Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Παλαιότερα σύμφωνα με την πρώτη περιγραφή: "Σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski"

εισαγωγή

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP) είναι μια σπάνια ασθένεια. Περίπου 12.000 άτομα στη Γερμανία πάσχουν από προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP).
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP) έχει παράλληλη πορεία και συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον. Ειδικά στα αρχικά στάδια, η ασθένεια ανταποκρίνεται σε φάρμακα που χορηγούνται για τη νόσο του Πάρκινσον. Η ασθένεια δεν είναι ακόμη σε μεγάλο βαθμό κατανοητή σήμερα και χρειάζεται πολλή έρευνα. Αυτό το θέμα έχει σκοπό να δώσει μια επισκόπηση της νόσου και να την καταστήσει προσβάσιμη σε ένα ευρύτερο κοινό.

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1963 από τους Γιατρούς και τους Steele, Richardson και Olszewski. Εξ ου και το παλαιότερο όνομα "Σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski".

Η εμφάνιση στον πληθυσμό

Η κύρια ηλικία της νόσου είναι μεταξύ 50 και 70 ετών.
Οι άνδρες και οι γυναίκες λέγεται ότι επηρεάζονται σχεδόν εξίσου.

Τα συμπτώματα

Τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Ζάλη
• Διαταραχές ισορροπίας
• Αστάθεια
• ξαφνικές πτώσεις
• Δυσκολία ανάγνωσης
• Ανεβαίνω σκαλιά

Διαταραχή της κίνησης των ματιών

Οι κινήσεις των ματιών και οι κινήσεις του σώματος πρέπει να συντονίζονται μεταξύ τους για να αντιλαμβάνονται τα αντικείμενα στο περιβάλλον μας.

Όλες οι κινήσεις των ματιών ελέγχονται και διορθώνονται ειδικά από τον εγκέφαλο. Στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP), μπορείτε συνήθως να παρατηρήσετε επιβράδυνση στις κινήσεις των ματιών ακόμη και στα πρώτα στάδια της νόσου. Οι αλλαγές στις κινήσεις των ματιών βασίζονται σε αλλαγές στο στέλεχος του εγκεφάλου.

Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται διπλή όραση και η όραση μειώνεται συνεχώς, αν και η πραγματική όραση δεν διαταράσσεται. Μόνο η στερέωση σε αντικείμενα δεν είναι πλέον δυνατή ή μόνο δυνατή σε περιορισμένο βαθμό.

Στην περαιτέρω πορεία, είναι δυνατό να στραφεί, η ικανότητα οδήγησης δεν δίνεται πλέον.

Η προσωπικότητα αλλάζει

Τα πρώιμα συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης (PSP) μπορεί να είναι αυξημένη ευερεθιστότητα ή έλλειψη διορατικότητας.
Μπορούν επίσης να συμβούν αλλαγές στη διάθεση, συμπεριλαμβανομένης της κατάθλιψης.
Οι διαταραχές του ύπνου είναι συχνές στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP).
Μια επιβράδυνση στη σκέψη (βραδυφρενία) μπορεί επίσης να υποδηλώνει τη νόσο του Αλτσχάιμερ.

Η διάγνωση

Είναι δυνατές οι ακόλουθες μέθοδοι εξέτασης για τη διάγνωση:

• σωματική εξέταση
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) -> αναπαράσταση του αλλαγμένου σχήματος του εγκεφαλικού στελέχους
• Διαδικασίες πυρηνικής ιατρικής (PET) - Δραστηριότητα ντοπαμίνης
• Μετα posturography
• Εξέταση του νευρικού νερού (υγρό) για τον αποκλεισμό άλλων εναλλακτικών ασθενειών

Εναλλακτικές ασθένειες

Εναλλακτικές ασθένειες που πρέπει να αποκλειστούν:

• Η νόσος του Πάρκινσον
• Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ
• Νόσος του Wilson
  Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια αποθήκευσης χαλκού που μπορεί επίσης να προκαλέσει διαταραχές στο στέλεχος του εγκεφάλου, γνωστή ως ουσία nigra.
  Μπορείτε να μάθετε περισσότερα στο θέμα μας: η νόσος του Wilson

Ομοιότητα με τη νόσο του Πάρκινσον

Περιοχές στον εγκέφαλο που είναι υπεύθυνες για τα μάτια βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με περιοχές για ομιλία και κατάποση, οι οποίες μπορούν επίσης να επηρεαστούν κατά την περαιτέρω πορεία της νόσου, η οποία μπορεί επίσης να υποδηλώνει τη νόσο του Πάρκινσον.

Η ταχύτητα της ομιλίας είναι χαμηλότερη σε σύγκριση με τους ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον. Η ένταση της φωνής είναι επίσης χαμηλότερη από εκείνη των ασθενών με νόσο του Πάρκινσον. Το σταθερό βάδισμα εμφανίζεται επίσης όλο και περισσότερο καθώς εξελίσσεται η ασθένεια.
Η «αυστηρότητα» που είναι χαρακτηριστική του Πάρκινσον - που μπορεί να αναγνωριστεί ως κηρώδης αντίσταση στην εξέταση όταν οι αρθρώσεις κινούνται παθητικά - εμφανίζεται σε ασθενείς με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Ο τρόμος (med. Tremor), όπως συμβαίνει συνήθως στη νόσο του Πάρκινσον, είναι μάλλον σπάνιος στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP).

Η θεραπεία

Η κεντρική θεραπευτική προσέγγιση είναι μια φαρμακευτική. Ωστόσο, η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης (PSP), αλλά η ίδια η ασθένεια δεν μπορεί να σταματήσει.
Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• L-Dopa (μετατρέπει τον εγκέφαλο σε νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη)
  Συνήθως η επίδραση εξασθενεί μετά από 2-3 χρόνια.
• Αμανταδίνη
• Αγωνιστές ντοπαμίνης
• Rasagaline και σελεγιλίνη
  μείωση της διάσπασης της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο
• Αμιτριπτυλίνη και ιμιπραμίνη
  Και τα δύο αποκαλούμενα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, χρησιμοποιούνται σε καταθλιπτική διάθεση
• Αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs)
• Η τοξίνη αλλαντίασης χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του σπασμού των βλεφάρων
• Συνένζυμο Q10

Διαβάστε επίσης το άρθρο: Θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον.

Πώς είναι η διαδικασία;

Ανάλογα με τον τύπο της υπερπυρηνικής παράλυσης, μια ελαφρώς διαφορετική πορεία είναι τυπική. Στην κλασική προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (σύνδρομο Richardson), αστάθεια βαδίσματος με ένα εκπληκτικό βάδισμα, ασταθή στάση και οι προκύπτουσες πτώσεις εμφανίζονται. Οι κάθετες κινήσεις των ματιών μπορούν να πραγματοποιηθούν μόνο πιο αργά και σιγά-σιγά, αναπτύσσονται ελαφρές γνωστικές διαταραχές, όπως συμβαίνει με την άνοια στα αρχικά στάδια.
Κατά τη διάρκεια των επόμενων τριών έως έξι ετών, εμφανίζονται συμπτώματα διαταραχής του λόγου και της κατάποσης καθώς και πλήρης παράλυση των κάθετων κινήσεων των ματιών. Τα γνωστικά ελλείμματα προχωρούν επίσης.

Σε άλλες μορφές, οι διαταραχές της κίνησης ειδικότερα μπορούν να εμφανιστούν πιο έντονες και νωρίς, ενώ τα γνωστικά συμπτώματα εμφανίζονται μόνο αργότερα κατά τη διάρκεια της νόσου (PSP ακινησία με αποκλεισμό βάδισης). Με τον ίδιο τρόπο, οι γνωστικές ικανότητες - όπως η ομιλία - μπορούν αρχικά να χαθούν, ενώ οι διαταραχές της κίνησης εμφανίζονται αργά στο μάθημα (PSP-PNFA, προοδευτική, μη-ρευστή αφασία GSP).

Η υπερπυρηνική παράλυση περιορίζει το προσδόκιμο ζωής;

Δυστυχώς, η υπερπυρηνική παράλυση μπορεί να περιορίσει σοβαρά το προσδόκιμο ζωής. Κατά κανόνα, η επιβίωση είναι μόνο έξι έως δώδεκα χρόνια μετά την πρώτη εμφάνιση της νόσου.

Ωστόσο, δεδομένου ότι η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως μόνο στην έκτη ή την έβδομη δεκαετία της ζωής, πολλοί άνθρωποι που επηρεάζονται μπορούν να φτάσουν σε κανονική ηλικία. Οι περισσότερες από τις αιτίες θανάτου είναι η δυσκολία στην αναπνοή και την κατάποση, καθώς και οι προκύπτουσες λοιμώξεις που εμφανίζονται στο τέλος της νόσου. Προηγουμένως, οι πτώσεις μπορούν να φέρουν τον ασθενή στην αναπηρική καρέκλα, η οποία μπορεί να προωθήσει περαιτέρω ορισμένες μολύνσεις.

Κληρονομία

Ο ακριβής μηχανισμός ανάπτυξης της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης (PSP) είναι ακόμα ασαφής.
Όπως και με τη νόσο του Πάρκινσον, η ασθένεια οδηγεί στην καταστροφή των νευρικών κυττάρων σε σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου (med. Substantia nigra).
Το substantia nigra είναι ένα μέρος του εγκεφάλου που βρίσκεται στο λεγόμενο στέλεχος του εγκεφάλου και είναι ένα κεντρικό κέντρο ελέγχου για κινητικές εργασίες.
Είναι ακόμη άγνωστο γιατί αυτά τα νευρικά κύτταρα ειδικότερα πεθαίνουν.
Δεδομένου ότι αυτά τα κύτταρα επηρεάζονται επίσης στη νόσο του Πάρκινσον, μπορεί κανείς να καταλάβει γιατί το φάρμακο για τη νόσο του Πάρκινσον λειτουργεί επίσης για περιορισμένο χρονικό διάστημα στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP).
Μια παραλλαγή ενός γονιδίου (tau γονίδιο) βρέθηκε στο χρωμόσωμα 17 σε προοδευτικούς ασθενείς με υπερπυρηνική παράλυση (PSP).Μια κορυφαία ερευνητική ομάδα στη Γερμανία διερευνά γενετικά ελαττώματα ως το υπόβαθρο της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης (PSP).

Παρά το γνωστό γενετικό ελάττωμα, δεν φαίνεται να κληρονομείται.
Ο κίνδυνος ανάπτυξης ασθενών με υπερπυρηνική παράλυση (PSP) από προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, επομένως, δεν διαφέρει από αυτόν του φυσιολογικού πληθυσμού.