Αιτίες θρομβοπενίας

εισαγωγή

Η θρομβοπενία περιγράφει μια κλινική εικόνα στην οποία μειώνεται ο αριθμός των θρομβοκυττάρων (αιμοπετάλια) στο αίμα. Οι αιτίες μπορούν να χωριστούν σε δύο κατηγορίες. Είτε υπάρχει διαταραχή στο μυελό των οστών, έτσι ώστε ο σχηματισμός αιμοπεταλίων να μειώνεται, ή να υπάρχει αυξημένη διάσπαση, η οποία σχετίζεται με βραχύτερη διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια παίζουν σημαντικό ρόλο στην πήξη του αίματος. Επομένως, το πρώτο σύμπτωμα ανεπάρκειας είναι μικρή, αυθόρμητη αιμορραγία στο δέρμα και στους βλεννογόνους.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Θρομβοπενία

Ποιες είναι οι πιθανές αιτίες της θρομβοπενίας;

Εκπαιδευτικές διαταραχές:

• Αναιμία Fanconi

• Τοξικό από ναρκωτικά, ακτινοβολία ή χημικά

• Λοιμώξεις

• Καρκίνος - ιδιαίτερα οξύς καρκίνος λευκού αίματος (οξεία λευχαιμία), καρκίνος λεμφαδένων και οστικές μεταστάσεις

• Οστεομυελοσκλήρωση

• Ανεπάρκεια φολικού οξέος ή βιταμίνης Β12

Συντομευμένη διάρκεια ζωής:

• Αντισώματα έναντι αιμοπεταλίων λόγω

  • Idiopathic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

  • Όγκοι, αυτοάνοσες ασθένειες, σύνδρομο HELLP

  • Φάρμακα, προϊόντα αίματος

• Αυξημένη κατανάλωση λόγω

  • μηχανική ζημιά

  • Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

  • αυξημένη δραστηριότητα πήξης

  • Διεύρυνση του σπλήνα

Μάθετε τα πάντα για το θέμα εδώ: Ο μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων.

Συγγενείς εκπαιδευτικές διαταραχές

Η μόνη συγγενής διαταραχή της παραγωγής αιμοπεταλίων είναι η αναιμία Fanconi. Κληρονομείται ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό και αποδυναμώνει ολόκληρο το μυελό των οστών. Αυτό σημαίνει ότι όχι μόνο τα αιμοπετάλια εξαντλούνται, αλλά και όλα τα άλλα κύτταρα του αίματος που δημιουργούνται από το μυελό των οστών. Είναι μια σπάνια ασθένεια που συνεχίζει να σχετίζεται με αλλαγές στον σκελετό και τα όργανα. Συχνά οι ασθενείς είναι αρκετά μικροί και έχουν μικρή περιφέρεια κεφαλής.

Περίπου οι μισοί από όλους τους ασθενείς με αναιμία Fanconi θα αναπτύξουν κακοήθεις ασθένειες του συστήματος αίματος όπως ο καρκίνος του λευκού αίματος (λευχαιμία) κάποια στιγμή στη ζωή τους. Τα παιδιά με αναιμία Fanconi παρουσιάζουν συμπτώματα όπως κόπωση, αιμορραγία στο δέρμα ή στους βλεννογόνους και συχνές λοιμώξεις από νωρίς. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να εξηγηθούν από τη βλάβη του μυελού των οστών. Συνεπώς, σε αυτούς τους ασθενείς φοβούνται ιδιαίτερα σοβαρές λοιμώξεις και εγκεφαλικές αιμορραγίες. Η θεραπεία συνίσταται στον έλεγχο του αριθμού αίματος σε στενά διαστήματα και, εάν είναι απαραίτητο, στην αντικατάσταση των συστατικών αίματος που λείπουν με προϊόντα αίματος.

Αυτό το άρθρο μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει: Αναιμία

Απόκτηση εκπαιδευτικών αναπηριών

Υπάρχουν ποικίλες διαταραχές σχηματισμού αιμοπεταλίων. Τα περισσότερα βασίζονται σε βλάβη του μυελού των οστών, η οποία περιορίζει την παραγωγή αιμοπεταλίων. Φάρμακα όπως χημειοθεραπευτικοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη βλάβη, η οποία πρέπει να γίνει αποδεκτή για να μπορέσει να καταπολεμήσει τα καρκινικά κύτταρα ανάλογα.

Η ακτινοβολία, η οποία είναι επίσης σημαντική στη θεραπεία του όγκου, μπορεί επίσης να βλάψει το μυελό των οστών. Ο ίδιος ο καρκίνος, καθώς και άλλες κακοήθεις ασθένειες του μυελού των οστών, όπως η οστεομυελοσκλήρωση, μπορούν να οδηγήσουν σε εκπαιδευτικές διαταραχές. Ορισμένες χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο, που χρησιμοποιείται σε διαλύτες, ανήκουν επίσης σε αυτήν την ομάδα.

Εκτός από τις τοξικές αιτίες, λοιμώξεις όπως ο ιός ΗΙ παίζουν επίσης ρόλο. Ο ιός προσβάλλει κυρίως ανοσοκύτταρα, τα οποία περιέχουν ένα συγκεκριμένο χαρακτηριστικό στην επιφάνειά τους. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την τρομακτική ανοσοανεπάρκεια σε αυτούς τους ασθενείς. Επιπλέον, οι ασθενείς αναπτύσσουν επίσης θρομβοπενία.
Οι αυτοάνοσες ασθένειες, δηλαδή οι ασθένειες στις οποίες οι δομές του ίδιου του σώματος προσβάλλονται από το ανοσοποιητικό σύστημα, ανήκουν επίσης στις επίκτητες εκπαιδευτικές διαταραχές. Σε αυτήν την ομάδα ασθενειών, τα προγονικά κύτταρα των αιμοπεταλίων καταπολεμούνται από το ανοσοποιητικό σύστημα έτσι ώστε να μην μπορούν πλέον να εξελιχθούν σε αιμοπετάλια.

Συντομευμένη διάρκεια ζωής: αντιδράσεις αντισωμάτων

Μια αντίδραση αντισώματος κατά των αιμοπεταλίων χωρίς άλλη υποκείμενη ασθένεια περιγράφεται από την κλινική εικόνα Idiopathic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). Σε αυτήν την ασθένεια, το σώμα παράγει ειδικές πρωτεΐνες (αντισώματα) κατά των αιμοπεταλίων, οι οποίες αναγνωρίζονται και διασπώνται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, ο βαθμός θρομβοπενίας ποικίλλει. Δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί επαρκώς πώς συμβαίνει αυτή η εσφαλμένη κατεύθυνση αντίδραση του σώματος. Πιστεύεται ότι προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η ITP είναι η πιο κοινή αιτία αιμορραγικών τάσεων στα παιδιά. Το πόσο ισχυρή είναι αυτή η τάση αιμορραγίας εξαρτάται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων που εξακολουθούν να υπάρχουν. Μπορεί να υπάρχουν ασθενείς που δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα, μέχρι ασθενείς που καλύπτονται με μικρές αιμορραγίες (πετέχια) σε όλο το σώμα τους. Η διεύρυνση του σπλήνα είναι μάλλον ασυνήθιστη. Διεξάγεται εξέταση αίματος για τη διάγνωση του ITP. Μια μεμονωμένη μείωση των αιμοπεταλίων χωρίς τα άλλα κύτταρα του αίματος που εμφανίζουν ανωμαλίες είναι τυπική. Πολλά πρόδρομα αιμοπετάλια βρίσκονται στον μυελό των οστών, καθώς το σώμα παρατηρεί την ανεπάρκεια των αιμοπεταλίων και ο μυελός των οστών διεγείρει την αυξημένη παραγωγή.

Επιπλέον, τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας ειδικές μεθόδους. Είναι σημαντικό το ITP να είναι μια διάγνωση αποκλεισμού. Αυτό σημαίνει ότι όλες οι άλλες πιθανότητες για αυτή τη θρομβοκυτταροπενία πρέπει πρώτα να αποκλειστούν προτού γίνει η διάγνωση. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της θρομβοκυτταροπενίας. Οι ασθενείς χωρίς συμπτώματα μπορούν να παρακολουθούνται χωρίς περαιτέρω θεραπεία. Οι συμπτωματικοί ασθενείς αρχικά αντιμετωπίζονται με γλυκοκορτικοειδή υψηλής δόσης. Εάν αυτό δεν οδηγεί σε επιτυχία, μπορεί να εξεταστεί η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών ή ανοσοσφαιρινών. Εάν ο σπλήνας είναι εκεί όπου λαμβάνει χώρα η αυξημένη διάσπαση των αιμοπεταλίων, η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να είναι μια άλλη θεραπευτική επιλογή.

Η θρομβοπενία που προκαλείται από αντίδραση αντισώματος μπορεί επίσης να προκληθεί από υποκείμενη ασθένεια. Παραδείγματα τέτοιων υποκείμενων ασθενειών είναι ο καρκίνος των λεμφαδένων, η χρόνια λεμφική λευχαιμία, οι αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή το σύνδρομο HELLP που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η τρίτη ομάδα αντιδράσεων αντισωμάτων είναι αυτές που προκαλούνται από τη χορήγηση φαρμάκων ή προϊόντων αίματος. Όταν ένας συγκεκριμένος τύπος ηπαρίνης χορηγείται για να αραιώσει το αίμα, ειδικά αντισώματα μπορούν να συνδυαστούν με τα αιμοπετάλια και την ηπαρίνη. Αυτό οδηγεί σε θρομβοπενία και, σε σοβαρές περιπτώσεις, σε θρόμβωση. Μετά από μεταγγίσεις αίματος, οι ασθενείς που έχουν ήδη έρθει σε επαφή με εξωγενές αίμα, για παράδειγμα μετά την εγκυμοσύνη ή προηγούμενες μεταγγίσεις αίματος, μπορούν να αναπτύξουν αντισώματα κατά των δικών τους αιμοπεταλίων, τα οποία τους επηρεάζουν.

Ενεργοποίηση πήξης

Η υπερβολική ενεργοποίηση της πήξης εμφανίζεται, για παράδειγμα, ως επιπλοκή σε σοκ ή σε σηψαιμία (ομαδική δηλητηρίαση αίματος), σε επεμβάσεις σε ορισμένα όργανα ή σε φθορά του όγκου. Η πήξη ενεργοποιείται υπερβολικά και αναπτύσσεται μεγάλος αριθμός μικρών θρόμβων αίματος. Αυτά στη συνέχεια μπλοκάρουν μικρά αγγεία, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε ανεφοδιασμό αίματος από διάφορα όργανα με επακόλουθη καταστροφή ιστού. Επειδή τα αιμοπετάλια και οι άλλοι παράγοντες του συστήματος πήξης εξαντλούνται σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα, μπορεί να συμβεί αυξημένη αιμορραγία στην επόμενη φάση.

Μια εξέταση αίματος δείχνει ανεπάρκεια αιμοπεταλίων πολύ νωρίς. Η θεραπεία συνίσταται στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Στις πρώτες φάσεις της ενεργοποίησης της πήξης, η αραίωση του αίματος μπορεί να διακόψει τον καταρράκτη. Σε μεταγενέστερες φάσεις, το αίμα δεν πρέπει να αραιώνεται, καθώς υπάρχει ήδη αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας, ο οποίος θα επιδεινωθεί μόνο. Κατά τη διάρκεια αυτών των φάσεων, το φρέσκο ​​πλάσμα και ορισμένοι παράγοντες στο σύστημα πήξης μπορούν να αντικατασταθούν μέσω της φλέβας. Ως προφυλακτικό μέτρο, η αραίωση του αίματος με ηπαρίνη πρέπει να πραγματοποιείται εκ των προτέρων σε ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο ενεργοποίησης της πήξης.

Μάθετε περισσότερα για το θέμα: Διαταραχή αιμορραγίας

Μηχανική βλάβη στα αιμοπετάλια

Τα αιμοπετάλια μπορεί να καταστραφούν εάν έρθουν σε επαφή με επιφάνειες εκτός σώματος. Οι μηχανικές βαλβίδες καρδιάς είναι ένα παράδειγμα. Συνήθως αποτελούνται από μέταλλο και χρησιμοποιούνται ως υποκατάστατο της καρδιακής βαλβίδας. Δεδομένου ότι οι μηχανικές βαλβίδες δεν κινούνται όπως οι κανονικές καρδιακές βαλβίδες, τα αιμοπετάλια μπορεί να υποστούν ζημιά. Η τεχνητή επιφάνεια μπορεί επίσης να προκαλέσει μηχανική βλάβη στα αιμοπετάλια.
Ένα άλλο παράδειγμα στο οποίο το αίμα έρχεται σε επαφή με ξένα υλικά είναι κατά τη διάρκεια της αιμοκάθαρσης. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το αίμα των ασθενών με σοβαρή νεφρική νόσο αντλείται μέσω ειδικής μηχανής και διηθείται χρησιμοποιώντας μεμβράνη. Σε υγιείς ανθρώπους αυτή η λειτουργία αναλαμβάνεται από τα νεφρά. Αυτό είναι όπου τα αιμοπετάλια έρχονται σε επαφή με μια εξωγενή επιφάνεια και μπορεί να υποστούν ζημιά σε αυτή τη διαδικασία.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: διάλυση

Διαταραχές διανομής

Μια διαταραχή κατανομής μπορεί να προκληθεί από μια διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία). Τα αιμοπετάλια συγκεντρώνονται στον σπλήνα, πράγμα που σημαίνει ότι συλλέγονται στον ιστό του σπλήνα και επομένως δεν είναι διαθέσιμα για την υπόλοιπη κυκλοφορία του σώματος και την πήξη του αίματος. Ένα δείγμα αίματος θα οδηγούσε σε θρομβοπενία, επειδή τα αιμοπετάλια στον σπλήνα δεν μπορούν να μετρηθούν. Τα αιμοπετάλια διασπώνται στη συνέχεια στον σπλήνα. Αυτή η ανάλυση μπορεί να έχει υψηλό ρυθμό λόγω του μεγάλου αριθμού αιμοπεταλίων στον σπλήνα. Μια άλλη αιτία διαταραχής στην κατανομή των αιμοπεταλίων είναι η χρήση αναισθησίας που οδηγεί σε υποθερμία.

Εργαστηριακό τεχνούργημα / ψευδοθρομβοπενία

Εάν βρεθεί θρομβοκυτταροπενία στο εργαστήριο χωρίς να παρατηρηθούν προηγούμενα συμπτώματα, ενδέχεται να υπάρχει ψευδοθρομβοπενία. Αυτό μπορεί να έχει τρεις αιτιώδεις λόγους. Αρχικά, τα αιμοπετάλια μπορεί να έχουν συσσωρευτεί στο σωλήνα αίματος, πράγμα που σημαίνει ότι δεν μπορούν να ανιχνευθούν από τις συσκευές μέτρησης στο εργαστήριο. Αυτή η συσσωμάτωση μπορεί να προκληθεί από λανθασμένη τεχνική κατά τη λήψη αίματος.
Μια άλλη πιθανότητα είναι η παρουσία ορισμένων πρωτεϊνών (εξαρτώμενες από EDTA συγκολλητίνες) στο σωλήνα αίματος, οι οποίες συνδέονται με τα αιμοπετάλια και έτσι οδηγούν σε συσσώρευση. Στη δεύτερη περίπτωση υπάρχει συσσώρευση λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Έτσι υπάρχει επίσης συσσώρευση και το αποτέλεσμα είναι και πάλι χαμηλότερη μετρήσιμη περιεκτικότητα αιμοπεταλίων στο αίμα.
Ο τρίτος λόγος για ψευδοθρομβοπενία είναι η παρουσία των λεγόμενων γιγαντιαίων αιμοπεταλίων. Η παρουσία γιγαντιαίων αιμοπεταλίων μπορεί είτε να είναι συγγενής είτε λόγω διαφόρων ασθενειών που επηρεάζουν το αιματοποιητικό σύστημα. Αντί των θρομβοκυττάρων, σχηματίζονται τα αδρανή γιγαντιαία αιμοπετάλια, και γι 'αυτό μειώνεται ο αριθμός των θρομβοκυττάρων στο εργαστήριο. Η ψευδοθρομβοπενία μπορεί να αποκαλυφθεί χρησιμοποιώντας διαφορετικούς επικαλυμμένους σωλήνες (σωλήνες κιτρικού) ή προσδιορίζοντας τον χρόνο αιμορραγίας.

αλκοόλ

Η μεγάλη κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών. Αυτό όχι μόνο διαταράσσει την παραγωγή αιμοπεταλίων, αλλά και την παραγωγή ολόκληρου του μυελού των οστών. Ως αποτέλεσμα, όλα τα κύτταρα του αίματος μπορεί να εξαντληθούν. Ο ασθενής στη συνέχεια προσελκύει συμπτώματα όπως κόπωση, μικρή αιμορραγία και ευαισθησία σε λοιμώξεις. Ο μηχανισμός εδώ είναι πιθανό να είναι παρόμοιος με αυτόν της θρομβοπενίας που προκαλείται από φάρμακα. Ωστόσο, διεξάγεται ακόμη έρευνα σχετικά με το ποιοι ακριβείς μηχανισμοί διαταράσσονται από το αλκοόλ, έτσι ώστε να βλάψει τον μυελό των οστών.

Οι μακροχρόνιες επιδράσεις του βαρέως αλκοολισμού μπορεί να περιλαμβάνουν καρκίνο λευκού αίματος ή άλλη ασθένεια μυελού των οστών. Ένας δεύτερος μηχανισμός στον οποίο η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να οδηγήσει σε θρομβοκυτταροπενία είναι μέσω της ανάπτυξης κίρρωσης του ήπατος. Η κίρρωση του ήπατος προκαλείται από μακροχρόνια βλάβη στο ήπαρ από τοξικές ουσίες όπως το αλκοόλ. Δεδομένου ότι η κίρρωση του ήπατος βλάπτει τα ηπατικά κύτταρα, μειώνεται επίσης η ικανότητα παραγωγής διαφόρων ουσιών. Ως αποτέλεσμα, το ήπαρ μπορεί να παράγει μόνο έναν σημαντικό παράγοντα ανάπτυξης για τα αιμοπετάλια σε μικρότερο βαθμό, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Συνέπειες του αλκοόλ