Παθολογίας

Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση

Συνώνυμα

Σκληρόδερμα, συστηματική σκλήρυνση

ορισμός

Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι μια σπάνια συστηματική ασθένεια του συνδετικού ιστού στην οποία υπάρχει αύξηση του συνδετικού ιστού στο δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα. Είναι μία από τις κολλαγονόζες.

Επιδημιολογία / συχνότητα

Με την προοδευτική συστηματική σκλήρυνση, οι γυναίκες είναι τρεις φορές πιο πιθανό να προσβληθούν από τους άνδρες και η ασθένεια εκδηλώνεται συχνά μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Για κάθε 100.000 κατοίκους υπάρχουν 6-25 περιπτώσεις ετησίως.

Εμφάνιση

Η εμφάνιση του προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι άγνωστο. Πιστεύεται ότι μια φλεγμονή στα αγγεία είναι η αιτία για τον αυξημένο σχηματισμό συνδετικού ιστού στο σώμα.

Συμπτώματα

Υπάρχει 2 φόρμες προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης:

Στο συστηματικό σκληρόδερμα, τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ μεταβλητά:

Οίδημα (κατακράτηση νερού) του δέρματος
το δέρμα είναι σκληρό και σφιχτό, ειδικά στα δάχτυλα
καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το δέρμα γίνεται λεπτότερο

Στο δερματικό σκληρόδερμα εμφανίζεται αυτό που είναι γνωστό ως «μορφέα», που σημαίνει ότι το δέρμα αλλάζει σαν ουλή.

Άλλα όργανα του σώματος μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Έρχεται σε:

Το σύνδρομο Raynaud των δακτύλων
Αρρυθμία της καρδιάς
Φλεγμονή στις αρθρώσεις
ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
βήχας

διάγνωση

Με τη βοήθεια της τριχοπαρασκοπίας (μικροσκοπική εξέταση των μικρότερων αγγείων του νυχιού) και την ανίχνευση ορισμένων αντισωμάτων στο αίμα, μπορεί να γίνει διάγνωση προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης.

θεραπεία

Και τα δύο φάρμακα που περιορίζουν τη φλεγμονή και συμπτωματικά μέτρα, όπως το να διατηρείτε τα δάχτυλά σας ζεστά κατά τη διάρκεια Σύνδρομο Raynaud είναι μεταχειρισμένα. Επίσης λεμφική αποστράγγιση και φυσιοθεραπεία εφαρμόζονται.