Τι είναι η αναπνευστική αλυσίδα;

ορισμός

Η αναπνευστική αλυσίδα είναι μια διαδικασία για την παραγωγή ενέργειας στα κύτταρα του σώματός μας. Συμμετέχει στον κύκλο κιτρικού οξέος και είναι το τελευταίο βήμα στην κατανομή της ζάχαρης, των λιπών και των πρωτεϊνών. Η αναπνευστική αλυσίδα βρίσκεται στην εσωτερική μεμβράνη των μιτοχονδρίων. Στην αναπνευστική αλυσίδα, τα ισοδύναμα μείωσης (NADH + H + και FADH2) που έχουν σχηματιστεί εν τω μεταξύ οξειδώνονται και πάλι (εκπέμπονται ηλεκτρόνια), με την οποία μπορεί να δημιουργηθεί μια κλίση πρωτονίων. Αυτό χρησιμοποιείται τελικά για να σχηματίσει τον καθολικό ενεργειακό φορέα ATP (τριφωσφορική αδενοσίνη). Απαιτείται επίσης οξυγόνο, έτσι ώστε η αναπνευστική αλυσίδα να μπορεί να λειτουργεί πλήρως.

Ακολουθία της αναπνευστικής αλυσίδας

Η αναπνευστική αλυσίδα ενσωματώνεται στην εσωτερική μιτοχονδριακή μεμβράνη και αποτελείται από συνολικά πέντε σύμπλοκα ενζύμων. Ακολουθεί από τον κύκλο του κιτρικού οξέος, στον οποίο σχηματίζονται τα ισοδύναμα αναγωγής NADH + H + και FADH2. Αυτά τα ισοδύναμα μείωσης αποθηκεύουν προσωρινά την ενέργεια και οξειδώνονται ξανά στην αναπνευστική αλυσίδα. Αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα στα δύο πρώτα σύμπλοκα ενζύμων στην αναπνευστική αλυσίδα.

Σύμπλοκο 1: Το NADH + H + φτάνει στο πρώτο σύμπλοκο (NADH ubiquinone οξειδορεδουκτάση) και απελευθερώνει δύο ηλεκτρόνια. Ταυτόχρονα, 4 πρωτόνια αντλούνται από τον χώρο της μήτρας στον διαμεμβρανικό χώρο.

Σύμπλοκο 2: Το FADH2 απελευθερώνει τα δύο ηλεκτρόνια του στο δεύτερο σύμπλεγμα ενζύμων (ηλεκτρική-ουμπικιινόνη-οξειδορεδουκτουκτάση), αλλά κανένα πρωτόνιο δεν εισέρχεται στον διαμεμβρανικό χώρο.

Σύμπλοκο 3: Τα ηλεκτρόνια που απελευθερώνονται μεταφέρονται στο τρίτο σύμπλεγμα ενζύμων (ουβικιινόνη κυτοχρώματος οξειδορεδουκτάση), όπου άλλα 2 πρωτόνια αντλούνται από το χώρο της μήτρας στον διαμεμβρανικό χώρο.

Σύμπλοκο 4: Τελικά, τα ηλεκτρόνια φτάνουν στο τέταρτο σύμπλοκο (κυτοχρώματος οξειδάση). Εδώ τα ηλεκτρόνια μεταφέρονται σε οξυγόνο (O2), έτσι ώστε με δύο επιπλέον πρωτόνια, δημιουργείται νερό (H2O). Στη διαδικασία, 2 πρωτόνια μπαίνουν ξανά στον διαμεμβρανικό χώρο.

Συγκρότημα 5: Συνολικά οκτώ πρωτόνια αντλήθηκαν τώρα από τον χώρο της μήτρας στον διαμεμβρανικό χώρο. Η βασική απαίτηση για την αλυσίδα μεταφοράς ηλεκτρονίων είναι η αυξανόμενη ηλεκτροαρνητικότητα του ενζύμου συμπλόκου. Αυτό σημαίνει ότι η ικανότητα των συμπλεγμάτων ενζύμου να προσελκύουν αρνητικά ηλεκτρόνια ενισχύεται.
Εκτός από το πρώτο τελικό προϊόν, το νερό, μια διαβάθμιση πρωτονίων δημιουργήθηκε στον διαμεμβρανικό χώρο μέσω της αναπνευστικής αλυσίδας. Αυτό αποθηκεύει ενέργεια που χρησιμοποιείται για τη δημιουργία ATP (τριφωσφορική αδενοσίνη). Αυτή είναι η δουλειά του πέμπτου και του τελικού ενζύμου συμπλόκου (ATP synthase). Το πέμπτο σύμπλεγμα εκτείνεται στη μιτοχονδριακή μεμβράνη σαν σήραγγα. Μέσα από αυτό, καθοδηγούμενη από τη διαφορά συγκέντρωσης, τα πρωτόνια ρέουν πίσω στο χώρο της μήτρας. Αυτό δημιουργεί ATP από ADP (διφωσφορική αδενοσίνη) και ανόργανο φωσφορικό, το οποίο είναι διαθέσιμο σε ολόκληρο τον οργανισμό.

Τι κάνει η αντλία πρωτονίων;

Η αντλία πρωτονίων είναι το πέμπτο και τελευταίο σύμπλεγμα ενζύμων στην αναπνευστική αλυσίδα. Μέσω αυτού τα πρωτόνια ρέουν πίσω από τον διαμεμβρανικό χώρο στον χώρο της μήτρας. Αυτό γίνεται εφικτό μόνο με την προηγουμένως διαπιστωθείσα διαφορά συγκέντρωσης μεταξύ των δύο χώρων αντίδρασης. Η ενέργεια που αποθηκεύεται στη βαθμίδα πρωτονίων χρησιμοποιείται για την τελική σύνθεση του ATP (τριφωσφορική αδενοσίνη) από φωσφορικά και ADP.
Το ATP είναι ο καθολικός ενεργειακός φορέας του σώματός μας και είναι απαραίτητος για μια ποικιλία αντιδράσεων. Δεδομένου ότι παράγεται στην αντλία πρωτονίων, είναι επίσης γνωστή ως συνθετάση ATP.

Ισορροπία της αναπνευστικής αλυσίδας

Το αποφασιστικό τελικό προϊόν της αναπνευστικής αλυσίδας είναι το ATP (τριφωσφορικό αδενίνη), το οποίο είναι ένας παγκόσμιος φορέας ενέργειας στο σώμα. Το ATP συντίθεται με τη βοήθεια μιας βαθμίδας πρωτονίων που προκύπτει κατά τη διάρκεια της αναπνευστικής αλυσίδας. Τα NADH + H + και FADH2 είναι διαφορετικά αποτελεσματικά. Το NADH + H + οξειδώνεται πίσω στο NAD + στην αναπνευστική αλυσίδα στο πρώτο σύμπλεγμα ενζύμων και αντλεί συνολικά 10 πρωτόνια στον διαμεμβρανικό χώρο. Όταν το FADH2 οξειδώνεται, η απόδοση είναι χαμηλότερη, επειδή μόνο 6 πρωτόνια μεταφέρονται στον διαμεμβρανικό χώρο. Αυτό συμβαίνει επειδή το FADH2 εισάγεται στην αναπνευστική αλυσίδα στο δεύτερο σύμπλεγμα ενζύμων και έτσι παρακάμπτει το πρώτο σύμπλοκο. Για τη σύνθεση ενός ATP, 4 πρωτόνια πρέπει να ρέουν μέσω του πέμπτου συμπλόκου.
Κατά συνέπεια, παράγονται ανά NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) και ανά FADH2 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Όταν ένα μόριο σακχάρου διασπάται μέσω γλυκόλυσης, κύκλου κιτρικού οξέος και αναπνευστικής αλυσίδας, μπορεί να δημιουργηθεί ένα μέγιστο 32 ATP, το οποίο είναι διαθέσιμο στον οργανισμό.

Τι ρόλο παίζουν τα μιτοχόνδρια;

Τα μιτοχόνδρια είναι κυτταρικά οργανίδια που βρίσκονται σε ζωικούς και φυτικούς οργανισμούς. Διάφορες ενεργειακές διεργασίες λαμβάνουν χώρα στα μιτοχόνδρια, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής αλυσίδας. Δεδομένου ότι η αναπνευστική αλυσίδα είναι η αποφασιστική διαδικασία για την παραγωγή ενέργειας, τα μιτοχόνδρια ονομάζονται επίσης «σταθμοί παραγωγής ενέργειας του κυττάρου». Έχουν διπλή μεμβράνη, έτσι ώστε να δημιουργηθούν συνολικά δύο ξεχωριστοί χώροι αντίδρασης. Μέσα είναι ο χώρος μήτρας και ο διαμεμβρανικός χώρος μεταξύ των δύο μεμβρανών. Αυτοί οι δύο χώροι είναι θεμελιώδεις για τη ροή της αναπνευστικής αλυσίδας. Μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορεί να δημιουργηθεί μια κλίση πρωτονίων, η οποία είναι σημαντική για τη σύνθεση ATP.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα σε αυτό το άρθρο: Δομή των μιτοχονδρίων

Τι κάνει το κυανίδιο στην αναπνευστική αλυσίδα;

Τα κυανίδια είναι επικίνδυνες τοξίνες, συμπεριλαμβανομένων των ενώσεων υδροκυανίου. Είναι σε θέση να σταματήσουν την αναπνευστική αλυσίδα.
Συγκεκριμένα, το κυανίδιο συνδέεται με το σίδηρο του τέταρτου συμπλόκου της αναπνευστικής αλυσίδας. Ως αποτέλεσμα, τα ηλεκτρόνια δεν μπορούν πλέον να μεταφερθούν σε μοριακό οξυγόνο. Ως αποτέλεσμα, ολόκληρη η αναπνευστική αλυσίδα δεν μπορεί πλέον να τρέξει.
Το αποτέλεσμα είναι η έλλειψη της πηγής ενέργειας ATP (τριφωσφορική αδενοσίνη) και εμφανίζεται η λεγόμενη «εσωτερική ασφυξία». Συμπτώματα όπως εμετός, απώλεια αισθήσεων και κράμπες εμφανίζονται πολύ γρήγορα μετά από δηλητηρίαση με κυανιούχα και, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, οδηγούν σε γρήγορο θάνατο.

Τι είναι το ελάττωμα της αναπνευστικής αλυσίδας;

Ένα ελάττωμα της αναπνευστικής αλυσίδας είναι μια σπάνια μεταβολική ασθένεια που συχνά εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Η αιτία είναι οι αλλαγές στη γενετική πληροφορία (DNA). Τα μιτοχόνδρια περιορίζονται στη λειτουργία τους και η αναπνευστική αλυσίδα δεν λειτουργεί σωστά. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε όργανα που καταναλώνουν πολλή ενέργεια με τη μορφή ATP (τριφωσφορική αδενοσίνη).
Ένα τυπικό σύμπτωμα είναι, για παράδειγμα, μυϊκός πόνος ή μυϊκή αδυναμία.
Η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια είναι δύσκολη επειδή είναι κληρονομική ασθένεια. Πρέπει να διασφαλιστεί ότι υπάρχει επαρκής παροχή ενέργειας (π.χ. μέσω γλυκόζης). Διαφορετικά, είναι καθαρά συμπτωματική θεραπεία.