Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγίτιδα (PSC)

ορισμός

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) είναι μία από τις λεγόμενες "αυτοάνοσες πρωτοπαθείς ηπατικές παθήσεις της χολής". Σε αυτήν την κατάσταση, υπάρχει χρόνια φλεγμονή στη μικρή χολική οδό εντός και εκτός του ήπατος. Κατά τη διάρκεια της φλεγμονής οδηγεί σε στένωση και έτσι διαταραχή της εκροής της χολής. Τελικά, η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα οδηγεί στην καταστροφή ή υποχώρηση της μικρής χολικής οδού, η οποία στο τέλος του σταδίου περνά στον ηπατικό ιστό και Κίρρωση του ήπατος προκαλούνται.

αιτίες

Οι ακριβείς αιτίες της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας είναι επί του παρόντος άγνωστες. Αυτό που είναι αξιοσημείωτο, ωστόσο, είναι η συχνή συσχέτιση με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, ειδικά με τις η νόσος του Κρον. Δεδομένου ότι παρατηρούνται επίσης περιστασιακές οικογενειακές συστάδες της κλινικής εικόνας, σήμερα υποθέτουμε μια πιθανή γενετικός παράγοντας εάν αναπτυχθεί η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Και η υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του ίδιου του σώματος (Αυτοάνοση αντίδραση) και στα συστατικά της χολικής οδού ατομικά κληρονομικά χαρακτηριστικά ιστών έτσι φαίνεται να παίζει ρόλο.

Κληρονομία

Τα άτομα με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) ανησυχούν συχνά για την πιθανότητα μετάδοσης της νόσου στα παιδιά τους. Μέχρι σήμερα, όμως, η επιστήμη θα μπορούσε κανένα υπεύθυνο γονίδιο αναγνώριση ή κληρονομιά.Ωστόσο, σε ορισμένες οικογένειες παρατηρείται συσσώρευση της κατά τα άλλα σπάνιας κλινικής εικόνας.

Επιπλέον, το PSC εμφανίζεται όλο και περισσότερο στις σκανδιναβικές χώρες, έτσι ώστε η κληρονομικότητα να παίζει ρόλο εδώ. Ορισμένες ιατρικές μελέτες εκτιμούν ότι συγγενείς πρώτου βαθμού, δηλαδή γιος ή κόρη του ενδιαφερομένου, περίπου. Κίνδυνος 3-5% έχουν επίσης πρωτοπαθή σκληλαρωτική χολαγγειίτιδα. Παρ 'όλα αυτά, αυτή η μάλλον απίθανη δυνατότητα κληρονομιάς δεν πρέπει να είναι λόγος για παιδιά.

Εργαστήριο / αντίσωμα

Διάφορες τιμές αίματος, όπως Τα αντισώματα μπορούν να παρέχουν ενδείξεις πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας στο εργαστήριο. Ειδικά τα λεγόμενα "Παράμετροι χολοστασίας" μπορεί να αυξηθεί. Αντιπροσωπεύουν διαταραχές του σχηματισμού της χολής καθώς και της εκροής της χολής. Επειδή τα μικρά Χολικά σωληνάρια σταδιακά μέσω της νόσου στενός και ως εκ τούτου προκαλούν συμφόρηση της χολής, οι τιμές χολόστασης που περιγράφονται αυξάνονται. Αυτά περιλαμβάνουν αλκαλική φωσφατάση (AP), γάμμα-GT και πιθανώς ηπατικά ένζυμα (τρανσαμινασές: GOT, GPT). Στο τελευταίο στάδιο, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αύξηση της χολερυθρίνης στο εργαστήριο. Λόγω της επίμονης φλεγμονώδους δραστηριότητας, μπορεί να καθοριστεί αυξημένος ρυθμός καθίζησης στη μεγάλη πλειονότητα των ασθενών.

Μερικά (περίπου 60-80%) αυτών που έχουν προσβληθεί έχουν επίσης τα λεγόμενα "p-ANCA" αντισώματα ως έκφραση της αυτοάνοσης αντίδρασης του σώματος. Τα αντισώματα "ANA" και "SMA" μπορεί να εξακολουθούν να μην είναι ειδικά, αλλά και να αυξάνονται.

Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα συχνά δεν έχει συμπτώματα (ασυμπτωματικά). Στο πλαίσιο του ασαφής άνω κοιλιακή δυσφορίαόπως τρυφερότητα ή ναυτία, εκείνοι που πάσχουν συχνά πηγαίνουν πρώτα στο γιατρό τους. Δεδομένου ότι η ηπατική λειτουργία μπορεί ήδη να περιοριστεί, τοξικά προϊόντα διάσπασης συσσωρεύονται στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, οι πληγέντες πάσχουν από σοβαρή κνησμός (Κνησμός) σε όλο το σώμα.

Τα συμπτώματα που θεωρούνται ιδιαίτερα περιοριστικά περιλαμβάνουν κόπωση, αίσθημα αδυναμίας και σημαντική μείωση της απόδοσης. Όταν η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) επιμένει, δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς να παραπονούνται ανεπιθύμητη απώλεια βάρους. Με οξεία φλεγμονή της χολικής οδού (χολαγγειίτιδα), μπορεί να παρατηρηθεί πυρετός, σοβαρός επιγαστρικός πόνος ή ρίγη.

Σε πολλές περιπτώσεις το PSC είναι με άλλους Αυτοάνοσο νόσημα (π.χ. ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn). Τα συμπτώματα αυτών των συννοσηρότητας, όπως διάρροια, κοιλιακό άλγος ή απώλεια βάρους, μπορούν να καλύψουν άλλα συμπτώματα.

Τα συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος εμφανίζονται στα μεταγενέστερα στάδια: ίκτερος, «νερό στο στομάχι» (ασκίτης) ή ακόμη και ηπατική ανεπάρκεια.

Διάγνωση / μαγνητική τομογραφία

Προκειμένου να καθοριστεί με σαφήνεια η διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, εκτός από λεπτομερείς ερωτήσεις (ανανά) και φυσική εξέταση (Ικτερός Τρυφερότητα?λαμβάνονται περαιτέρω διαγνωστικά μέτρα.

Εκτός από τις εξετάσεις αίματος στο εργαστήριο, έρχεται πρώτη η υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος και της χοληδόχου κύστης. Σε αυτό ανώδυνος Η εξέταση δημιουργεί μια εικονογραφική αναπαράσταση των εσωτερικών μας οργάνων μέσω υπερήχων κυμάτων υψηλής συχνότητας. Ωστόσο, δεδομένου ότι οι προσβεβλημένοι αγωγοί χολής είναι πολύ μικροί, δεν μπορούν να εμφανιστούν απευθείας με σάρωση υπερήχων. Ωστόσο, είναι πιθανό να ανακαλύψετε την απόφραξη των χοληφόρων που προκαλείται από την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα χωρίς προβλήματα!

Προκειμένου να μειωθεί περαιτέρω η διάγνωση, α ειδική μορφή εξέτασης μαγνητικής τομογραφίας, ο MRCP αντίστοιχα. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης μαγνητικού συντονισμού, οι ασθενείς ωθούνται στη σωληνοειδή μηχανή μαγνητικής τομογραφίας για μικρό χρονικό διάστημα. Με τη βοήθεια μαγνητικών κυμάτων σε συγκεκριμένες κατευθύνσεις, μπορούν να παραχθούν λεπτομερείς εικόνες του ήπατος με τη μικρή χολική οδό, έτσι ώστε η διάγνωση της «πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας» να επιβεβαιωθεί στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων.

θεραπεία

Δυστυχώς, δεν υπάρχει ακόμη θεραπευτική αγωγή για την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Μόνο αυτά Μεταμόσχευση ήπατος αντιπροσωπεύει μια τελική πιθανότητα ανάκαμψης. Για να διατηρηθούν οι ηπατικές τιμές σταθερές για όσο το δυνατόν περισσότερο και για να αποφευχθούν πιθανές λοιμώξεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα φάρμακα. Το «ουροδοξυχολικό οξύ», ή UDCS για συντομία, έχει μακρά παράδοση στη θεραπεία. Έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τις τιμές του ήπατος και συχνά οδηγεί σε μείωση της Κνησμός και το Ικτερός. Επιπλέον, το φάρμακο βρίσκεται υπό συζήτηση για τη μείωση του κινδύνου καρκίνου των χοληφόρων πόρων σε εκείνους που πάσχουν.

Για να αποφευχθεί η οξεία και επώδυνη φλεγμονή της χολικής οδού (χολαγγειίτιδα), αυτοί που επηρεάζονται πρέπει να λαμβάνουν περιστασιακά αντιβιοτικά.

Εάν η χολική οδός στενεύει σαφώς (Στένωση) προτιμάται ο σχηματισμός χολόλιθων. Για να «διευρύνουμε» ξανά αυτούς τους περιορισμούς και να εγγυηθούμε τη ροή της χολής, μερικές φορές το λεγόμενο »ERCP«Η θεραπεία έγινε. Όπως και με μια γαστροσκόπηση, ένας μικρός σωλήνας με κάμερα εισάγεται μέσω του στόματος και ωθείται στους χολικούς αγωγούς. Ενδεχόμενος Σημεία συμφόρησης, αλλά και μικρότεροι χολόλιθοι μπορούν να αφαιρεθούν απευθείας ως μέρος του ERCP. Στο μεταξύ, ο ασθενής κοιμάται και, χάρη στα ηρεμιστικά, δεν αισθάνεται τίποτα.

Κίρρωση του ήπατος

Κίρρωση του ήπατος είναι το τελικό στάδιο της προχωρημένης ηπατικής νόσου. Ο αρχικός ηπατικός ιστός αντικαθίσταται όλο και περισσότερο από συνδετικό ιστό, έτσι ώστε το σημαντικό μας όργανο να μην μπορεί πλέον να εκπληρώσει τα καθήκοντά του. Ηπατική βλάβη που συμβαίνει με αυτόν τον τρόπο μπορεί να συμβεί στο περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να αναιρεθεί.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να εξελιχθεί σε κίρρωση του ήπατος και να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Αυτά περιλαμβάνουν Αιμορραγία, εγκεφαλική νόσος ή νεφρική βλάβη.

Καρκίνο του παχέος εντέρου

Οι ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα έχουν σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου κατά τη διάρκεια της ζωής τους (Καρκίνο του παχέος εντέρου) να αρρωστήσω. Σε σύγκριση με τον κανονικό πληθυσμό, οι ειδικοί ονομάζουν ακόμη και έναν 10 φορές αυξημένη πιθανότητα. Για την ανίχνευση του καρκίνου του παχέος εντέρου το συντομότερο δυνατό, στο τακτικά διαστήματα Πραγματοποιούνται κολονοσκοπίες. Μπορούν επίσης οι πρόδρομοι του καρκίνου, οι λεγόμενοι Πολύποδες, συνήθως αφαιρείται κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Ωστόσο, εμφανίζονται ακόμη πιο συχνά Καρκίνωμα χολικών αγωγών (CCC) επάνω!

η νόσος του Κρον

Η χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, όπως η νόσος του Crohn, βρίσκεται σε περίπου 80% των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC). Περίπου το 80% από αυτούς υποφέρουν Ελκώδης κολίτιδα και μόνο το 20% από τη νόσο του Crohn. Ταυτόχρονη παρουσία της φλεγμονώδους νόσου του εντέρου είναι το κανόνας και όχι η εξαίρεση!

Συχνά, π.χ. Η νόσος του Crohn διαγνώστηκε με τα τυπικά συμπτώματα όπως διάρροια, απώλεια βάρους και κοιλιακό άλγος. Λίγα χρόνια αργότερα, οι ασθενείς παρατηρούν νέα συμπτώματα, όπως κόπωση ή πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα, αλλά υποψιάζονται ότι η εντερική νόσος είναι η αιτία. Επομένως, με καθε διαγνώστηκε η νόσος του Crohn τα τυπικά συμπτώματα ενός PSC εξετάζονται!