Διάγνωση

Μεθαιμοσφαιριναιμία

ορισμός

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα ερυθροκύτταρα. Δίνει στα κύτταρα το κόκκινο χρώμα τους. Ένα ιόν σιδήρου είναι μέρος αυτής της πρωτεΐνης. Αυτό το άτομο σιδήρου είναι σε δισθενή μορφή · είναι διπλά θετικά φορτισμένο (Fe2 +).

Στην περίπτωση της μεθαιμοσφαιρίνης, το ιόν σιδήρου είναι σε τρισθενή μορφή (Fe3 +). Αυτή η μορφή αιμοσφαιρίνης δεν μπορεί να δεσμεύσει το οξυγόνο και έτσι εκτελεί τη φυσιολογική λειτουργία της παροχής οξυγόνου στα κύτταρα του σώματος. Ο όρος «μεθαιμοσφαιριναιμία» περιγράφει την παρουσία μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα. Αυτό είναι φυσιολογικό σε μικρό βαθμό (περίπου 1,5% της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα). Μόνο μεγαλύτερες ποσότητες μεθυμοσφαιρίνης στο αίμα μπορούν να γίνουν επικίνδυνες.

αιτίες

Η μεθυμοσφαιρίνη παράγεται με χημική αντίδραση: την οξείδωση του δισθενούς σιδήρου της αιμοσφαιρίνης σε τρισθενή σίδηρο.
Το άτομο σιδήρου απελευθερώνει αυτό που είναι γνωστό ως ηλεκτρόνιο, το οποίο του δίνει θετικό φορτίο. Αυτή η χημική αντίδραση εμφανίζεται φυσικά και αυθόρμητα στο σώμα. Η μεθαιμοσφαιρίνη που δημιουργείται με αυτόν τον τρόπο δεν μπορεί πλέον να δεσμεύει το οξυγόνο.
Στη συνέχεια, οι μηχανισμοί τρέχουν στο σώμα για να μειώσουν ξανά το σίδηρο, δηλαδή έτσι να του τροφοδοτήσει ξανά αρνητική φόρτιση. Αυτό μπορεί να γίνει από πρωτεΐνες που μπορούν να απελευθερώσουν ένα ηλεκτρόνιο, δηλ. Αρνητικό φορτίο, ή από ένα ειδικό ένζυμο, αναγωγάση μεθαιμοσφαιρίνης, το οποίο καταλύει μια αντίδραση στην οποία ο σίδηρος μετατρέπεται ξανά στην δισθενή του μορφή.
Εάν αυτό το ένζυμο είναι ανεπαρκές, μπορεί να εμφανιστεί μεθαιμοσφαιριναιμία. Με περιεκτικότητα σε μεθυμοσφαιρίνη 60-70% στο αίμα, αυτό μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή λόγω της μειωμένης ικανότητας του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο.

Υπάρχουν και άλλες αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν μεθαιμοσφαιριναιμία. Αυτό περιλαμβάνει την κατάποση ουσιών που σχηματίζουν μεθεμοσφαιρίνη, π.χ. Νιτρικό άλας, το οποίο εμφανίζεται, για παράδειγμα, σε συντηρητικά κρέατος ή τυριού. Δεδομένου ότι τα νεογέννητα εξακολουθούν να έχουν μειωμένη δραστικότητα του ενζύμου αναγωγάσης μεμοσφαιρίνης, διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο από την υψηλή πρόσληψη νιτρικών, η οποία μπορεί επίσης να βρεθεί στο πόσιμο νερό, για παράδειγμα.
Ορισμένα φάρμακα ή δηλητηρίαση με διαλύτες μπορούν επίσης να οδηγήσουν στο σχηματισμό μεθαιμοσφαιρίνης.

Διαβάστε περισσότερα για αυτό: Διατροφή στο μωρό

διάγνωση

Από ένα ορισμένο ποσοστό μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα, παίρνει ένα καφέ χρώμα. Αυτό μπορεί να χρησιμεύσει ως διαγνωστικό κριτήριο. Για να γίνει αυτό, μια σταγόνα αίματος εφαρμόζεται, για παράδειγμα, σε διηθητικό χαρτί και συγκρίνεται με μια κανονική σταγόνα αίματος. Το αίμα που βρίσκεται σε φλέβα και έχει ήδη απελευθερώσει το οξυγόνο που είχε δεσμευτεί μπορεί να θεωρηθεί ως μεθαιμοσφαιριναιμία λόγω του σκούρου μπλε χρώματος. Η διαφορά, ωστόσο, είναι ότι το αποξυγονωμένο αίμα (αίμα που έχει ήδη εκδώσει το οξυγόνο) γίνεται ξανά έντονο κόκκινο λόγω του οξυγόνου στον αέρα του δωματίου. Το αίμα που περιέχει πάρα πολύ μεθαιμοσφαιρίνη δεν μπορεί να το κάνει και διατηρεί το καφετί χρώμα του. Μια άλλη διαγνωστική πιθανότητα είναι η μικροσκοπική εξέταση του αίματος. Στη μεθαιμοσφαιριναιμία, μπορούν να βρεθούν τα λεγόμενα εσωτερικά σώματα Heinz. Αυτή είναι μια ειδική μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία υπάρχει όταν η αιμοσφαιρίνη έχει χάσει τη φυσιολογική της μορφή.

Συμπτώματα

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, μια ορισμένη ποσότητα μεθεμοσφαιρίνης στο αίμα είναι φυσιολογική. Περίπου Το 1,5% της αιμοσφαιρίνης αποτελείται από μεθεμοσφαιρίνη. Από μια ποσότητα περίπου 10%, υπάρχουν συμπτώματα ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου. Η λεγόμενη κυάνωση είναι ορατή στο χρώμα του δέρματος, το οποίο φαίνεται γκριζωπό έως μπλε. Εάν η αναλογία είναι ακόμη υψηλότερη, περίπου στο 30%, το αίμα παίρνει ένα καφετί χρώμα. Ο κορεσμός οξυγόνου δεν είναι πλέον επαρκής. Μπορεί να εμφανιστεί αίσθημα αδυναμίας, δύσπνοια, ζάλη και απώλεια συνείδησης. Από μια περιεκτικότητα σε μεθαμοσφαιρίνη περίπου 60%, αυτή η κατάσταση είναι απειλητική για τη ζωή. Υπάρχει τότε ένα είδος εσωτερικής κατάστασης ασφυξίας, δεδομένου ότι το οξυγόνο είναι κατ 'αρχήν παρόν, αλλά δεν μπορεί να μεταφερθεί από τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

θεραπεία

Ένα αντίδοτο στη μεθαιμοσφαιριναιμία είναι το μπλε του μεθυλενίου. Στο σώμα, υπό την προϋπόθεση ότι όλα τα ένζυμα είναι επαρκώς παρόντα, οδηγεί σε χημική αντίδραση στην οποία μετατρέπεται σε ουσία που είναι ικανή να μετατρέψει τη μεθεμοσφαιρίνη σε αιμοσφαιρίνη. Εάν το μπλε του μεθυλενίου δεν είναι διαθέσιμο ή εάν η επίδρασή του είναι ανεπαρκής, υπάρχει επίσης η πιθανότητα μετάγγισης αίματος. Το αίμα, το οποίο περιέχει την τοξική μεθεμοσφαιρίνη, αντικαθίσταται από το «υγιές» αίμα.

πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από την αναλογία της μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα και την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας. Εάν τα συμπτώματα είναι ήπια και η περιεκτικότητα σε μεθαιμοσφαιρίνη είναι αρκετά χαμηλή, η θεραπεία με μπλε μεθυλενίου μπορεί να αποκαταστήσει τη φυσιολογική κατάσταση του αίματος. Δεδομένου ότι πολλά κύτταρα του σώματος, ειδικά κύτταρα του εγκεφάλου, δεν μπορούν να επιβιώσουν πολύ χωρίς επαρκές οξυγόνο, πολύ υψηλό ποσοστό μεθ

η αιμοσφαιρίνη μπορεί γρήγορα να είναι απειλητική για τη ζωή. Εάν η αποτελεσματική θεραπεία δεν ξεκινήσει μέσα σε λίγα λεπτά σε αυτήν την κατάσταση, μπορεί να παραμείνει μόνιμη βλάβη.

Πορεία της νόσου

Η πορεία της νόσου εξαρτάται από την αναλογία της μεθυμοσφαιρίνης στο αίμα. Τα συμπτώματα της έλλειψης οξυγόνου εμφανίζονται από ποσοστό περίπου 10%. Μπορεί να αντιμετωπίσετε κακή συγκέντρωση, πονοκεφάλους και υπνηλία. Εάν η αναλογία αυξάνεται περαιτέρω, συνήθως προκύπτει ζάλη και θόλωση συνείδησης έως ασυνείδητου. Εάν δεν ξεκινήσει επαρκής θεραπεία σε αυτό το σημείο και το ποσοστό της μεθαιμοσφαιρίνης συνεχίσει να αυξάνεται, αυτό μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν το ποσοστό της μεθαιμοσφαιρίνης υπερβαίνει το 60%.