Δερματομυοσίτιδα

Συνώνυμα

Πολυμυοσίτιδα, Νόσος της Λίλα

ορισμός

Στο Δερματομυοσίτιδα ειναι ενα φλεγμονώδεις ασθένειες του δέρματος και των σκελετικών μυών.

Επίσης μπορεί όργανα Όπως νεφρό ή το συκώτι να επηρεαστεί. Η δερματομυοσίτιδα ονομάζεται επίσης μωβ ασθένεια, καθώς προκαλείται κυρίως από ένα μωβ κοκκίνισμα στην περιοχή του Βλέφαρα ειδοποιήσεις.

Κατανομή συχνότητας

Με τη δερματομυοσίτιδα διαφοροποιείται δύο φάσεις στην οποία εμφανίζεται η ασθένεια.

Για ένα πράγμα, μπορεί να είναι μέσα Παιδί ηλικίας μεταξύ πέντε και 14 ετών συμβούν. Περίπου 0,2 / 100.000 κάτοικοι / έτος αρρωσταίνουν.

Πιο συχνά Ωστόσο, η ασθένεια εμφανίζεται μεταξύ του 35 και 65 ετών εδώ, κυρίως ως αποτέλεσμα ή πριν από μια ασθένεια όγκου. 0,6-1,0 / 100.000 κάτοικοι / έτος αρρωσταίνουν.

Έτσι, η δερματομυοσίτιδα είναι μία πολύ σπάνια ασθένεια, στο οποίο Οι γυναίκες πιο συχνά επηρεάζονται ως άνδρες. Οι περισσότερες ασθένειες εκδηλώνονται σε γυναίκες έως την ηλικία των 50, συνήθως με προδιάθεση για ασθένειες όγκου.

αιτίες

Η ακριβής αιτία (αιτιολογία) της νόσου δεν είναι ακόμη σαφής. Πιστεύεται ότι είναι ένα ανοσολογική ασθένεια πράξεις. Αυτό σημαίνει ότι το σώμα σχηματίζει αυτοαντισώματα που στρέφονται εναντίον μιας ενδογενούς δομής.

Στη δερματομυοσίτιδα, το σώμα σχηματίζεται Αυτόματα αντισώματα ενάντια σε μια συγκεκριμένη δομή που βρίσκεται δέρμα και οστό βρίσκεται, δηλαδή αυτό Κολλαγόνο. Το κολλαγόνο είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στο μας συνδετικού ιστού συμβαίνει και διασφαλίζει ότι το δικό μας Ελαστικό δέρμα Ακόμη μηχανικά άγχος είναι. Ταυτόχρονα, εξασφαλίζει ένα μεγάλο στο οστό σταθερότητα και όμως για ένα συγκεκριμένο Ευκαμψία. Εκτός από το δέρμα και τα οστά, το κολλαγόνο βρίσκεται επίσης στο Δομή δοντιών, σε χόνδρος αρθρώσεων, σε Τέντες και σε διαφορετικές μπάντες. Το κολλαγόνο είναι επομένως μια «καθολική πρωτεΐνη» με πολλούς διαφορετικούς υποτύπους που πληρούν τη χαρακτηριστική τους λειτουργία στον αντίστοιχο ιστό. Στους τένοντες, για παράδειγμα, το κολλαγόνο είναι διατεταγμένο παράλληλα και συνεπώς έχει τεράστια δύναμη εφελκυσμού. Το κολλαγόνο είναι διασυνδεδεμένο στο δέρμα για να εξασφαλίσει υψηλό επίπεδο ελαστικότητας.

Δεδομένου ότι στη δερματομυοσίτιδα αντισώματα στρέφονται εναντίον συστατικών του κολλαγόνου, μιλάει επίσης για ένα Κολλαγόνωση. Πιστεύεται ότι ψυχολογικό στρες, ένας γενετική προδιάθεση όπως Έκθεση στο ηλιακό φως υποστηρίζουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας κολλαγόνωσης. Δεδομένου ότι το κολλαγόνο βρίσκεται σε κάθε συνδετικό ιστό και σε κάθε όργανο κάθε όργανο που επηρεάζεται είναι. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις που περιορίζονται στους μύες ή στο δέρμα. Αν μόνο τον μυ επηρεάζεται και κανένα άλλο όργανο ή συνδετικό ιστό, μιλάει για ένα Πολυμυοσίτιδα.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι κυρίως η δερματομυοσίτιδα με όγκο, δηλαδή ένα νεόπλασμα, συμβαδίζει. Στις γυναίκες υπάρχουν συχνά καρκίνοι στην περιοχή Ωοθήκες (Καρκίνος ωοθηκών). Δεν είναι σαφές εάν ο καρκίνος είναι η αιτία της δερματομυοσίτιδας ή εάν η δερματομυοσίτιδα αναπτύσσεται πρώτα και μετά αναπτύσσεται ένας καρκίνος. Παρόλο που η ακριβής αιτία δεν είναι σαφής, θα πρέπει πάντα να δοκιμάζεται για πιθανό καρκίνο εάν υπάρχει δερματομυοσίτιδα.

Είναι διαφορετικό με τα παιδιά που αναπτύσσουν δερματομυοσίτιδα. Πρόκειται συχνά για μια ασθένεια που προκαλείται από ιό και σχετίζεται σχεδόν πάντα με μυϊκή αδυναμία. Οι ιοί (πιθανώς Coxsackivirus) προκαλούν αυτοανοσοποίηση, δηλαδή αντίδραση άμυνας του σώματος έναντι των συστατικών του κολλαγόνου του ίδιου του σώματος.

Συμπτώματα

ο Συμπτώματα δερματομυοσίτιδα πολύ διαφορετικό αποτυγχάνω. Υπάρχουν, ωστόσο, χαρακτηριστικό γνώρισμα Συμπτώματα που παρατηρούνται στους περισσότερους ασθενείς.

Συνήθως έρχεται πρώτο στο κλασικό μοβ χρώμα στην περιοχή του βλεφάρου. Αυτό τυπικές αλλαγές στο δέρμα, ειδικά σε Περιοχή των βλεφάρων και του κορμού που συμβαίνει είναι μέσω ενός Ερύθημα προκαλείται, κυρίως με ένα Οίδημα (οίδημα) συμβαδίζει. Εκεί εμφανίζεται ένα ερύθημα Αιμοφόρα αγγεία, έτσι το Φλέβες και Αρτηρίες, τους εαυτούς τους επεκτείνουν και γίνεται ένα Αυξημένη ροή αίματος έρχεται σε αυτήν την περιοχή του δέρματος. Εκτός από το πρήξιμο και την ερυθρότητα, υπάρχει επίσης ένα Μείωση του πάχους του δέρματος (ατροφία της επιδερμίδας). Αυτή η μείωση εμφανίζεται ιδιαίτερα στο Περιοχή των αρθρώσεων του δακτύλου αντί. Υπάρχει επίσης ένα Αλλαγή στα νύχια, αφού είστε τώρα σε αυτήν την περιοχή το μικρό Αναγνώριση αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδή) μπορώ. Αυτό είναι ένα Τελαγγειεκτασία.

Ο ασθενής έχει επίσης ένα μόνιμη αδυναμία στους μυς είναι ιδιαίτερα εγγύς μύες επηρεάζονται, δηλαδή οι μύες στο Περιοχή ώμου και ισχίου. Για παράδειγμα, είναι δύσκολο για τον ασθενή να σηκώσει σωστά το χέρι του. Εκτός από την μυϊκή αδυναμία, μπορεί επίσης να είναι Μυϊκός πόνος Έλα, παρόμοιο με τον πόνο των πονεμένων μυών.

Ένα άλλο, αλλά απαρατήρητο, σύμπτωμα είναι αυτό Αγγειίτιδα. Αυτό είναι ένα Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Μπορεί επίσης να είναι πυρετός, Νυχτερινές εφιδρώσεις και Εξάντληση Έλα.

Περισσότερα συμπτώματα μπορεί να προκύψει μόλις ένα όργανο, όπως το συκώτι, ο νεφρό, ο καρδιά, ο πνεύμονας ή κι αυτό Κεντρικό νευρικό σύστημα Επηρεάζονται. Για παράδειγμα, εάν επηρεάζονται οι πνεύμονες, μπορεί να υπάρχει δύσκολη αναπνοή (δύσπνοια) Έλα. Λόγω της Μυϊκή αδυναμία μπορεί επίσης να γίνει θλιβερή έκφραση του προσώπου ελάτε (Υπουμία).

Σε μια πολύ αργά καταλαγιάζω Πλάκες φωσφορικού ασβεστίου στο δέρμα ένα (Δερματίτιδα).

διάγνωση

Η διάγνωση Δερματομυοσίτιδα οφείλεται κυρίως στο αναγνωρίσιμο Συμπτώματα θέτει. Ένας ασθενής υποφέρει Μειωμένη αντοχή, Μυϊκοί πόνοι, πυρετός και ένα ορατή ερυθρότητα του δέρματος (εμπύρετο ερύθημα), έτσι είναι πολύ πιθανό μια δερματομυοσίτιδα.

Επιπλέον θα αίμα αφαιρέθηκε και αναλύθηκε στο εργαστήριο. Με τις εργαστηριακές τιμές τότε πέφτει Αύξηση των ηπατικών ενζύμων (τρανσαμινασών), απο Αποπρωτεΐνες, απο LDH (Γαλακτική αφυδρογονάση), το ένζυμο Αλδολάση και το Κινάση κρεατίνης επί. Επιπλέον είναι αντιπυρηνικά αντισώματα, τα οποία στρέφονται κατά συστατικών του πυρήνα του κυττάρου, ανιχνεύσιμα.

Στο ιστολογική εξέταση συμβαίνει επίσης Υποχώρηση του δέρματος (ατροφία της επιδερμίδας) επί. Υπάρχει επίσης ένα Εκφυλισμός βασικών κυττάρωνΑυτό σημαίνει ότι το χαμηλότερο κυτταρικό στρώμα του δέρματος δεν είναι πλέον σωστά αναγνωρίσιμο επειδή τα κύτταρα χαθούν. στο Ηλεκτρομυόγραμμα είναι επίσης ένα Φλεγμονή των μυών (μυοσίτιδα) ευκολογνώριστος.

Πού είναι κοινή η δερματομυοσίτιδα;

Δερματομυοσίτιδα στο πρόσωπο

Τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας στο δέρμα είναι ιδιαίτερα αισθητά σε περιοχές που είναι πιο εκτεθειμένες στο ηλιακό φως.

Εκτός από τα χέρια, αυτό περιλαμβάνει επίσης αυτό πρόσωπο, στο οποίο το σκούρο κόκκινο έως το μπλε-μοβ (πασχαλιά) Αποχρωματισμός του δέρματος (Ερύθημα) μπορεί να προσελκύσει την προσοχή.
Αυτά βρίσκονται συχνά στην περιοχή του δέρματος γύρω από τα μάτια (periorbital), στην περιοχή των μάγουλων, στη γέφυρα της μύτης, αλλά και στη διάσπαση, στην πλάτη και στα χέρια.

Ο αποχρωματισμός του δέρματος μπορεί - ιδιαίτερα συχνά στα βλέφαρα - να συνοδεύεται από ελαφρύ ή σοβαρό πρήξιμο, φαγούρα ή ακόμη και κάψιμο και πόνο. Εάν επηρεαστεί η περιοχή των μάγουλων, συνήθως παρατηρείται ένα υπόλευκο, λεπτό χείλος γύρω από το στόμα, το οποίο απαλλάσσεται από τον αποχρωματισμό του δέρματος (περιφερειακά σύνορα, „Σημάδι σάλι“).

Εκτός από το χαρακτηριστικό αποχρωματισμό του δέρματος, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μια αλλαγή στα χαρακτηριστικά του προσώπου, η οποία προκαλείται από την αλλαγή του δέρματος. Συχνά αναπτύσσεται μειωμένες εκφράσεις του προσώπου (Υπουμία), από την οποία μπορεί να προκύψει μια τυπική, θλιβερή έκφραση.

Δερματομυοσίτιδα στα χέρια

Στις περιοχές του σώματος όπου Αλλαγές στο δέρμα μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος μιας υπάρχουσας δερματομυοσίτιδας, εκτός από το πρόσωπο, το ντεκολτέ, την πλάτη και τα χέρια, ειδικά τα χέρια.

Στις πλαϊνές πλευρές των δακτύλων, δηλαδή στην κορυφή των δακτύλων (όχι στην πλευρά της παλάμης), μπορεί να εμφανιστεί ερυθρότητα - όπως και στο πρόσωπο - πιθανώς επίσης από μικρές προεξοχές ή κοκκινωπό, επίπεδο οζίδια δέρματος (Βλατίδες) να συνοδεύεται (Το σύμβολο του Grotton).

Αυτά τα λεγόμενα θηλώματα Grotton βρίσκονται συχνά πάνω από τις αρθρώσεις των δακτύλων, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν επίσης να επεκταθούν ή να εξαπλωθούν στο πίσω μέρος του χεριού.

Αυτό το κοκκίνισμα του δέρματος και των θηλών στα δάχτυλα μπορεί να είναι μαζί κνησμός ή ακόμη και οδυνηρές και αίσθημα καύσου που σχετίζονται.

Επιπλέον, η γραμμή των νυχιών και η επιδερμίδα μπορεί να πυκνώσουν, οπότε η ώθηση προς τα πίσω στην επιδερμίδα ή η επαφή με τη γραμμή των νυχιών μπορεί επίσης να είναι επώδυνη (Κανένα σημάδι).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, επώδυνη μειωμένη ροή αίματος στα χέρια μπορεί να συμβαίνει κάθε τόσο, συχνά προκαλούμενη από κρύο νερό ή κρύες εξωτερικές θερμοκρασίες (Οι επιληπτικές κρίσεις του Ρενουντ).

θεραπεία

Στο θεραπεία μια δερματομυοσίτιδα, εξαρτάται από το εάν εκτός από την ασθένεια επιπλέον ένα καρκίνωμα συνέβη. Τις περισσότερες φορές περνάει Αφαίρεση του όγκου σε ένα πτώση ασθένεια.

Ο ασθενής υποφέρει αποκλειστικά στη δερματομυοσίτιδα πρέπει να είναι ο πρώτος Μακριά από ισχυρή ακτινοβολία υπεριώδους φωτός. Επιπλέον, Γλυκοκορτικοειδή αντιμετώπισε ότι το Αντιμετωπίστε τη φλεγμονή πρέπει. Είναι ήδη η ασθένεια πολύ προχωρημένο ή είναι μια σοβαρή περίπτωση, εάν ο ασθενής παραμείνει πιο μακριά Ανοσοκατασταλτικά δέχομαι. Αυτά είναι φάρμακα που το κάνουν αυτό Καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, γιατί αυτό είναι λάθος σε περίπτωση ασθένειας επιτίθεται στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Εάν καταστέλλετε το ανοσοποιητικό σύστημα, μπορείτε να ελαχιστοποιήσετε τη λάθος ανοσοαπόκριση. Εκτός από τα ανοσοκατασταλτικά, μπορείτε επίσης Κυτταροστατική να χρησιμοποιηθούν.

Κυρίως πρέπει μερικές βδομάδες μετά τη θεραπεία το Τα συμπτώματα είναι πολύ καλύτερα γίνομαι. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, α φυσικοθεραπεία πραγματοποιείται γύρω από το βαθμιαία συσσωρεύονται εξασθενημένοι μύες ξανά.

προφύλαξη

Από το ακριβείς αιτίες δερματομυοσίτιδα μέχρι σήμερα όχι ξεκάθαρο είναι δύσκολο να αποφευχθεί η ασθένεια. Ωστόσο, πιστεύεται ότι ψυχολογικό στρες και ψηλά UV ακτινοβολία (για παράδειγμα με την έκθεση στο ηλιακό φως ή με συχνές επισκέψεις στο σολάριουμ) προάγουν την ασθένεια. Είναι επομένως σημαντικό να ελαχιστοποιηθεί ο αριθμός των επισκέψεων στο σολάριουμ, ειδικά εάν η οικογένεια έχει ήδη υποστεί παρόμοιες ασθένειες.

πρόβλεψη

ο πρόβλεψη που είναι δερματομυοσίτιδα κακό. Μέσα στο τα πρώτα 2 χρόνια πεθαίνουν 30% όλων των ασθενών, πολλά λόγω της νόσου του όγκου; Εάν αυτό αντιμετωπιστεί επαρκώς, η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να υποχωρήσει επιτυχώς, έτσι ώστε το προσδόκιμο ζωής να αυξηθεί πάρα πολύ.

Λόγω της θεραπείας με Ανοσοκατασταλτικά Πολλοί ασθενείς πεθαίνουν από αβλαβείς λοιμώξεις επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι πλέον σε θέση να τις ελέγξει.

Πορεία δερματομυοσίτιδας

Η δερματομυοσίτιδα είναι μία από τις ασθένειες που δεν μπορούν ακόμη να θεραπευτούν, επομένως η θεραπεία είναι μόνο μία Ανακούφιση συμπτωμάτων και ένα Βελτίωση της ποιότητας ζωής αιτία και επιδίωξη ως στόχο.

Επειδή είναι μια ασθένεια από το αυτοάνοσο Η θεραπεία συνήθως συνίσταται στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή στην καταστολή του, προκειμένου να αποφευχθεί η λανθασμένη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος με τις δομές του ίδιου του σώματος (κυρίως με γλυκοκορτικοειδή / κορτιζόνη ή ανοσοκατασταλτικά).

Ωστόσο, αυτή η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται με συνέπεια για μεγάλο χρονικό διάστημα, μια επανάληψη των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια ή μετά τη θεραπεία καθώς και η επιδείνωση των συμπτωμάτων δεν μπορεί ποτέ να αποκλειστεί 100%.

Η πορεία της δερματομυοσίτιδας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το εάν εμφανίζεται ως μέρος μιας όγκου ή ως ανεξάρτητη ασθένεια και ως εκ τούτου δεν μπορεί να προβλεφθεί γενικά. Έχει αποδειχθεί ότι η επαρκής φαρμακευτική αγωγή μπορεί τουλάχιστον να μειώσει σημαντικά τα συμπτώματα της νόσου.