Σύνδρομο Verner-Morrison

Συνώνυμα

VIPoma, υποκαλιαιμία διάρροιας νερού

ορισμός

Το σύνδρομο Verner-Morrison περιγράφει ένα κακοήθης εκφυλισμός απο παγκρέας.

Είναι πολύ σπάνια ασθένειαπου εμφανίζεται σε 1 στα 1 εκατομμύρια άτομα κάθε χρόνο. Η τυπική ηλικία στην οποία πάσχετε από αυτήν την ασθένεια είναι περίπου 50 χρόνια.

Αυτή η ασθένεια είναι μία όγκος του νευροενδοκρινικού συστήματος (Νευρικό σύστημα και Ενδοκρινικό σύστημα σχετικά με). Τα κύτταρα των αδένων επηρεάζονται, έτσι ώστε να μπορεί να βρεθεί ο όγκος Αδενοκαρκίνωμα (Καρκινώματα που επηρεάζουν τους αδένες) μετράει.
Ο εκφυλισμός είναι στο D1 κελιά και οδηγεί σε μια τροποποιημένη απελευθέρωση μιας ορμόνης ιστού που ονομάζεται "αγγειοδραστικό πολυπεπτίδιο“.

Καταρχάς παράγει το παγκρέας Ορμόνες (Ουσίες Messenger) και Ένζυμαότι το σώμα στη διάσπαση και έτσι στο πέψη των μεμονωμένων συστατικών των τροφίμων όπως υδατάνθρακες, Λίπη και Ασπράδια βοήθεια.

Στο VIPoma υπάρχει μετατροπή των κυττάρων D1, τα οποία είναι υπεύθυνα για την παραγωγή του «αγγειοδραστικού πολυπεπτιδίου» (πολύ σπουδαίο πρόσωπο), είναι υπεύθυνοι.
Η αλλαγή στο κελί οδηγεί σε ένα ανεμπόδιστη και υπερβολική κατανομή της ορμόνης VIP.

Συμπτώματα

Επειδή στο σύνδρομο Verner-Morrison υπάρχει υπερβολική απελευθέρωση του VIP ορμονών έρχεται και το «αγγειοδραστικό πολυπεπτίδιο» είναι υπεύθυνο για την απελευθέρωση νερού από το λεπτό έντερο, το κύριο σύμπτωμα είναι η διάρροια.
Αυτό συνοδεύεται από καθημερινή απώλεια υγρών 4 - 6 λίτρα.
Σε αυτό το πλαίσιο, το σώμα χάνει επίσης σημαντικά πράγματα Ηλεκτρολύτες (Ορυκτά). Λόγω της μαζικής απώλειας υγρού, υπάρχει επίσης υπερβολική απέκκριση μέσω του εντερικού σωλήνα κάλιο.

Λέγεται πολύ χαμηλό επίπεδο καλίου στο αίμα Υποκαλιαιμία.

Εξ ου και το δεύτερο όνομα της νόσου Υποκαλιαιμία διάρροιας νερούΣτα Γερμανικά, τα δύο κύρια συμπτώματα της νόσου είναι ήδη στο όνομα: Το Διάρροια (Διάρροια) και το μειωμένα επίπεδα καλίου (Υποκαλιαιμία) στο αίμα.

Το επόμενο σύμπτωμα που εμφανίζεται στο σύνδρομο Verner-Morrison είναι πολύ μικρό Οξύ στομάχου σε γαστρικό χυμό.
Η δραστικότητα του αγγειοδραστικού πεπτιδίου οδηγεί στη διέγερση του Γλυκαγόνη συνεχίστε να είστε ένα διαβητική μεταβολική κατάσταση.

Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για Απώλεια άλλων ορυκτών πως μαγνήσιο (Υπομαγνησιαιμία) και Φωσφορικά (Υποφωσφαταιμία) και μια συσσώρευση ασβέστιο (Υπερασβεστιαιμία) έλα στο αίμα.

Μπορεί να εμφανιστεί έξαψη στην οποία ο ασθενής έχει αερυθρότητα που μοιάζει με ατύχημα μπαίνει στο πρόσωπο.

Λόγω της υψηλής απώλειας υγρού και των σχετικών χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε οξεία αποδυνάμωση του νεφρό (οξεία νεφρική ανεπάρκεια).

διάγνωση

Για διάγνωση θα αίμα αφαιρέθηκε το οποίο βασίζεται στο πολύ σπουδαίο πρόσωπο εξετάζεται και τα συμπτώματα είναι βασικά για την ανίχνευση αυτής της ασθένειας.

Τα επίπεδα καλίου και τα επίπεδα άλλων ηλεκτρολυτών στο αίμα έχουν επίσης τεράστια σημασία.

θεραπεία

Για τη θεραπεία του όγκου, αφενός υπάρχει η δυνατότητα χρήσης του εκφυλισμένου ιστού στο πάγκρεας Συγκέντρωση όγκου (Εξουσία - εκσπλαχνισμός) επιχειρήσεων για να αφαιρέσετε.

Εάν δεν είναι δυνατή η αφαίρεση του όγκου μέσω χειρουργικής επέμβασης, αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, όταν το όγκος Έχει ήδη γίνει μετάσταση στο σώμα, υπάρχει ακόμη η πιθανότητα των συμπτωμάτων της νόσου ιατρικός για τη θεραπεία.

Φάρμακα όπως Οκρεοτίδη και Στρεπτοζοτοκίνη.
Η οκρεοτίδη είναι ένα φάρμακο το οποίο, στη χημική του δομή, είναι η ορμόνη του ίδιου του σώματος Σωματοστατίνη (Αυξητική ορμόνη) και έτσι παρόμοια με τον τρόπο λειτουργίας αυτής της ορμόνης στο ανθρώπινο σώμα.
Η σωματοστατίνη αναστέλλει τις επιδράσεις του Παγκρεατικές ορμόνες και έτσι βοηθά στην αναστολή της επίδρασης του αγγειοδραστικού πεπτιδίου στο VIPom.

Η στρεπτοζοτοκίνη είναι ένα από τα Γλυκοζαμίνες και έχει ανασταλτική επίδραση στα κύτταρα του παγκρέατος και έτσι αναστέλλει την υπερβολική απελευθέρωση του «αγγειοδραστικού πεπτιδίου» και έτσι ανακουφίζει τα συμπτώματα.

Μια τρίτη παραλλαγή της θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία, ένας καλός τρόπος για τη θεραπεία των σοβαρών συμπτωμάτων του ήδη μεταστατικού VIPoma και για την πρόληψη της ανάπτυξης και της περαιτέρω εξάπλωσης του όγκου.

πρόβλεψη

Όσον αφορά την πρόγνωση, αυτή είναι μια ασθένεια που, λόγω των σοβαρών συμπτωμάτων της, είναι σίγουρα μοιραίος μπορώ να τρέξω.
Διαφορετικά, είναι πιθανό να εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα στο νοσοκομείο και εάν δεν υπάρχουν μεταστάσεις (στο 50% των περιπτώσεων), αυτό μπορεί όγκος να αντιμετωπιστεί καλά με χειρουργική επέμβαση.