Παθολογίας

Απλαστική αναιμία

εισαγωγή

Η απλαστική αναιμία είναι μια ομάδα διαφορετικών ασθενειών, η συχνότητα των οποίων είναι μια αδυναμία (Ανεπάρκεια) του μυελού των οστών, η οποία οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίων. Αυτό όχι μόνο οδηγεί σε αναιμία, δηλαδή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (Ερυθροκύτταρα) ή την τιμή της αιμοσφαιρίνης, αλλά και σε ανεπαρκή σχηματισμό ανοσοκυττάρων, ειδικά των λεγόμενων ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων (Ουδετεροπενία), καθώς και τα αιμοπετάλια (Θρομβοπενία). Εάν επηρεάζονται και οι τρεις ονομαστικές ομάδες κυττάρων, μιλάει για μία Πανκυτταροπενία. Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία είναι αυτοάνοσες ασθένειες, αλλά η απλαστική αναιμία μπορεί επίσης να προκληθεί από χημειοθεραπεία ή να είναι συγγενής.

Πώς εμφανίζεται η απλαστική αναιμία;

Η απλαστική αναιμία, επίσης γνωστή ως πανμυελοπάθεια, δεν είναι μια μεμονωμένη ασθένεια, αλλά μια ομάδα διαφορετικών ασθενειών και συνδρόμων που τελικά οδηγούν σε ανεπαρκή σχηματισμό κυττάρων αίματος λόγω αδυναμίας του μυελού των οστών.

Οι αιτίες αυτής της ανεπάρκειας μυελού των οστών μπορεί γενικά να είναι συγγενείς ή να αποκτηθούν, αν και οι αποκτηθείσες μορφές είναι πολύ πιο συχνές. Οι συγγενείς μορφές περιλαμβάνουν, ειδικότερα, την αναιμία Fanconi και το σύνδρομο Diamond-Blackfan · υπάρχουν επίσης άλλα σπάνια ενζυματικά ελαττώματα.

Οι κύριες αιτίες της επίκτητης απλαστικής αναιμίας είναι οι αυτοάνοσες αντιδράσεις κατά του μυελού των οστών, η αιτία των οποίων συχνά δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Άλλες αιματολογικές ασθένειες όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS).
Ένα άλλο σημαντικό ερέθισμα είναι ορισμένα φάρμακα, ειδικά τα κυτταροστατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία, έχουν τοξική επίδραση στον μυελό των οστών, καθώς συχνά πρέπει να χορηγούνται σε υψηλές δόσεις. Άλλα φάρμακα που σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε απλαστική αναιμία είναι η μεταμιζόλη (Novalgin) ή η νευροληπτική κλοζαπίνη.

Απλαστική αναιμία μετά από χημειοθεραπεία

Τα περισσότερα φάρμακα χημειοθεραπείας λειτουργούν επιτίθενται σε γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα, κυρίως καρκινικά κύτταρα. Ωστόσο, επιτίθενται και σε άλλα κύτταρα του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών, τα οποία σχηματίζουν τα κύτταρα του αίματος έτσι ώστε να βυθίζονται κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.Κανονικά, ωστόσο, ο μυελός των οστών δεν καταστρέφεται πλήρως, αναγεννάται μετά το τέλος της θεραπείας. Σε σπάνιες περιπτώσεις και ανάλογα με το πρωτόκολλο θεραπείας, ο μυελός των οστών μπορεί να μην ανακάμψει πλέον μετά τη χημειοθεραπεία και μπορεί να εμφανιστεί απλαστική αναιμία.

Διαβάστε περισσότερα για χημειοθεραπεία

Απλαστική αναιμία μετά το Metamizole (Novalgin)

Εκτός από τα κυτταροτοξικά φάρμακα, η απλαστική αναιμία μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλα φάρμακα, σημαντικά παραδείγματα είναι η μεταμιζόλη (Novalgin) και η νευροληπτική κλοζαπίνη. Η αποτυχία του μυελού των οστών είναι ανεξάρτητη από τη δόση και βασίζεται στην υπερευαισθησία του σώματος σε ορισμένες ουσίες. Αν και αυτή η παρενέργεια είναι εξαιρετικά σπάνια, πρέπει να ληφθεί υπόψη, ειδικά εάν αυτά τα φάρμακα χορηγούνται για πρώτη φορά ή σε υψηλές δόσεις!

Συμπτώματα απλαστικής αναιμίας

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας προκαλούνται από την έλλειψη των αντίστοιχων κυττάρων του αίματος. Υπάρχουν τρεις γραμμές κυττάρων αίματος:

τα ερυθρά αιμοσφαίρια (Ερυθροκύτταρα), κυρίως υπεύθυνος για τη μεταφορά οξυγόνου
τα λευκά αιμοσφαίρια (Λευκοκύτταρα), Κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος
τα αιμοπετάλια (Αιμοπετάλια), Μέρος του συστήματος πήξης του αίματος

Εάν υπάρχει έλλειψη ερυθροκυττάρων, τα κύτταρα σε ολόκληρο το σώμα δεν μπορούν πλέον να τροφοδοτούνται με οξυγόνο. Οι κύριες συνέπειες είναι το αίσθημα αδυναμίας, προβλήματα κυκλοφορίας, ωχρότητα και χτύπημα στα αυτιά. Αυτό αντιμετωπίζεται από ένα κρίσιμο επίπεδο Hb με τη μετάγγιση των λεγόμενων συμπυκνωμάτων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ανεπάρκεια των λευκοκυττάρων δεν μπορεί να παρατηρηθεί υποκειμενικά από τον ασθενή, αλλά είναι το πιο επικίνδυνο αποτέλεσμα της απλασίας. Αυτό οφείλεται κυρίως σε μια υποομάδα λευκών αιμοσφαιρίων, τα ουδετερόφιλα. Εάν απουσιάζουν, εμφανίζεται ουδετεροπενία. Ο ασθενής δεν προστατεύεται πλέον επαρκώς από ευκαιριακά παθογόνα - δηλαδή, παθογόνα που είναι στην πραγματικότητα σχετικά αβλαβή και γίνονται επικίνδυνα μόνο εάν το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ασθενές. Οι φυσιολογικές λοιμώξεις μπορούν επίσης να είναι πολύ δραστικές και απειλητικές για τη ζωή.

Η ανεπάρκεια των αιμοπεταλίων επίσης συχνά δεν παρατηρείται στην αρχή. Η κακή πήξη μπορεί να οδηγήσει σε μώλωπες πιο γρήγορα. Ωστόσο, γίνεται επικίνδυνο όταν τα αιμοπετάλια είναι πολύ χαμηλά, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνη εσωτερική αιμορραγία.

Θεραπεία και μέτρα

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας είναι πολύ περίπλοκη και θα ξεπερνούσε το πεδίο ενός τέτοιου άρθρου. Ο σκοπός της θεραπείας είναι να θεραπεύσει την απλαστική αναιμία με την καταπολέμηση της αιτίας. Ανάλογα με την αιτία, πρέπει επομένως να προγραμματιστεί ξεχωριστά από τον θεράποντα ιατρό. Εξαρτάται επίσης από την ηλικία του ασθενούς, τη σοβαρότητα της νόσου και άλλους παράγοντες. «Τελευταία λύση» είναι η αλλογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, επίσης γνωστή ως μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, αυτή η πολύ αποτελεσματική επιλογή είναι γεμάτη με πολλούς κινδύνους, γι 'αυτό η χρήση της πρέπει πάντα να σταθμίζεται ξεχωριστά από έναν έμπειρο αιματο-ογκολόγο.

Ένα άλλο πολύ σημαντικό συστατικό είναι η υποστηρικτική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει όλα τα ιατρικά μέτρα που εκτελούνται με συνοδευτικό και υποστηρικτικό τρόπο. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα υποστηρικτικά μέτρα μπορούν να αυξήσουν σημαντικά την πιθανότητα επιβίωσης.
Η πρώτη προτεραιότητα εδώ είναι η προφύλαξη από λοίμωξη, διότι για ασθενείς με απλαστική αναιμία, ακόμη και συνηθισμένες λοιμώξεις και στην πραγματικότητα σχετικά αβλαβείς όπως η μούχλα αποτελούν οξεία απειλή για τη ζωή. Αυτό περιλαμβάνει την προσοχή στην ειδική υγιεινή, δηλαδή τακτικό πλύσιμο ή απολύμανση των χεριών, χωρίς επαφή με κρυολογήματα ή ακόμη και την αποκαλούμενη αντίστροφη απομόνωση στο νοσοκομείο. Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να λαμβάνετε προληπτικά αντιβιοτικά. Επιπλέον, πρέπει να τηρείται μια "απλαστική διατροφή", για παράδειγμα:

Χρησιμοποιήστε ανοιχτό φαγητό εντός 24 ωρών, διαφορετικά απορρίψτε
χωρίς φρέσκο φαγητό που δεν μπορεί να ξεφλουδιστεί (ειδικά χωρίς σαλάτα!)
Μαγειρέψτε ή μαγειρέψτε καλά τρόφιμα που δεν έχουν συσκευαστεί βιομηχανικά
καμία κατανάλωση νωπού γάλακτος

Αυτά τα μέτρα δεν χρειάζεται να τηρούνται πλήρως από κάθε ασθενή · ο θεράπων ιατρός πρέπει πάντα να αποφασίζει για τις λεπτομέρειες.

Περαιτέρω υποστηρικτικά μέτρα είναι η μετάγγιση προϊόντων αίματος, η διέγερση του μυελού των οστών και η θεραπεία των παρενεργειών που προκαλούνται από την αντίστοιχη θεραπεία.

Προσδόκιμο ζωής στην απλαστική αναιμία

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Αρχικά, η απλαστική αναιμία μπορεί να χωριστεί σε τρεις βαθμούς σοβαρότητας (μέτρια, σοβαρή, πολύ σοβαρή). Η ταξινόμηση βασίζεται στον αριθμό διαφορετικών αιμοσφαιρίων. Όσο λιγότερα κύτταρα αίματος κάνει ο μυελός των οστών, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια. Ο αριθμός των ουδετερόφιλων, που ανήκουν στα λευκά αιμοσφαίρια, και η ηλικία κατά τη διάγνωση είναι οι πιο σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες. Ένας μικρός αριθμός κοκκιοκυττάρων υποδηλώνει μια σοβαρή πορεία με κακή πρόγνωση, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο είναι στην πραγματικότητα αβλαβές, όπως οι μύκητες (π.χ. Aspergillus) είναι σοβαρά εξασθενημένο. Εάν η ασθένεια είναι ήπια, ωστόσο, το προσδόκιμο ζωής είναι ελάχιστα περιορισμένο. Στην περίπτωση μέτριας και σοβαρής πορείας, η λεγόμενη αλλογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (ASZT) μπορεί να πραγματοποιηθεί ως το τελευταίο μέτρο εάν η ασθένεια δεν μπορεί να ελεγχθεί με άλλα μέτρα. Αυτή η θεραπεία είναι ένα πολύ δραστικό μέτρο στο οποίο ο μυελός των οστών του ασθενούς καταστρέφεται και στη συνέχεια αντικαθίσταται από τον ένα δότη. Το ASZT έχει πολλές παρενέργειες και μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή σε περίπτωση αντιδράσεων απόρριψης, αλλά η σοβαρή μορφή απλαστικής αναιμίας είναι επίσης συχνά θανατηφόρα.
Τα υποστηρικτικά μέτρα, δηλαδή η πρόληψη και η αντιμετώπιση επιπλοκών, είναι επίσης πολύ σημαντικά. Η προφύλαξη από τη μόλυνση είναι πολύ σημαντική εδώ, αλλά η αιμορραγία και η αναιμία πρέπει επίσης να παρακολουθούνται προσεκτικά και να αντιμετωπίζονται εάν είναι απαραίτητο.

Ποιες είναι οι πιθανότητες ανάκαμψης;

Οι πιθανότητες ανάρρωσης εξαρτώνται από την πορεία και τη σοβαρότητα της νόσου, καθώς και από την ατομική φυσική κατάσταση και την ηλικία του ατόμου που πάσχει. Γενικά, οι νεότεροι ασθενείς έχουν καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα από τους ηλικιωμένους. Εάν πρέπει να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων σε περίπτωση σοβαρής νόσου, οι πιθανότητες ανάκαμψης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από αυτό. Με μια κατάλληλη δωρεά από ένα μέλος της οικογένειας, περίπου το 80% των ασθενών είναι ακόμα ζωντανοί μετά από 5 χρόνια. Εάν η δωρεά προέρχεται από άσχετο δότη, το 70% είναι ακόμα ζωντανό. Επίσης, οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων από το μυελό των οστών παράγουν καλύτερα αποτελέσματα από τις μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων από περιφερικό αίμα. Εάν δεν είναι δυνατή η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, χρησιμοποιείται εντατική θεραπεία καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος. Εδώ, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 80%, οπότε με αυτήν τη θεραπεία δεν μπορεί να επιτευχθεί πλήρης θεραπεία, αλλά μόνο βελτίωση των συμπτωμάτων. Όπως σχεδόν πάντα, η έναρξη της θεραπείας νωρίς έχει θετική επίδραση στην πορεία της νόσου και στις πιθανότητες ανάρρωσης. Ωστόσο, οι υποτροπές, δηλαδή ένα νέο γονίδιο νόσου μετά από επιτυχημένη θεραπεία, δεν είναι ασυνήθιστες, επομένως οι ασθενείς πρέπει να ελέγχονται τακτικά ακόμη και μετά τη θεραπεία.

Διαβάστε επίσης το άρθρο μας στο Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Είναι η απλαστική αναιμία θανατηφόρα;

Ναι, η απλαστική αναιμία είναι μια οξεία απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, είναι θανατηφόρο στο 70% των ενηλίκων. Η απλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται από την έλλειψη όλων των διαφορετικών αιμοσφαιρίων, από ένα ορισμένο επίπεδο αυτό δεν είναι πλέον συμβατό με τη ζωή, ιδιαίτερα σοβαρές λοιμώξεις και βαριά αιμορραγία είναι εδώ προβληματικές. Είναι ακόμη πιο σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό, κατά προτίμηση σε ένα εξειδικευμένο κέντρο αιματολογίας!

Λευχαιμία και απλαστική αναιμία

Ιδιαίτερα στην περίπτωση ειδικών συγγενών μορφών όπως η αναιμία Fanconi, η οποία έχει ως αποτέλεσμα μεταλλάξεις στο σύστημα επιδιόρθωσης του DNA, άλλες αιματο-ογκολογικές ασθένειες όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή μια μορφή οξείας λευχαιμίας (AML) μπορούν να αναπτυχθούν από απλαστική αναιμία. Λόγω της απλαστικής αναιμίας, αυτό οδηγεί σε κακοήθη αλλαγή στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών από τα οποία προέρχονται τα κύτταρα του αίματος. Αυτό προκαλεί την απελευθέρωση ανώμαλων και μη λειτουργικών προδρόμων κυττάρων στο αίμα.
Από την άλλη πλευρά, επιθετικοί χημειοθεραπευτικοί παράγοντες υψηλής δόσης χορηγούνται επίσης σε οξεία λευχαιμία, η οποία, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία σε σπάνιες περιπτώσεις.

Περαιτέρω πληροφορίες