σύνδρομο Tourette

• Κίνδυνος:

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

• Σύνδρομο Gilles de la Tourette
• Νόσος / διαταραχή του Tourette
• γενικευμένη νόσος τικ με κινητικά και φωνητικά τικ

Ιατρικός: Μυοσσία impulsiva

ορισμός

Οπως και σύνδρομο Tourette δηλώνει μια νευρολογική-ψυχιατρική νόσο που προκαλείται από μυϊκή (μοτέρ) και γλωσσική (φωνήεντα) Τικ χαρακτηρίζεται, αλλά δεν χρειάζεται να συμβούν ταυτόχρονα. Το σύνδρομο Tourette συχνά σχετίζεται με διαταραχές συμπεριφοράς.

Τα τικ είναι απλές ή περίπλοκες, ξαφνικές, βραχύβιες, ακούσιες ή ημι-εθελοντικές κινήσεις ή θόρυβοι και φωνητικά.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα για το σύνδρομο Tourette στο γενικό πληθυσμό βρίσκεται μεταξύ 0,03% και 1,6%, Υπάρχουν επίσης μελέτες με τις τιμές μεταξύ 0,4% και 3,8% δίνει. Αυτό υποδηλώνει μια διαφορετική συχνότητα της νόσου σε διαφορετικούς πληθυσμούς. Το σύνδρομο Tourette, για παράδειγμα, φαίνεται να είναι πολύ λιγότερο κοινό στους Αφροαμερικανούς και σπάνια εμφανίζεται στην υποσαχάρια Αφρική. Ωστόσο, το σύνδρομο Tourette μπορεί να βρεθεί σε όλες τις κουλτούρες, αν και με διαφορετικές συχνότητες. Σε γενικές γραμμές, ωστόσο, μπορεί να ειπωθεί ότι επηρεάζεται περίπου το 1% όλων των νέων παγκοσμίως.

Στη Γερμανία είναι 0,2% - 1,5% του γενικού πληθυσμού, με άνδρες τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να επηρεαστούν από τις γυναίκες.

ιστορία

Η ασθένεια ήταν 1825 πρώτη φορά από Τζαν Ίταρντ, Γάλλος γιατρός και παιδαγωγες (1774-1838), αναφέρεται στην ιατρική βιβλιογραφία. Περιέγραψε τη εμφανή συμπεριφορά του Marquise de Dampierreπου είχαν πολύπλοκα φωνήεντα από τότε που ήταν 7 ετών Τικ που περιελάμβανε παράξενες κινήσεις, περίεργους θορύβους και συχνά άσεμνες εκφράσεις. Λόγω αυτής της συμπεριφοράς, έπρεπε να αποσυρθεί από τη δημόσια ζωή και πέθανε μόνη στην ηλικία των 86 ετών.

Το όνομα σύνδρομο Tourette πηγαίνει στον Γάλλο νευρολόγο (δείτε επίσης νευρολογία) Τζορτζ Γκίλες de la Tourette, ο οποίος 60 χρόνια αργότερα δημοσίευσε μια μελέτη της Marquise de Dampierre και οκτώ άλλων ασθενών που πάσχουν από παρόμοια τικ. Η μελέτη είχε τον τίτλο: "Surtude sur une στοργικό νεύρο τρόποcterisée par l'incoordination motrice escagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, Παρίσι 9, 1885, 19-42 και 158-200 «Δρ. Ο Tourette περιέγραψε τη νευρική ασθένεια ως "Maledie des Tics.“

Επίσης Μότσαρτ και Αντρέ Μαλρό λέγεται ότι είχαν υποφέρει από σύνδρομο Tourette.

αιτίες

Η αιτία του σύνδρομο Tourette δεν είναι ξεκάθαρο. Ωστόσο, δυσλειτουργίες στα συστήματα του Εγκέφαλος σαν αυτό Βασικά γάγγλιαπου μεταφέρουν τον αγγελιοφόρο (Πομπός) Έχετε ντοπαμίνη. Οι πομποί είναι ουσίες που χρησιμεύουν για τη μετάδοση σημάτων στον εγκέφαλο και, στην περίπτωση του συνδρόμου Tourette, είναι υπερβολικά δραστικοί. Η διατριβή υποστηρίζεται από το γεγονός ότι οι ανταγωνιστές της ντοπαμίνης (Ανταγωνιστές ντοπαμίνης) μείωση των τικ, ενώ ουσίες που μιμούνται τις επιδράσεις της ντοπαμίνης (Ντοπαμιμητικά) και έτσι αυξάνουν τη δράση της ντοπαμίνης, καθώς και ουσίες όπως Αμφεταμίνες, Ενεργοποίηση τικ. Επιπλέον, ο αριθμός των σημείων σύνδεσης (Δέκτες) για ντοπαμίνη (Δ2-αισθητήριο όργανο) τη σοβαρότητα της νόσου.

Επιπλέον, τα σφάλματα στα συστήματα στα οποία Σεροτονίνη υπάρχει ως ουσία αγγελιοφόρων.

Το σύνδρομο Tourette πιστεύεται επίσης ότι είναι κληρονομικό (κληρονομικός) Ασθένεια. Στο 60% των ασθενών, τα τικ μπορούν να βρεθούν σε μέλη της οικογένειας, οπότε υπάρχει το λεγόμενο "θετικό οικογενειακό ιστορικό" Η διαδικασία κληρονομιάς είναι πιθανώς κυρίαρχη ή ημι-κυρίαρχη, δηλαδή μόνο ένας γονέας πρέπει να έχει το νοσούν γονίδιο για να το λάβει και το παιδί τους Τικ ή σε αυτό Τουρέτ- Το σύνδρομο είναι άρρωστο. Ένας ασθενής Tourette κληρονομεί συνεπώς με πιθανότητα 50% του άρρωστου γονιδίου του. Ωστόσο, η εκδήλωση μπορεί να είναι πολύ διαφορετική, οπότε η ασθένεια δεν χρειάζεται να έχει την πλήρη εικόνα του συνδρόμου Tourette, αλλά μπορεί επίσης να περιέχει μόνο ελαφρά τικ. Η έκφραση εξαρτάται, για παράδειγμα, από το αν το νοσούν γονίδιο κληρονομήθηκε από τη μητέρα ή τον πατέρα (γονιδιωματική αποτύπωση). Γενικά, μπορεί να ειπωθεί ότι οι γυναίκες επηρεάζονται λιγότερο συχνά και λιγότερο σοβαρά από τους άνδρες. Η ακριβής θέση του προσβεβλημένου γονιδίου δεν έχει βρεθεί ακόμη.

Τα τικ αναπτύχθηκαν επίσης όταν οι άνθρωποι σταμάτησαν να παίρνουν τα λεγόμενα καταθλιπτικά νεύρων (Νευροληπτικά) και ναρκωτικών κατά επιληψία (Αντιεπιληπτικά φάρμακαπαρατηρήθηκε.

Τα τελευταία χρόνια η πιθανότητα θεωρείται όλο και περισσότερο ότι μπορεί να είναι σύνδρομο Tourette θα μπορούσε επίσης να είναι μια αυτοάνοση ασθένεια (δείτε επίσης: ανοσοποιητικό σύστημα). Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι ασθένειες που προκαλούνται από υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, έτσι ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα να προσβάλλει το ίδιο το σώμα. Αυτό θα μπορούσε να συμβεί ως αποτέλεσμα λοίμωξης του λαιμού και του φάρυγγα ή του μέσου ωτός με στρεπτόκοκκους. Μοτέρ και φωνήεντα Τικ και Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή σχετίζονται στενά με μια στρεπτοκοκκική λοίμωξη είναι κάτω από το ΠΑΝΔΑΣΣύνδρομο (Ππαιδιατρική ΕΝΑ.αυτοάνοσο Νευροψυχιατρική ΡΕ.isorder ΕΝΑ.συσχετίζεται με ΜΙΚΡΟ.τρικοκοκκικές λοιμώξεις).

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα είναι αυτά που έχουν ήδη αναφερθεί μοτέρ και φωνήεντα Τικ. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει: συσπάσεις του λαιμού και του προσώπου, μειωμένος έλεγχος των παλμών, εξαναγκασμός του λαιμού, επαναλαμβανόμενη εκδήλωση άσεμνων και επιθετικών εκφράσεων (coprolalia), άσεμνες κινήσεις, όπως κινήσεις αυνανισμού (copropraxia), επαναλαμβανόμενοι ήχοι ή λέξεις που μόλις ακούστηκαν είναι (ηχολαλία), επανάληψη συντονισμένων κινήσεων που μόλις είδαμε (ηχοπραξία) και επανάληψη συλλαβών (παλάλεια). Τα κινητικά τικ μπορεί να είναι τόσο σοβαρά ώστε να είναι αδύνατες οι κανονικές εθελοντικές κινήσεις των χεριών. Περίπου το 10% των ασθενών πάσχουν από το λεγόμενο σύνδρομο ανήσυχων ποδιών, το οποίο προκαλεί ακούσιες κινήσεις των ποδιών.

Υπάρχουν επίσης ορισμένες παρενέργειες του συνδρόμου Tourette, αλλά δεν ανήκουν απαραίτητα στην κλινική εικόνα. Αυτές περιλαμβάνουν μη άπταιστη ομιλία, διαταραχή υπερκινητικότητας στην παιδική ηλικία, διαταραχή έλλειψης προσοχής, καταναγκαστικές συμπεριφορές όπως μέτρηση ή συγκινητικό, αυτοκαταστροφικές συμπεριφορές όπως σκόπιμο χτύπημα στο κεφάλι ή άλλη μη φυσιολογική συμπεριφορά.

Τα τραύματα στο λαιμό και στην περιοχή του προσώπου περιλαμβάνουν επίσης συσπάσεις των βλεφάρων, αλλά οι αιτίες είναι πολύ διαφορετικές και δεν μπορούν να προκληθούν αποκλειστικά από το σύνδρομο Tourette:
Στρίψιμο των βλεφάρων - αυτές είναι οι αιτίες

σειρά μαθημάτων

Τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Tourette εμφανίζονται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 2 και 15 και σπάνια μετά την ηλικία των 20 ετών. Τα κινητικά τικ είναι τα αρχικά συμπτώματα, περίπου το 50% αναπτύσσουν πολύπλοκα κινητικά τικ, δηλαδή τικ στα οποία εμπλέκονται αρκετές μυϊκές περιοχές, όπως το χειροκρότημα. Η ηχολαλία εμφανίζεται σε έως και 35% των περιπτώσεων και η κοπρολαλία σε 60%. Πολλοί ασθενείς αντιμετωπίζουν μια πλήρη ανακούφιση των συμπτωμάτων (Άφεση) ή τουλάχιστον σε σημαντική βελτίωση. Συχνά, οι ασθενείς με διαταραχή του Tourette έχουν επίσης ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή ή είχαν διαταραχή προσοχής και υπερκινητικότητας ως παιδιά.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα κάτω από: Jerks

διάγνωση

Έτσι, μια ασθένεια ταξινομείται ως Τουρέτ- Το σύνδρομο μπορεί να διαγνωστεί, πρέπει να πληροί τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια σύμφωνα με το Διαγνωστικό και Στατιστικό Εγχειρίδιο Ψυχικών Διαταραχών (Αμερικανική Ψυχιατρική Ένωση 1987εκπληρώστε:

1. Πολλαπλοί κινητήρες και ένα ή περισσότερα φωνητικά τικ τη φορά κατά τη διάρκεια της νόσου, αλλά όχι απαραίτητα ταυτόχρονα
2. Επαναλαμβανόμενη εμφάνιση τικ κατά τη διάρκεια της ημέρας, σχεδόν κάθε μέρα, ή επαναλαμβανόμενη για περίοδο μεγαλύτερη από ένα χρόνο
3. Τακτική αλλαγή στον αριθμό, τη συχνότητα και τον τύπο των τικ καθώς και την περιοχή του σώματος στην οποία εμφανίζονται και την αλλαγή πορείας στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων
4. Περίπτωση πριν από την ηλικία των 21 ετών

Όχι απαραίτητα για αυτό Tourette διάγνωσης-Τα σύνδρομα είναι κοπρολαλία, κοπροπραξία, ηχολαλία, ηχοπραξία και παλάλεια, τα οποία είναι πιθανώς τα πιο εντυπωσιακά και αξιοσημείωτα συμπτώματα για τον λαό.

Η διάγνωση γίνεται μέσω ερωτήσεων (ανανά) του ασθενούς και παρακολούθηση των συμπτωμάτων για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, έτσι ώστε να μπορεί να προσδιοριστεί η σοβαρότητα της νόσου. Αυτό γίνεται με τη βοήθεια ερωτηματολογίων και κλιμάκων εκτίμησης που έχουν αναπτυχθεί ειδικά για την αξιόπιστη διάγνωση του συνδρόμου Tourette. Είναι επίσης σημαντικό να εκτιμηθεί το ιατρικό ιστορικό του ίδιου του ασθενούς και της οικογένειάς του. Ωστόσο, δεν υπάρχει ειδική εξέταση, ούτε εργαστήριο ούτε απεικόνιση. Ωστόσο, μια μέτρηση των εγκεφαλικών κυμάτων (ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ΗΕΓ) και μια μέθοδο για την παραγωγή εικονικών τμηματικών εικόνων (υπολογισμένη τομογραφία εκπομπής μονών φωτονίων, SPECT) του εγκεφάλου για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Tourette από άλλες ασθένειες. Στα προχωρημένα στάδια της νόσου, το SPECT δείχνει μειωμένη πρόσδεση της ντοπαμίνης στους υποδοχείς D2.

Εάν η αιτία είναι μια αυτοάνοση αντίδραση, ορισμένα αντισώματα μπορούν να ανιχνευθούν.

Διαφορική διάγνωση

Τα κινητικά τικ που αποτελούν αναπόσπαστο μέρος του συνδρόμου Tourette πρέπει να είναι ακούσια από ταχεία Μυϊκές συσπάσεις (Μυοκλωνία) και Διαταραχές κίνησης (Δυστονία) μπορεί να διακριθεί. Τα τικ μπορούν να κατασταλούν για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, αλλά η μυοκλωνία δεν μπορεί να κατασταλεί και η δυστονία μπορεί να κατασταλεί μόνο σε ένα ορισμένο βαθμό. Επιπλέον, τα τικ συνοδεύονται από μια προηγούμενη δυσφορία που ενεργοποιεί την πραγματική κίνηση. Αυτό το αισθητήριο συστατικό είναι η κύρια διαφορά σε άλλες διαταραχές της κίνησης.

θεραπεία

Οι γενετικές μελέτες έχουν δείξει μια σύνδεση μεταξύ του σύνδρομο Tourette, τα χρόνια τικ και η ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή είναι αποδεδειγμένα. Αυτή η στενή σχέση μεταξύ των ασθενειών είναι σημαντική στη θεραπεία, επειδή οι ασθενείς με Tourette επηρεάζονται από την ψυχιατρική διαταραχή (δείτε επίσης: Ψυχιατρική online) συχνά είναι περισσότερο εξασθενημένοι από ότι από κινητικά ή φωνητικά τικ. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης ασθενείς που, με την πάροδο του χρόνου, μαθαίνουν να αντιμετωπίζουν τα τικ τους οι ίδιοι και έτσι δεν χρειάζονται ούτε ψυχοθεραπευτική ούτε φαρμακευτική θεραπεία. Ωστόσο, είναι πάντα σημαντικό να ενημερώνουμε το κοινωνικό περιβάλλον του ασθενούς για την ασθένεια, έτσι ώστε η αποδοχή να αυξάνεται και ο ασθενής να αποτρέπεται να απομονωθεί. Η θεραπεία του συνδρόμου Tourette μπορεί να γίνει μόνο συμπτωματικά, δηλαδή μόνο τα συμπτώματα, δηλαδή τα τικ, αντιμετωπίζονται, η αιτία, ωστόσο, είναι ως επί το πλείστον ανεξήγητη και δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Συμπεριφορική θεραπεία έχει συχνά νόημα να μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε τα τικ στην καθημερινή ζωή. Γίνονται πιο αδύναμοι, για παράδειγμα, όταν επικεντρώνονται σε ένα πράγμα ή μια ενέργεια στρες αλλά πιο δυνατός. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως μόνο εάν τα τικ είναι τόσο τρομακτικά για το περιβάλλον που ο ασθενής περιορίζεται πάρα πολύ ή στην περίπτωση επιθετικών τικ που στρέφονται εναντίον του ασθενούς ή άλλων ανθρώπων. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα μείωσης τικ είναι Νευροληπτικά πως Αλοπεριδόλη, Πιμοζίδη και Φλουφαναζίνητου οποίου η επίδραση προκύπτει επηρεάζοντας τους υποδοχείς ντοπαμίνης. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σταθμίσετε τα οφέλη της θεραπείας και τις πιθανές παρενέργειες του φαρμάκου. Η χρήση νευροληπτικών οδηγεί σε κόπωση και μειωμένα κίνητρα, κάτι που είναι ιδιαίτερα προβληματικό για τα παιδιά του σχολείου. Επιπλέον, τα νευροληπτικά ενέχουν τον κίνδυνο να διαταράξουν το Συντονισμός κίνησης (Δυσκινησία), γι 'αυτό πρέπει να συνταγογραφούνται μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις. Κλονιδίνη, Τιαπρίδη και Σουλπιρίδη είναι λιγότερο γεμάτες παρενέργειες, αλλά όχι τόσο αποτελεσματικές.

Κίνδυνος:

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπερκινητικότητας ή της ψυχαναγκαστικής διαταραχής στα παιδιά μπορούν να οδηγήσουν σε αύξηση των τικ!

Αποκατάσταση / πρόγνωση

Η πρόγνωση είναι η ίδια για τους περισσότερους ασθενείς παιδιών και εφήβων σύνδρομο Tourette αρκετά καλά. Πολλοί από τους ασθενείς είναι απαλλαγμένοι από τικ στο τέλος της πρώτης ή πρώτης δεύτερης δεκαετίας της ζωής τους, οπότε τα συμπτώματα έχουν υποχωρήσει εντελώς (Άφεση) ή τουλάχιστον σε σημαντική βελτίωση. Ωστόσο, μπορεί να υπάρχει ενοποίηση παρενεργειών όπως διαταραχές συμπεριφοράς ή Μαθησιακά προβλήματα ελάτε στην ενηλικίωση Πάνω από τους μισούς από αυτούς που επηρεάζονται αισθάνονται πιο περιορισμένοι από αυτά τα προβλήματα συμπεριφοράς παρά από τα τικ.

Για τους σοβαρά προσβεβλημένους ενήλικες ασθενείς, αναπτύσσονται νέα φάρμακα, καθώς και μια νέα μέθοδος βαθιάς εγκεφαλικής διέγερσης, έτσι ώστε να διασφαλίζεται υψηλότερη ποιότητα ζωής για τους άρρωστους.

Περίληψη

ο σύνδρομο Tourette είναι μια νευρολογική-ψυχιατρική ασθένεια που προκαλείται από μοτέρ και φωνήεντα Το Tics χαρακτηρίζεται και συνήθως συνοδεύεται από διαταραχές συμπεριφοράς. Η διάγνωση γίνεται μέσω λεπτομερών ερωτήσεων (ανανά) και παρατήρηση του ασθενούς για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα χρησιμοποιώντας ερωτηματολόγια και κλίμακες εκτίμησης. Η θεραπεία είναι συμπτωματική και συχνά επίσης ψυχοθεραπευτική. Η φαρμακευτική θεραπεία με νευροληπτικά συνιστάται μόνο εάν ο ασθενής πάσχει από υπερβολικό ψυχολογικό άγχος, δυσκολίες στο σχολείο, την εργασία ή την οικογένεια ή εάν εμφανιστούν επιθετικά τικ που θα μπορούσαν να τραυματίσουν τον ασθενή ή τους ανθρώπους γύρω του. Πολλοί από τους ασθενείς με παιδιά και εφήβους παρουσιάζουν μείωση των συμπτωμάτων (Άφεση) από την ηλικία των 18.