Νευρολογία-Online

Σύνδρομο Guillain Barré (GBS)

Απεικόνιση ενός νευρικού κυττάρου

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Οξεία ιδιοπαθής πολυραδικουλενουρίτιδα
Πολυνευρίτιδα
Σύνδρομο Landry-Guillain-Barré-Strohl
Πολυραδικίτιδα
ιδιοπαθή πολυραδικο-νευροπάθεια
Σύνδρομο Kussmaul-Landry
GBS

Αγγλικά: Σύνδρομο Guillain-Barré, οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια (AIDP)

ορισμός

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια νευρολογική διαταραχή που βασίζεται στην απομυελίνωση των νευρικών ινών.
Υπάρχουν δύο κορυφές συχνότητας στην ηλικία των 25 και 60 ετών. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες.
Η συχνότητα του συνδρόμου Guillain-Barré είναι 1-2 / 100.000 / έτος.

ιστορία

Η ταχέως εξελισσόμενη μορφή της νόσου με την πιο σοβαρή παράλυση μέσα σε μία ή δύο ημέρες πόδια, Φτωχός, Λαιμός και Αναπνευστικοί μύες είχε ήδη περιγραφεί το 1859 από τον Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Έγραψε μια έκθεση για δέκα ασθενείς με οξεία ανοδική παράλυση. Για το λόγο αυτό, όταν οι σοβαρές πορείες του συνδρόμου Guillain-Barré αναπτύσσονται ιδιαίτερα γρήγορα, η Παράλυση εδάφους ομιλούμενος.

Ο Ernst von Leyden (1832 - 1910), ήδη από το 1880, έκανε διάκριση μεταξύ των "οξέων και υποξικών πολλαπλών νευριδίων" ως πρωτογενείς φλεγμονώδεις ασθένειες των νευρικών διεργασιών και πρωτογενείς ασθένειες του νωτιαίου μυελού, ειδικά πολιομυελίτις (Πολιομυελίτις).

ο Σύνδρομο Guillain-Barré πρέπει στην πραγματικότητα Σύνδρομο Guillain-Barré-Strohl να κληθεί. Το 1916, οι Georges Guillain, Jean Alexandre Barré και André Strohl ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν το τυπικό για το σύνδρομο Guillain-Barré αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών με φυσιολογικό αριθμό κυττάρων (κυτταρολευκωματική διάσπαση) im Νευρικό νερό (Λικέρ) ενός ασθενούς που πάσχει από οξεία ριζοκελενουρίτιδα (φλεγμονή των ριζών των νεύρων).
Η συλλογή νευρικού νερού (διάτρηση υγρού) για το λεγόμενο Διαγνωστικά CSF εφευρέθηκε το 1891 από τον Γερμανό internist Heinrich Irenaeus Quincke.

Ο πρώτος μεγαλύτερος απολογισμός των ανατομικών-παθολογικών αλλαγών στο σύνδρομο Guillain-Barré / GBS δημοσιεύθηκε από τους W. Haymaker και J.W. Ο Kernohan ένωσε.
Στη διαμάχη σχετικά με την αιτία, ο όρος «μολυσματική» ή «ρευματική» προέλευση μίλησε από νωρίς. Ο Alfred Bannwarth (1903-1970) και ο Heinrich Pette (1887-1964) μίλησαν υπέρ μιας αλλεργικής-υπερεργικής αιτίας στις αρχές της δεκαετίας του 1940. Άρα υποψιάζεστε ότι είναι απαραίτητο Συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Το 1956, ο Καναδός Μίλερ Φίσερ περιέγραψε μια άλλη μορφή της νόσου. Ανέφερε την πορεία της νόσου σε τρεις ασθενείς, τους οξείους Παράλυση των μυών των ματιών, διαταραχή των κινήσεων-στόχων (αταξία) και έλλειψη μυϊκών αντανακλαστικών στα χέρια και τα πόδια.
Ένας ασθενής είχε επίσης παράλυση Μύες του προσώπου. Η ανάρρωση ήταν αυθόρμητη και στους τρεις ασθενείς.

Δύο χρόνια αργότερα, ο J. H. Austin περιέγραψε ένα χρόνια μορφή η νόσος που είναι τώρα γνωστή ως χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευρίτιδα (CIDP).

Περίληψη

Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια νευρολογική διαταραχή που οφείλεται στην απομυελίνωση Νευρικές ίνες βασίζεται. Εδώ χάνουν Νευρικό κύτταρο το μονωτικό τους στρώμα, συγκρίσιμο με ένα καλώδιο τροφοδοσίας, με το οποίο το νευρικό κύτταρο χάνει τη λειτουργία του για τη μετάδοση πληροφοριών.
Η αιτία δεν είναι πλήρως κατανοητή. Συζητούνται μια αυτοάνοση αντίδραση και νευροαλλεργικές αντιδράσεις σε προηγούμενες λοιμώξεις.
Κατ 'αρχήν, το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά ειδικά στην ηλικία των 25 και 60 ετών.
Συνήθως ξεκινά η ασθένεια 2-4 εβδομάδες μετά από μόλυνση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος ή του γαστρεντερικού σωλήνα.
Τα πρώτα συμπτώματα είναι Πόνος στην πλάτη, Μούδιασμα και μη φυσιολογικές αισθήσεις στην περιοχή του Πόδια. Αυτό ακολουθείται από μια κυρίως συμμετρική κινητική αδυναμία των ποδιών, Μυϊκοί πόνοι, Δυσκολίες περπατήματος και στάσης.
Η παράλυση που αυξάνεται από κάτω μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική παράλυση και καρδιακή ανακοπή, έτσι ο εξαερισμός και Βηματοδότης μπορεί να καταστεί απαραίτητο.
Η διάγνωση γίνεται μέσω μιας εντατικής ανάκρισης, μιας φυσικο-νευρολογικής εξέτασης και μιας διάτρησης νευρικού νερού (Διαγνωστικά CSF) στάση.
Η θεραπεία είναι συμπτωματική υπό εντατική ιατρική παρακολούθηση. Κυριαρχούν οι ευνοϊκές κλίσεις.
Οι ηλικιωμένοι ασθενείς και οι ασθενείς με μεγάλες περιόδους εξαερισμού (περισσότερο από 1 μήνα) έχουν κακή πρόγνωση. Έως και το 4% των ασθενών υποφέρουν από υποτροπή μετά από μήνες σε χρόνια και πάλι αρρωσταίνουν.

βασική αιτία

Η αιτία του συνδρόμου Guillain-Barré δεν έχει προσδιοριστεί οριστικά. Μια αυτοάνοση αντίδραση φαίνεται να λαμβάνει χώρα, δηλαδή, το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στον ιστό του ίδιου του σώματος.
Στο σύνδρομο Guillain-Barré (GBS), η μικροσκοπική εξέταση δειγμάτων ιστών αποκαλύπτει φλεγμονή και διήθηση με ορισμένα ανοσοκύτταρα (συμπεριλαμβανομένων των μακροφάγων) στα μυελικά θηκάκια των νεύρων.

Απεικόνιση ενός νευρικού κυττάρου

Δενδρίτες
Κυτταρικό σώμα
Axon με μυελική θήκη, που δέχονται επίθεση στο GBS
Κυτταρικός πυρήνας

Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη δομή ενός νευρικού κυττάρου στο θέμα μας: νευρικά κύτταρα

Αυτό οδηγεί σε αποσύνθεση του μυελικού θηκαριού από τις πρόσθιες και οπίσθιες ρίζες του Νωτιαίος μυελός (Πολυραδικίτιδα) και τα συναφή περιφερικά νεύρα (πολυνευρίτιδα), τα οποία είναι υπεύθυνα για τους μύες και την ευαισθησία.
Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες στο θέμα μας: Νωτιαίος μυελός
Μια άλλη πιθανή εξήγηση για το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια νευροαλλεργική αντίδραση σε προηγούμενες ιογενείς (π.χ. Ιός Epstein-Barr, Ο ιός της ανεμευλογιάς ζωστήρα) ή βακτηριακές λοιμώξεις (π.χ. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial).

Συμπτώματα

Συχνά, 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της μόλυνσης των άνω αεραγωγών ή του γαστρεντερικού σωλήνα

μη χαρακτηριστικός πόνος στην πλάτη
πάνω από όλα παραισθησία αφαιρεθεί από το κέντρο του σώματος (περιφερική παραισθησία)
Μούδιασμα των ποδιών
τότε κινητική συμμετρική αδυναμία των ποδιών (το περπάτημα είναι δύσκολο ή αδύνατο)
Μυϊκός πόνος (μυαλγία)
Πόνος που προέρχεται από τις νευρικές ρίζες και μειωμένος συντονισμός όταν στέκεστε και περπατάτε λόγω έλλειψης βαθιάς ευαισθησίας (αταξία).

Η παράλυση αυξάνεται από κάτω προς τα πάνω σε υψηλή παραπληγία (τετραπληγία), στην οποία ούτε τα χέρια ούτε τα πόδια μπορούν να κινηθούν. Εάν εμπλέκεται το διάφραγμα, η αναπνοή θα αποτύχει και ο ασθενής πρέπει να αερίζεται.
Η αναπνευστική παράλυση εμφανίζεται σε περίπου 20% των ασθενών. Τα κρανιακά νεύρα (κρανιακή νευρίτιδα) μπορούν επίσης να εμπλακούν και να οδηγήσουν σε διαταραχές κατάποσης και παράλυση του προσώπου (παράλυση προσώπου). Η παράλυση του προσώπου οδηγεί σε δυσκολία στην ομιλία και στο μάσημα, καθώς και στη μείωση της ροής των δακρύων και στη μείωση της έκκρισης του σάλιου. Οι διαταραχές της κίνησης των ματιών είναι επίσης σπάνιες.

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με αυτό το θέμα στη διεύθυνση: Παράλυση προσώπου

Επίσης επηρεάζεται το ακούσιο (αυτόνομο, φυτικό) νευρικό σύστημα. Τα φυτικά συμπτώματα είναι διαταραχές έκκρισης ιδρώτα, καρδιακές αρρυθμίες, αρτηριακή πίεση και διακυμάνσεις της θερμοκρασίας, διαταραχές κίνησης των μαθητών (σύστημα pupillomotor), υπερβολικά υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα (υπεργλυκαιμία) και διαταραχές εκκένωσης της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.
Η αιχμή της νόσου είναι στο 90% των ασθενών εντός 3-4 εβδομάδων.

διάγνωση

Ιστορία (αναμνησία): Συγκεκριμένα, οι προηγούμενες, μη ειδικές λοιμώξεις του αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού σωλήνα παίζουν ρόλο εδώ.

Έρευνα από Νευρικό σύστημα : μυϊκές ανεπάρκειες (παράλυση, πάρεση), έλλειψη αντανακλαστικών (αλεφλεξία) και αισθητηριακές διαταραχές είναι αισθητές.

Συλλογή και εξέταση νευρικού νερού (Διάτρηση CSF για διαγνωστικά CSF): καθαρό νευρικό νερό, φυσιολογικός έως ελαφρώς αυξημένος αριθμός κυττάρων, φυσιολογικό σάκχαρο, αυξημένη πρωτεΐνη σε> 100 mg / dl με σημάδια διαταραχής φραγμού (η λεγόμενη κυτταρολευκωματική διάσπαση είναι τυπική).

Η ταχύτητα αγωγιμότητας των νεύρων (NLG) επιβραδύνεται μερικώς στο σημείο του μπλοκ αγωγιμότητας.

ο Ηλεκτρομυριογραφία (EMG), με την οποία μπορεί να καταγραφεί η δραστηριότητα του μυός, δείχνει ανεπαρκή ή ελλιπή παροχή μυών με νευρικά σήματα (σημάδια denervation).

Με τη βοήθεια της αφαίρεσης ιστών από ένα νεύρο (βιοψία νεύρων), η απομυελίνωση των νεύρων μπορεί να ανιχνευθεί κάτω από το μικροσκόπιο (ιστολογικό / παθολογικό).

Ανίχνευση παθογόνων (Campylobacter jejuni, ιός Epstein-Barr, Ο ιός της ανεμευλογιάς ζωστήρα, Μυκόπλασμα, λεπτόσπιρα, ριτσιτσία) στο αίμα επιτυγχάνουν σε ορισμένες περιπτώσεις.

θεραπεία

Η θεραπεία είναι συμπτωματική υπό εντατική ιατρική παρακολούθηση. Δηλαδή, κυρίως η λειτουργία του καρδιά και Πνεύμονες παρακολουθούνται συνεχώς.
Εάν είναι απαραίτητο, α Βηματοδότης και ένα Εξαερισμός απαραίτητη. ο θρέψη μπορεί να πρέπει να διασφαλιστεί δίνοντας θρεπτικά συστατικά και υγρά μέσω φλέβας (εγχύσεις).
Επιπλέον, φυσιοθεραπεία, ψυχολογική φροντίδα και προφυλακτικά μέτρα για την πρόληψη πληγών πίεσης, Σχηματισμός θρόμβων αίματος (Θρόμβωση), Ενισχυτές άρθρωσης (Συμβάσεις) και πνευμονική λοίμωξη (Πνευμονία) σημαντικά συστατικά θεραπείας.
ο ιατρική θεραπεία συνίσταται στην χορήγηση υψηλής δόσης αντισωμάτων (7-S ανοσοσφαιρίνη G 0,4 g / kg σωματικού βάρους / ημέρα) μέσω φλέβας για 5 ημέρες.
Παρασκευάσματα κορτιζόνης χρησιμοποιούνται μόνο στη χρόνια μορφή του συνδρόμου Guillain-Barré.
Εάν η ασθένεια εξελίσσεται και η ικανότητα περπατήματος περιορίζεται σοβαρά (απόσταση περπατήματος μικρότερη από 5 μέτρα χωρίς βοήθεια), η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται 5 φορές κάθε 2 ημέρες.
Στο Πλασμαφαίρεση το υγρό αίματος (πλάσμα) διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος. Στη συνέχεια, το πλάσμα μπορεί να καθαριστεί και να επιστραφεί στον ασθενή μαζί με τα κύτταρα.
Εναλλακτικά, τα κύτταρα μπορούν να επιστραφούν μαζί με ξένο πλάσμα, υποκατάστατα πλάσματος κ.λπ. Η πλασμαφαίρεση οδηγεί σε ταχύτερη επίλυση των συμπτωμάτων και σε μικρότερο χρόνο εξαερισμού.

πρόβλεψη

Η ανάκαμψη διαρκεί Εβδομάδες έως μήνες.
Τα νευρολογικά ελλείμματα υποχωρούν με την αντίστροφη σειρά. Η θνησιμότητα εξαρτάται από τη φροντίδα και είναι σήμερα λιγότερο από 5%.
Η πρόγνωση είναι δυσμενής εάν χρειάζεστε εξαερισμό για περισσότερο από ένα μήνα. Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Guillain-Barré θεραπεύεται με κινητικές αδυναμίες και ελλείμματα αντανακλαστικών, αλλά χωρίς εμπόδια στην καθημερινή ζωή. 5-15% διατηρούν μειονεκτικές αναπηρίες.
Σε περίπου 4%, η ασθένεια ξεσπά πάλι (υποτροπή) μετά από μήνες ή χρόνια.

Επιπλοκές

Απο Καρδιακό επεισόδιο (Asystole) είναι μια επιπλοκή του συνδρόμου Guillain-Barré, η οποία προκαλείται από διαταραχή αγωγιμότητας των νευρικών κυττάρων στην καρδιά.
Λόγω των παθολογικών αλλαγών σε ειδικές νευρικές ίνες (αυτόνομη νευροπάθεια), οι οποίες ευθύνονται για καρδιακό ρυθμό κατάλληλο για την κατάσταση, η καρδιά βγαίνει από ρυθμό. Οι συνέπειες είναι Καρδιακές αρρυθμίεςόπου η καρδιά χτυπά πολύ γρήγορα (ταχυκαρδία), πολύ αργά (βραδυκαρδία) ή σταματά να χτυπά καθόλου (ασυστόλη). Σε αυτήν την περίπτωση, ένας βηματοδότης ή ανάνηψη (αναζωογόνηση) να είναι απαραίτητο.

Δεδομένου ότι η παθολογική αλλαγή σε ειδικές νευρικές ίνες (αυτόνομη νευροπάθεια) επηρεάζει όχι μόνο εκείνες τις ίνες που τραβούν στην καρδιά, αλλά επίσης π.χ. αυτοί που πάνε πνεύμονας τράβηγμα, αναπνευστική παράλυση μπορεί επίσης να συμβεί. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να αερίζεται για να εξασφαλίσει επαρκή παροχή οξυγόνου.

Η παράλυση (πάρεση) που εμφανίζεται στο σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να οδηγήσει σε Σχηματισμός θρόμβου αίματος / θρόμβωση και Πνευμονική εμβολή έρχονται επειδή η έλλειψη κίνησης τείνει να κάνει το αίμα να πήζει.
Η έλλειψη άσκησης προάγει επίσης την ανάπτυξη πληγών πίεσης (κοίλες, κοίλες), στένωση των αρθρώσεων (συσπάσεις) και πνευμονία.