Πεμφίος vulgaris

ορισμός

Η λέξη πεμφίγος προέρχεται από τα ελληνικά και σημαίνει φούσκα. Συνήθως, ο πεμφίγος vulgaris είναι επίσης γνωστός ως εθισμός στην ουροδόχο κύστη. Η ασθένεια pemphigus vulgaris είναι μία από τις ασθένειες με φουσκάλες. Σε αυτό το πλαίσιο, ο πεμφίγος vulgaris ανήκει στην ομάδα πεμφίγος. Αυτό σημαίνει ότι είναι μια χρόνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φουσκάλες του δέρματος και των βλεννογόνων.

Αυτή η σπάνια ασθένεια επηρεάζει εξίσου συχνά τις γυναίκες και τους άνδρες. Περίπου μόνο 1-5 στα 1 εκατομμύριο άτομα αναπτύσσουν πεμφίγο vulgaris. Ωστόσο, η ασθένεια εμφανίζεται διαφορετικά σε διαφορετικές περιοχές. Στην Κεντρική και Ανατολική Ευρώπη, για παράδειγμα, η ασθένεια εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από ό, τι σε άλλες περιοχές.

Αιτίες του πεμφίγα Vulgaris

Το πεμφίγο vulgaris έχει ανοσολογική αιτία. Είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι αντί να αγωνίζεται για το σώμα, το αμυντικό σύστημα του σώματος καταπολεμά το σώμα. Ο λόγος για αυτό είναι διεγερμένες διαδικασίες ανοσοποιητικού συστήματος.

Τα «αυτοαντισώματα πέμφιγκ» στρέφονται κατά Desmoglein 3. Οι δεσμογελίνες είναι πρωτεΐνες στο σώμα μας που διασφαλίζουν ότι μπορούν να αναπτυχθούν συνδέσεις μεταξύ κυττάρων. Όταν αυτός ο μηχανισμός διακοπεί, μπορεί να αναπτυχθούν οι χαρακτηριστικές κυψέλες του πεμφίγου vulgaris.

Κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, τα ανώτερα στρώματα του δέρματος τελικά αποσυνδέονται και εξαφανίζονται. Ωστόσο, δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως γιατί τα αυτοαντισώματα στρέφονται εναντίον αυτής της πρωτεΐνης και πώς λειτουργούν. Υπάρχουν δύο εικασίες. Από τη μία πλευρά, θεωρείται ότι τα αυτοαντισώματα βλάπτουν τη σύνδεση μεταξύ των δεσμογουλινών. Από την άλλη πλευρά, θεωρείται ότι τα αυτοαντισώματα ξεκινούν τον κυτταρικό θάνατο των κυττάρων του δέρματος.

Ο πεμφίγος vulgaris σχετίζεται επίσης με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως κάποια μορφή αναιμίας (κακοήθης αναιμίαΚαρκίνοι και ασθένειες που προκαλούν μυϊκή αδυναμία (Μυασθένειααιτία.

Εάν υπάρχει γενετική προδιάθεση για αυτές τις ασθένειες, ο πεμφίγος vulgaris μπορεί επίσης να προκληθεί από ιούς, διάφορα φάρμακα, εγκαύματα και ακτινοβολία UV ή ακτίνων Χ. Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, οι πιθανοί ενεργοποιητές ναρκωτικών περιλαμβάνουν αναστολείς πενσιλαμίνης και ACE. Διάφορες μελέτες έχουν συζητήσει εάν ο πεμφίγος vulgaris σχετίζεται γενικά με μια γενετική προδιάθεση. Αυτό θα μπορούσε πιθανώς να εξηγήσει τις περιφερειακές διαφορές.

Διάγνωση του πεμφίγου vulgaris

Στην αρχή κάθε διάγνωσης υπάρχει συνέντευξη με τον ασθενή. Αυτό είναι επίσης γνωστό ως αναμνησία. Ο γιατρός θα εξετάσει επίσης τα προσβεβλημένα μέρη του σώματος. Φουσκάλες στο στοματικό βλεννογόνο, σε άλλα μέρη του σώματος και θετικό σημάδι Nikolski μπορεί να υποδηλώνουν πεμφίγο vulgaris.

Το σύμβολο Nikolski ελέγχεται για να προσδιοριστεί η τάση σχηματισμού κυψελών. Ο γιατρός εξετάζει πώς συμπεριφέρονται οι φυσαλίδες όταν πιέζεται η πίεση.

Επιπλέον, οι φυσαλίδες ή τα περιεχόμενά τους μπορούν να προβληθούν μικροσκοπικά. Για το σκοπό αυτό, ένα δείγμα ιστού λαμβάνεται με τοπική αναισθησία. Εάν ο γιατρός δει στρογγυλεμένα δερματικά κύτταρα κάτω από μικροσκόπιο, τότε το τεστ Tzanck είναι θετικό. Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός βλέπει μια τυπική αλλαγή στα στρώματα του δέρματος κάτω από το μικροσκόπιο.

Απόδειξη του "Αντισώματα πεμφίγα«Μπορεί να επιβεβαιώσει την ύποπτη διάγνωση. Αυτά μπορούν να εξεταστούν με διάφορους τρόπους. Μια πιθανότητα είναι να τα εμφανίσετε χρησιμοποιώντας μια ειδική μέθοδο χρωματισμού. Ο αριθμός αντισωμάτων συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου. Στο προχωρημένο στάδιο, οι παράμετροι φλεγμονής στο αίμα, καθώς και οι ηλεκτρολύτες και οι πρωτεΐνες του ορού εξετάζονται πιο προσεκτικά. Τακτικοί έλεγχοι πρέπει να πραγματοποιούνται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Ταυτόχρονα συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα του πεμφίγου vulgaris στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι πολύ έντονα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως αποτέλεσμα, συχνά δεν αναγνωρίζονται.

Οι ασθενείς έχουν φουσκάλες σε ένα ή περισσότερα μέρη του σώματός τους. Αυτές οι κυψέλες είναι συχνά χαλαρές και εύθραυστες. Είστε σε λιγότερο φλεγμονώδες δέρμα. Συνήθως γεμίζουν με ένα διαφανές υγρό. Μετά από λίγο, αυτές οι εκρήξεις άνοιξαν.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διαβρώσεις, κρούστα, ουλές και υπερχρωματισμό. Συχνά επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη του στόματος και μπορεί να παραμείνει ή να παραμείνει ο μοναδικός τόπος καταγγελιών για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα μέρη του σώματος όπου τα συμπτώματα εμφανίζονται ιδιαίτερα συχνά είναι το τριχωτό της κεφαλής, ο στοματικός βλεννογόνος, οι μηχανικά καταπονημένες περιοχές του δέρματος και το πρόσωπο. Αυτοί οι ιστότοποι είναι επίσης γνωστοί ως ιστότοποι προτίμησης.

Μόνο σε περίπτωση εκτεταμένης προσβολής, εκτός από φουσκάλες, απώλεια όρεξης, κόπωση, αίσθημα ασθένειας και πυρετός.

Στην βλεννογόνο μεμβράνη

Το πεμφίγο vulgaris συχνά εκδηλώνεται στην επένδυση του στόματος. Σε περισσότερο από 50%, η ασθένεια ξεκινά σε αυτήν την περιοχή. Οι λευκές εναποθέσεις και οι εκδορές είναι τυπικές. Οι εκδορές ονομάζονται επίσης σε τεχνική ορολογία Διαβρώσεις καθορισμένο. Κατά κανόνα, οι φουσκάλες στους βλεννογόνους εκρήγνυνται πιο γρήγορα από ό, τι σε άλλα μέρη του σώματος. Οι μερικές φορές αιμορραγικές εκδορές είναι συχνά πολύ επώδυνες για τον ασθενή. Εάν ο πεμφίγος vulgaris έχει εκδηλωθεί στη βλεννογόνο μεμβράνη, πρέπει να διασφαλιστεί μια ισορροπημένη και επαρκής διατροφή.

Εκτός από τον στοματικό βλεννογόνο, οι γεννητικοί βλεννογόνοι μπορούν επίσης να επηρεαστούν.

Είναι το Pemphigus Vulgaris μεταδοτική;

Η υπερμόλυνση μπορεί να αναπτυχθεί ως μέρος του πεμφίγου vulgaris. Αυτό είναι μεταδοτικό, ενώ το πεμφίγο vulgaris δεν είναι το ίδιο μεταδοτικό. Τούτου λεχθέντος, ο πεμφίγος vulgaris δεν μπορεί να μεταδοθεί από άτομο σε άτομο.

Ένας υποψιάζεται, ωστόσο, μια κληρονομική προδιάθεση να είναι μέρος της αιτίας. Εάν τα μέλη της οικογένειας έχουν ή έχουν υποφέρει από πεμφίγο vulgaris, οι απόγονοι είναι πιο πιθανό να το αναπτύξουν επίσης.

Κατ 'αρχήν, όλοι οι άνθρωποι όλων των εθνικοτήτων, ηλικιών και φύλων μπορούν να προσβληθούν από πεμφιές vulgaris. Ωστόσο, διαπιστώθηκε ότι η ασθένεια εμφανίζεται σε ορισμένες ομάδες ανθρώπων εκτός από ή επιπλέον της οικογενειακής συσσώρευσης. Αυτό επηρεάζει άτομα μεσογειακής καταγωγής, άτομα που ζουν στο τροπικό δάσος της Βραζιλίας, Εβραίους της Ανατολικής Ευρώπης και άτομα μεσαίας ή μεγαλύτερης ηλικίας.

Έτσι αντιμετωπίζεται ο πεμφίγος vulgaris

Για τη θεραπεία του πεμφίγου vulgaris, γίνεται διάκριση μεταξύ εξωτερικής, τοπικής και εσωτερικής, συστημικής θεραπείας.

Η εξωτερική, τοπική θεραπεία χρησιμεύει για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Δεν θεραπεύει την αιτία της νόσου. Η ασθένεια δεν μπορεί να σταματήσει με συμπτωματική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται διάφορα παρασκευάσματα ανάλογα με την περιοχή του σώματος που επηρεάζεται. Διάφορες αντισηπτικές ή μερικώς κορτιζόνες αλοιφές, οφθαλμικές σταγόνες και στοματικά διαλύματα χρησιμοποιούνται για τοπική, εξωτερική θεραπεία.

Ο στόχος της εσωτερικής, συστημικής θεραπείας είναι η καταστολή των υπερβολικών αντιδράσεων του ανοσοποιητικού συστήματος. Γίνε για αυτό Γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιείται. Στην περίπτωση οξέων καταγγελιών, οι μέγιστες δόσεις επιλέγονται μόνο προσωρινά. Στην περίπτωση μακροχρόνιας θεραπείας, γίνονται προσπάθειες να διατηρηθεί η δοσολογία όσο το δυνατόν χαμηλότερη προκειμένου να περιοριστούν οι παρενέργειες. Επιπλέον, ανοσοκατασταλτικά όπως Αζαθειοπρίνη, μεταχειρισμένος. Στην περίπτωση προχωρημένου ή σοβαρού πεμφίγου vulgaris Κυκλοφωσφαμίδη, Κυκλοσπορίνη Α και Μεθοτρεξάτη μεταχειρισμένος.
Εάν τα παρασκευάσματα κορτιζόνης και τα ανοσοκατασταλτικά δεν λειτουργούν, χορηγούνται ανοσοσφαιρίνες. Αυτά είναι αντισώματα που επηρεάζουν ορισμένες διαδικασίες στο σώμα. Δεδομένου ότι αυτές είναι πρωτεΐνες, τα αντισώματα δεν μπορούν να ληφθούν από το στόμα σε μορφή δισκίου, αλλά πρέπει να εγχυθούν στη φλέβα.
Μια άλλη θεραπεία που δεν χορηγείται σε μορφή δισκίου αλλά μάλλον μέσω έγχυσης είναι η θεραπεία με Βιολογικά. Συγκεκριμένα Ριτουξιμάμ χρησιμοποιείται όταν όλα τα άλλα μέτρα είναι αναποτελεσματικά.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται ανοσοπροσρόφηση ή πλασμαφαίρεση. Εδώ, τα αυτοαντισώματα που προκαλούν ασθένειες διηθούνται από το αίμα του ασθενούς. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας ένα ειδικό μηχάνημα. Η πλασμαφαίρεση δεν είναι τόσο αποτελεσματική όσο η ανοσοπροσρόφηση και ως εκ τούτου έχει χάσει τη σημασία της. Πολλά φάρμακα και μέτρα συχνά συνδυάζονται μεταξύ τους.

Επιπλέον, η βάση της θεραπείας του πεμφίγου vulgaris αποτελεί τις οδηγίες για προσεκτικό χειρισμό του δέρματος. Οι ασθενείς πρέπει να φροντίζουν αναλόγως το δέρμα τους και να αποφεύγουν την υπερβολική έκθεση στο δέρμα. Για παράδειγμα, τα ρούχα που είναι πολύ σφιχτά δεν πρέπει να φοριούνται, η έκθεση σε έντονο ηλιακό φως πρέπει να αποφεύγεται και τα αθλήματα που περιλαμβάνουν επαφή με το δέρμα θα πρέπει να αποφεύγονται.

Είναι θεραπεύσιμο;

Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί έκτοτε. Δεδομένου ότι η αιτία δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή, δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία. Αλλά με ορισμένα φάρμακα και μέτρα, οι καταστροφικές διεργασίες στο σώμα μπορούν να κατασταλούν. Αυτό μπορεί να επιβραδύνει και να ανακουφίσει την πορεία της νόσου. Η διάρκεια ζωής και η ποιότητα των ασθενών θα μπορούσαν έτσι να αυξηθούν πολλές φορές. Παρ 'όλα αυτά, 5-10% των ασθενών παγκοσμίως πεθαίνουν ακόμα ως αποτέλεσμα της νόσου.

Πότε θα είμαι ξανά υγιής;

Το Pemphigus vulgaris είναι μια χρόνια πάθηση του δέρματος που εμφανίζεται σε διαλείπουσες φάσεις. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν φάσεις όταν τα συμπτώματα είναι πιο σοβαρά και φάσεις όταν τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα. Αλλά η ίδια η ασθένεια επιμένει λόγω της χρόνιας πορείας της.

Μερικοί συγγραφείς χωρίζουν την ασθένεια σε δύο στάδια.
Κατά συνέπεια, διαρκεί το πρώτο στάδιο Αρχική φάση, περίπου έως ένα χρόνο.
Το επόμενο στάδιο θα Φάση γενίκευσης ονομάζεται, το οποίο μπορεί να εμφανίζεται ξανά και ξανά σε παρτίδες.

Συνολικά, η ασθένεια μπορεί να έχει διαφορετική διάρκεια. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο χρόνιος πεμφίγος vulgaris ήταν θανατηφόρος στις περισσότερες περιπτώσεις μετά από 1-3 χρόνια. Η διάρκεια της ασθένειας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της βλάβης του δέρματος. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα πρώτα 5 χρόνια της ασθένειας είναι ιδιαίτερα σοβαρά. Μετά από αυτό, η πρόγνωση, η διάρκεια ζωής και η ποιότητα ζωής μπορούν να βελτιωθούν.