Το σύνδρομο Budd-Chiari - η απόφραξη της ηπατικής φλέβας

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari πήρε το όνομά του από τους George Bush και Hans Chiari, οι οποίοι το περιέγραψαν για πρώτη φορά.
Πρόκειται για μια σπάνια ηπατική νόσο στην οποία ένας θρόμβος (θρόμβωση) στις ηπατικές φλέβες προκαλεί διαταραχή αποστράγγισης στο ήπαρ. Αυτή η θρόμβωση που περιγράφεται προκαλείται συχνά από ασθένειες αίματος και πήξης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το σύνδρομο Budd-Chiari τελειώνει μέσα σε λίγα χρόνια ως αποτέλεσμα ηπατικής ανεπάρκειας που οδηγεί σε θάνατο.

Αναγνωρίζοντας το σύνδρομο Budd-Chiari

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd Chiari

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari είναι σχετικά μη συγκεκριμένα. Εξαρτάται από το εάν η απόφραξη της ηπατικής φλέβας συμβαίνει γρήγορα ή αργά. Ένα οξύ σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε έντονο αίσθημα πίεσης στην άνω δεξιά κοιλιά με υπερβολική κόπωση
Σε γενικές γραμμές, υπάρχει μια διαταραχή αποστράγγισης στο ήπαρ και στις δύο περιπτώσεις. Αυτό αναγκάζει το αίμα να συσσωρευτεί στο ήπαρ, προκαλώντας τη διεύρυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία). Ο σπλήνας μπορεί επίσης να προσβληθεί (σπληνομεγαλία).

Ο ιστός του ήπατος καταστρέφεται από την αυξημένη πίεση στο ήπαρ. Μπορεί να υπάρξει σύνδεση του ήπατος του συνδετικού ιστού (ηπατική ίνωση) με επιδείνωση της ηπατικής λειτουργίας. Κατά τη διάρκεια της νόσου, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος - ένα ήπαρ με κατεστραμμένο ιστό -.
Τα προσβεβλημένα άτομα αναπτύσσουν συχνά συσσώρευση ασκίτη καθώς αυξάνεται το μέγεθος της κοιλιάς. Αυτό ονομάζεται επίσης ασκίτης.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει: Ηπατική ίνωση - Πόσο επικίνδυνη είναι; ή Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος

Διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να γίνει με απλές διαδικασίες.

• Ο ασθενής πρέπει πρώτα να πάρει συνέντευξη (= αναμνησία) για να εντοπίσει τα συμπτώματα. Η κλινική διαφέρει ανάλογα με το εάν το σύνδρομο Budd-Chiari αναπτύσσεται γρήγορα ή αργά. Στην οξεία μορφή, υπάρχει συνήθως μια έντονη αίσθηση πίεσης.
• Η φυσική εξέταση μπορεί να δείξει μια συσσώρευση ασκίτη και μια ψηλαφητή διόγκωση του ήπατος λόγω της διαταραχής της φλεβικής εκροής.
  Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: Διευρυμένο συκώτι - τι είναι πίσω από αυτό;
• Εάν υπάρχει υποψία για το σύνδρομο Budd-Chiari, μπορεί να βοηθήσει η εξέταση Doppler χρησιμοποιώντας τον υπέρηχο. Εδώ φαίνεται η απόφραξη της ηπατικής φλέβας και η αυξημένη ροή αίματος από τα αγγεία παράκαμψης.
• Η ηπατική λειτουργία μπορεί να καταγραφεί μέσω εξέτασης αίματος με καταγραφή των τρανσαμινασών.

Έτσι αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Budd-Chiari

Εάν αναγνωριστεί το σύνδρομο Budd-Chiari, η θεραπεία είναι απαραίτητη σε κάθε περίπτωση. Διότι χωρίς θεραπεία, η ηπατική βλάβη και ο θάνατος μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα ηπατικής βλάβης.
Η θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση της ροής του αίματος στο ήπαρ. Ανάλογα με την έκταση της διαταραχής αποστράγγισης, μπορούν να εξεταστούν διαφορετικές θεραπείες.
Εάν η ηπατική φλέβα εμποδίζεται από θρόμβο αίματος (θρόμβωση), το αίμα μπορεί να αραιωθεί με φάρμακα, το οποίο προορίζεται να χαλαρώσει τον θρόμβο. Εάν το σύνδρομο Budd-Chiari είναι χρόνιο, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να λαμβάνει διαλυτικά αίματος σε μόνιμη βάση για να αποτρέψει τη δημιουργία περαιτέρω θρόμβων αίματος.

Εάν η φαρμακευτική αγωγή δεν παρέχει επαρκή ροή αίματος στο ήπαρ, η απόφραξη της ηπατικής φλέβας μπορεί να επανακαθοριστεί. Μια άλλη επιλογή θεραπείας είναι η δημιουργία ενός TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Αυτό δημιουργεί μια μικρή σύνδεση μεταξύ της ηπατικής φλέβας και της πύλης φλέβας που μεταφέρει το αίμα στο ήπαρ. Αυτό θα βοηθήσει το αίμα να μην συσσωρεύεται τόσο πολύ στο συκώτι, αλλά μπορεί να μεταφερθεί στην καρδιά μέσω ενός δημιουργημένου βραχυκυκλώματος.

Εάν αυτό δεν είναι επιτυχές και οι χειρουργικές επεμβάσεις δεν βοηθούν, η μεταμόσχευση ήπατος πρέπει να θεωρείται ως η τελευταία θεραπευτική επιλογή.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Μεταμόσχευση ήπατος

Θεραπεία κατακράτησης νερού στο σύνδρομο Budd-Chiari

Η θεραπεία μπορεί να διαφέρει ανάλογα με την ποσότητα ασκίτη που έχει ένας ασθενής με σύνδρομο Budd-Chiari. Όταν παίρνετε φάρμακα από την ομάδα των διουρητικών, μόνο μικρές ποσότητες ασκίτη μπορούν να απεκκρίνονται από το σώμα. Για παράδειγμα, η φαρμακευτική θεραπεία για την ανακούφιση του στομάχου συνήθως δεν επαρκεί.
Ως μια περαιτέρω επιλογή θεραπείας, ο ασκίτης μπορεί να τρυπηθεί. Αυτή είναι μια σχετικά μικρή διαδικασία, αλλά είναι κάπως επεμβατική (σπάσιμο του σώματος). Εάν οι νέοι ασκίτες συνεχίζουν να σχηματίζονται, απαιτούνται αρκετές διατρήσεις ασκίτη.

Περισσότερες πληροφορίες για αυτό το θέμα μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση:

• Ασκίτες
• Διάτρηση νερού στην κοιλιά

Πορεία της νόσου σε σύνδρομο Budd-Chiari

Στο σύνδρομο Budd-Chiari, η διαταραχή αποστράγγισης οδηγεί σε αυξανόμενη επιδείνωση της λειτουργίας του ήπατος. Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση κοιλιακού υγρού και η περιφέρεια της μέσης αυξάνεται.
Ανάλογα με το πότε αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Budd-Chiari και εάν η θεραπεία εξασφαλίζει επιτυχημένη ροή αίματος στο ήπαρ, τα συμπτώματα μπορούν να βελτιωθούν.

Εάν το σύνδρομο Budd-Chiari δεν αντιμετωπιστεί, η αυξημένη πίεση στο ήπαρ οδηγεί σε προοδευτική βλάβη του ήπατος και στην αναδιαμόρφωση του συκωτιού ιστού (ηπατική ίνωση). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Διαβάστε επίσης:

• Συμπτώματα επιδεινωμένης ηπατικής λειτουργίας
• Συνδετικός ιστός του ήπατος (ίνωση του ήπατος)
• Ηπατική ανεπάρκεια

Διάρκεια του συνδρόμου Budd-Chiari

Η διάρκεια της θεραπείας ενός συνδρόμου Budd-Chiari εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία, τον χρόνο και την επιτυχία της θεραπείας. Στοχεύει στην αποκατάσταση της ροής του αίματος στο ήπαρ.
Το σύνδρομο χρόνιου Budd-Chiari μπορεί να απαιτεί δια βίου θεραπεία με αραιωτικά αίματος.

Προσδόκιμο ζωής με σύνδρομο Budd-Chiari

Η πρόγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, από την άλλη πλευρά, εξαρτάται από την αρχή και την επιτυχία της θεραπείας.
Εάν το Σύνδρομο Budd-Chiari δεν αντιμετωπιστεί, ο χρόνος επιβίωσης λόγω ηπατικής ανεπάρκειας περιορίζεται σε λιγότερο από τρία χρόνια στο 90% των περιπτώσεων.
Από την άλλη πλευρά, εάν η θεραπεία ξεκινήσει νωρίς, έως και 10% των ασθενών πεθαίνουν μέσα στα πρώτα πέντε χρόνια.

Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari προκαλείται από πλήρη ή ατελή απόφραξη των ηπατικών αγγείων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζει τη μεγάλη ηπατική φλέβα, η οποία μεταφέρει αίμα από το ήπαρ στην κατώτερη φλέβα της καρδιάς στην καρδιά. Η πλειονότητα της απόφραξης οφείλεται σε θρόμβωση, δηλαδή σε θρόμβο αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να εξεταστεί για (κακοήθεις) διαταραχές του αίματος που σχετίζονται με μειωμένη πήξη.
Αυτό περιλαμβάνει επίσης το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, το οποίο μπορεί να γίνει κατανοητό ως πρόδρομος του κακοήθους καρκίνου του αίματος (λευχαιμία). Είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες της ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari. Άλλες ασθένειες του αίματος που αυξάνουν τον κίνδυνο του συνδρόμου Budd-Chiari είναι η νόσος του παράγοντα V και η θρομβοφιλία.

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με αυτό το θέμα στη διεύθυνση:

• Διαταραχή αιμορραγίας
• Περιέργεια για τη θρόμβωση (θρομβοφιλία)
• Παράγοντας V Leiden

Ωστόσο, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις στις οποίες η κλινική εικόνα του συνδρόμου Budd-Chiari δεν προκαλείται από θρόμβωση, αλλά από όγκο που πιέζει την ηπατική φλέβα από έξω. Ένα παράδειγμα αυτού είναι ο όγκος του Wilms στα παιδιά.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό το θέμα, προτείνουμε τη σελίδα μας σχετικά με: Όγκος Wilms - ποια είναι η πρόγνωση;

Ωστόσο, οι ακριβείς αιτίες για την ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari δεν είναι απολύτως σαφείς.

Περαιτέρω ερωτήσεις

Είναι το σύνδρομο Budd-Chiari μεταδοτικό;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Budd-Chiari προκαλείται από το σχηματισμό θρόμβου αίματος που εμποδίζει την ηπατική φλέβα. Αυτό δεν είναι μεταδοτικό. Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Budd-Chiari (διαταραχές αιμορραγίας) μπορεί να έχουν κληρονομηθεί.