Οισοφαγική ατερία

εισαγωγή

Η atresia του οισοφάγου είναι μια συγγενής δυσπλασία (atresia) του οισοφάγου, η οποία είναι γνωστή από τεχνική άποψη ως οισοφάγος. Αυτό προκαλεί ένα σπάσιμο στη συνέχεια του οισοφάγου. Αυτή η διακοπή της συνέχειας μπορεί να έχει διαφορετικά μήκη. Το μήκος δίνεται συνήθως σε εκατοστά ή στον αριθμό του ύψους του σπονδυλικού σώματος των εν λόγω παιδιών.

Κατά τη διαίρεση σε ένα μικρές αποστάσεις και ένα πολύ τεντωμένο Ωστόσο, δεν υπάρχει πραγματική συμφωνία στη βιβλιογραφία σχετικά με την οισοφαγική ατερία. Η μορφολογική ταξινόμηση (μορφολογία = επιστήμη της δομής και της οργάνωσης των ζωντανών όντων και των συστατικών τους). λαμβάνει χώρα μετά Vogt και λαμβάνει υπόψη το μήκος, ο Τέχνη την παραμόρφωση και μια πιθανή Σχηματισμός συριγγίου(Fistula = κανάλι που δημιουργείται από ασθένεια ή τεχνητό που συνδέει ένα όργανο με την επιφάνεια του σώματος ή άλλο όργανο. Το τελευταίο είναι πολύ κοινό, έτσι ώστε το 85% του κάτω άκρου του οισοφάγου να εισέρχεται στο τραχεία ρέει έξω. Συνήθως, η αθηρία του οισοφάγου σχετίζεται με άλλες συγγενείς δυσπλασίες.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα Συρίγγια

αιτίες

Η ανάπτυξη μιας οισοφαγικής ατερέιας λαμβάνει χώρα στο Εμβρυϊκή περίοδος αντί. Για να κατανοήσετε πώς συμβαίνει αυτή η δυσπλασία, συνιστάται να απεικονίσετε τη φυσική ανάπτυξη της εμβρυϊκής περιόδου. Στη φυσιολογική ανάπτυξη, ο οισοφάγος σχηματίζεται από το εμπρόσθιο έμβρυο, το οποίο εκτείνεται από το λαιμός (Φάρυγγας) έως στομάχι εκτείνεται. Από την 20ή ημέρα της εγκυμοσύνης, σχηματίζεται πάχυνση στο πρόσθιο άκρο αυτού του μπροστινού ποδιού, στο οποίο τμήματα της μετέπειτα τραχείας αρχίζουν να διαφοροποιούνται. Αυτό το μέρος είναι γνωστό ως αναπνευστικό επιθήλιο. Μέχρι την 26η ημέρα της εγκυμοσύνης, δύο σωλήνες αναπτύσσονται από αυτήν τη δομή, δηλαδή ο οισοφάγος και η τραχεία, που περνούν μέσω του Οισοφαγοτραχειακό διάφραγμα, ένα είδος διαμέρισης, μπορεί να διαχωριστεί εντελώς μεταξύ τους. Εάν παρεμβαίνει αυτή η διαδικασία διαχωρισμού, μπορεί να προκληθεί αθηρία του οισοφάγου.

Ταξινόμηση σύμφωνα με Vogt

Οι διάφορες μορφές ατροφίας του οισοφάγου ταξινομούνται σύμφωνα με την ταξινόμηση του Vogt. Αυτή η διαίρεση υπάρχει από το 1929. Διακρίνεται τέσσερις τύποι της οισοφαγικής ατερέιας. Η ταξινόμηση λαμβάνει υπόψη την παρουσία συριγγίου στον αγωγό και μια ατερία (δυσπλασία) ή Απλάσια (πλήρης απουσία) του οισοφάγου.

Στο Τύπος Vogt I. είναι μια απλασία του οισοφάγου. Απο Ο οισοφάγος απουσιάζει εντελώς. Περίπου 1%, αυτή η δυσπλασία είναι πολύ σπάνια.

Απο Vogt τύπου II περιγράφει μια μακρά οισοφαγική αθηρία χωρίς σχηματισμό οισοφαγοτραχειακού συριγγίου και αποτελεί περίπου το 8% του συνόλου.

ο Vogt τύπου III χωρίζεται σε ένα Τύπος IIIa, σι και ντο. Οισοφαγική ατερία με ανώτερο οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο που αναφέρεται ως τύπος III α. Το κάτω άκρο του οισοφάγου τελειώνει τυφλά εδώ. Με συχνότητα> 1%, αυτός ο τύπος είναι πολύ σπάνιος.

ο πιο κοινή έκφραση λέει ο δικαστικός επιμελητής Τύπος IIIb αντιπροσωπεύουν, που περίπου 85% του συνόλου. Είναι μια οισοφαγική ατερία με χαμηλότερο οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο.

Στο Πληκτρολογήστε Vogt IIIc υπάρχει οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο τόσο στο άνω όσο και στο κάτω τμήμα. Αυτή η έκφραση εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 5%.

Όπως λέγεται Χ-ΦιστΛέγεται Vogt Τύπος IV. Είναι ένα οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο χωρίς ατερία. Η συχνότητά τους είναι περίπου 2%.

Περιστατικό

Η atresia του οισοφάγου είναι μια συγγενής δυσπλασία που εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 1: 3500 ζωντανές γεννήσεις συμβαδίζει παγκοσμίως. Στο 60%, τα αγόρια επηρεάζονται ελαφρώς περισσότερο από τα κορίτσια. Το πιο κοινό από αυτά είναι το Τύπος III β σύμφωνα με τον Vogt, δηλαδή την οισοφαγική ατερία με χαμηλότερο Οισοφαγοτραχειακός σχηματισμός συριγγίου (Έτσι, το κάτω άκρο του οισοφάγου ανοίγει στην τραχεία). Αυτή η έκφραση εμφανίζεται στο 85% των περιπτώσεων.

Οι υπόλοιπες μορφές σύμφωνα με το Vogt εμφανίζονται με λιγότερο από 8% και είναι μάλλον σπάνιες. Η συνηθισμένη συσσώρευση, δηλαδή η εμφάνιση δυσπλασίας σε πολλά μέλη της οικογένειας, είναι σπάνια. Υπάρχει 1% πιθανότητα ασθένειας στα αδέλφια και 9% στα ίδια δίδυμα. Η δυσπλασία εμφανίζεται σποραδικά, επομένως δεν μπορεί να αντιστοιχιστεί σε μια συγκεκριμένη γενετική τοποθεσία.

Η συγγενής ατροφία του οισοφάγου συνδέεται συχνά με άλλες συγγενείς δυσπλασίες. Περίπου το 50% των παιδιών με οισοφαγική ατερία έχουν επίσης άλλες δυσπλασίες. Πρέπει να αναφερθεί το λεγόμενο Σύνδεσμος VACTERL, η αιτία της οποίας είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Περιγράφει έναν συνδυασμό ορισμένων δυσπλασιών. Αναλυτικά, αυτές είναι δυσπλασίες του ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ (Vertebral), des Πρωκτική περιοχή (Πρωκτικό), des Καρδιά (Cor), το αέρας- και οισοφάγος όσον αφορά την οισοφαγική ατερία με σχηματισμό οισοφαγοτραχειακού συριγγίου (τραχεία και οισοφάγος), Νεφρά (Renal) και τέλος το άκρα (Ακρο).

διάγνωση

Ο υπέρηχος μπορεί να αποκαλύψει πολυυδραμνίους στη μητέρα πριν από τη γέννηση. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει ποσότητα άνω του μέσου όρου αμνιακού υγρού. Ωστόσο, αυτός ο δείκτης είναι σχετικά μη συγκεκριμένος, έτσι ώστε η οισοφαγική ατερία δεν μπορεί να αποδειχθεί μόνο με αυτό το εύρημα.

Μετά τη γέννηση, γίνονται προσπάθειες εισαγωγής ρινογαστρικού σωλήνα. Ο σωλήνας τροφοδοσίας μπορεί να προχωρήσει μόνο περίπου 11 έως 12 cm έως ότου γίνει αισθητή μια ανθεκτική αντίσταση. Η αναρρόφηση (υλικό διεισδύει στην τραχεία) του γαστρικού χυμού μέσω του γαστρικού σωλήνα δεν είναι επίσης δυνατή. Εάν διοχετεύεται αέρας μέσω του γαστρικού σωλήνα, μπορεί να ακουστεί ένας βροντισμένος ήχος με το στηθοσκόπιο πάνω από τις ωμοπλάτες και το σφυγμό (εσοχή στο άνω άκρο του στήθους), αλλά όχι πάνω από το στομάχι. Αυτό είναι όπου ο ήχος πρέπει κανονικά να ακουστεί.

Για να αποδειχθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται εξέταση ακτινογραφίας στο στήθος και την κοιλιά (ακτινογραφία θώρακα / κοιλίας). Υπάρχουν τότε διαφορετικές αλλαγές που προκύπτουν από τις διαφορετικές μορφές της οισοφαγικής ατερέιας. Μια συσσώρευση αέρα στο επίπεδο του 3ου θωρακικού σπονδύλου στην εικόνα ακτίνων Χ αντικατοπτρίζει την πλήρωση αέρα στον άνω τυφλό σάκο. Εάν υπάρχει χαμηλότερο συρίγγιο, μπορεί να παρατηρηθεί πλήρωση αερίου στο στομάχι και τα έντερα. Αυτό συμβαίνει επειδή ο αέρας διαφεύγει μέσω του συριγγίου από τους αεραγωγούς στον πεπτικό σωλήνα.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Ακτινογραφία θώρακα (ακτινογραφία θώρακος)

Στο Vogt I, II και IIIa δεν υπάρχει πλήρωση αερίου του στομάχου επειδή δεν υπάρχει κατώτερο οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο. Σπάνια πραγματοποιείται εξέταση παράγοντα αντίθεσης στην οποία μεταφέρεται ένας παράγοντας αντίθεσης εάν υπάρχει συρίγγιο.Διεξάγεται μια εξέταση παράγοντα αντίθεσης εάν η κατάσταση και ο τύπος της οισοφαγικής αθηρίας δεν είναι σαφείς από την κανονική εξέταση ακτίνων Χ. Ένα υδατοδιαλυτό μέσο αντίθεσης χρησιμοποιείται για αυτό και η εξέταση ακτίνων Χ πραγματοποιείται με αυτό. Περαιτέρω διαγνωστικά περιλαμβάνουν ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς) και υπερηχογράφημα της κοιλίας. Από τη μία πλευρά, αυτό χρησιμοποιείται για προεγχειρητικό σχεδιασμό, και από την άλλη πλευρά, μπορούν να βρεθούν περαιτέρω δυσπλασίες.

Συμπτώματα

Υπάρχουν ορισμένα προγεννητικά (πριν από τη γέννηση) και μεταγεννητικά (μετά τη γέννηση) σημάδια και συμπτώματα που υποδηλώνουν την παρουσία ατροφίας του οισοφάγου.

Πριν από τη γέννηση, το λεγόμενο πολυυδραμνιό, a Πάνω από τη μέση ποσότητα αμνιακού υγρού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το έμβρυο δεν μπορεί να καταπιεί το αμνιακό υγρό λόγω της δυσπλασίας. Ωστόσο, αυτό είναι μη ειδικός χαρακτήρας και δεν συνεπάγεται απαραίτητα την παρουσία οισοφαγικής αθηρίας. Τα προσβεβλημένα μωρά είναι κυρίως πρόωρα μωρά που είναι αισθητά μετά τη γέννηση με βήχα και αυξημένη σιελόρροια. Το σάλιο τρέχει έξω από το στόμα και μαζεύει αφρό μπροστά του. Δεν μπορεί να καταπιεί. Το πνιγμό του αφρώδους σάλιου είναι επίσης τυπικό. Η γενική κατάσταση των μωρών επιδεινώνεται επίσης. Η κουραστική αναπνοή είναι συχνή. Επιπλέον, τα παιδιά αποτυγχάνουν, ειδικά όταν προσπαθούν να ταΐσουν κυάνωσις επί. Η κυάνωση εκδηλώνεται με έναν μπλε χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων, που προκαλείται από το γεγονός ότι η τροφή δεν εισέρχεται στο στομάχι, αλλά αναρροφάται στους πνεύμονες. Αυτό εμποδίζει την αναπνοή των παιδιών. Η διατροφή δεν πρέπει να επιχειρείται εάν υπάρχει υποψία για οισοφαγική αθηρία. Πρέπει να γίνει προσπάθεια εισαγωγής ενός σωλήνα τροφοδοσίας. Ωστόσο, δεν είναι δυνατή η εισαγωγή του γαστρικού σωλήνα λόγω δυσπλασίας.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα Πρόωρος τοκετός

Στην ατροφία του οισοφάγου τύπου Vogt IV, τα βρέφη πάσχουν από επαναλαμβανόμενη πνευμονία αναρρόφησης χωρίς να εμφανίσουν περαιτέρω συμπτώματα. Είναι πνευμονία αναρρόφησης Πνευμονίαπροκαλείται από επαναλαμβανόμενη εισπνοή σωματιδίων τροφίμων.

Χειρουργική θεραπεία της ατροφίας του οισοφάγου

Η χειρουργική θεραπεία είναι το υποχρεωτικό μέτρο παρουσία οισοφαγικής ατερέιας. Η επέμβαση δεν πραγματοποιείται ως επείγουσα επιχείρηση, αλλά εντός των πρώτων 48 ωρών μετά τη γέννηση.

Αυτή είναι μια εξαίρεση Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ή ένα μαζική υπερπληθωρισμό του στομάχου με τον κίνδυνο ενός Ρήξη (ρήξη οργάνου) Στη συνέχεια, πραγματοποιείται αμέσως μια λειτουργία. Η κύρια λειτουργία μπορεί να καθυστερήσει εάν το βάρος γέννησης είναι πολύ χαμηλό ή το παιδί είναι ασταθές. Ο πρωταρχικός στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αποκατάσταση ενός συνεχούς οισοφάγου και η απόφραξη ενός οισοφαγοτραχειακού συρίγγου, εάν υπάρχει. Η επιλεγείσα διαδικασία εξαρτάται από τον τύπο δυσπλασίας.

Συνήθως προσπελάζεται μέσω μιας μικρής, κάθετης τομής στη δεξιά μασχάλη. Εάν δεν υπάρχει μεγάλη απόσταση μεταξύ των λανθασμένων τμημάτων του οισοφάγου, τα δύο άκρα του Holhorgan μπορούν να συνδεθούν μεταξύ τους μέσω ανατομίας από άκρο σε άκρο. Αυτό σημαίνει ότι συνδέετε τα δύο άκρα με ραφή. Εάν η απόσταση μεταξύ των άκρων ή του μήκους του οισοφάγου είναι πολύ μικρή, το όργανο μπορεί να περάσει μέσω του α Ανύψωση οργάνων να αντικατασταθεί. Για παράδειγμα, το στομάχι μπορεί να τραβηχτεί προς τα πάνω και να συνδεθεί με τον υπόλοιπο οισοφάγο έτσι ώστε να μπορεί να αναδημιουργηθεί ένας λειτουργικός οισοφάγος. Ωστόσο, οι διαδικασίες τεντώματος και η φυσική ανάπτυξη του οισοφάγου χρησιμοποιούνται επίσης για να επιτευχθεί επαρκές μήκος του.

Για να γεφυρωθεί το χάσμα, το λεγόμενο συρίγγιο σιέλου εφαρμόζεται στη συνέχεια στο νεογέννητο μέχρι την οριστική ημερομηνία χειρουργικής επέμβασης. Αυτό είναι ένα τεχνητή γαστρική έξοδος. Εάν υπάρχει σχηματισμός συριγγίου στον αγωγό, πρέπει να κοπεί και να κλείσει χειρουργικά, διαφορετικά τα σωματίδια τροφίμων μπορούν να εισέλθουν στους πνεύμονες. Αυτό θα οδηγούσε σε συνεχή πνευμονία και καταστροφή των πνευμόνων. Εντατική ιατρική περίθαλψη πραγματοποιείται μετά την επέμβαση. Τα παιδιά συνήθως αερίζονται για περίπου 2 έως 3 ημέρες μετά την επέμβαση. Ανάλογα με την πορεία, στη συνέχεια τρέφονται σχετικά γρήγορα (επίσης μετά από 2 έως 3 ημέρες) μέσω του γαστρικού σωλήνα. Μετά από περίπου 10 έως 12 ημέρες, διεξάγεται μια εξέταση παράγοντα αντίθεσης για την αξιολόγηση της επιτυχίας της επέμβασης. Εάν όλα πάνε καλά, το παιδί θα τρέφεται από το στόμα.

συνέπειες

Η πάθηση μετά από ατροφία του οισοφάγου απαιτεί επαγγελματική παρακολούθηση μετά τα πρώτα χρόνια. ο πρόβλεψη(Προοπτική θεραπείας) είναι αλήθεια Καλά, ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες μετεγχειρητικές επιπλοκές που αναμένονται.

Περίπου το 40% των παιδιών το κάνουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (Το στομαχικό οξύ ρέει πίσω στον οισοφάγο), το οποίο είναι συχνό σε μικρά παιδιά βρογχοπνευμονικές λοιμώξεις (Λοιμώξεις που επηρεάζουν τους πνεύμονες και τους βρόγχους) ευνοούν. Η παλινδρόμηση του γαστρικού οξέος προάγει την αναρρόφηση μικρών σωματιδίων τροφής στον αγωγό, γεγονός που οδηγεί σε μολύνσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις μια λειτουργία (Fundoplication) απαραίτητο στην είσοδο του στομάχου. Αυτή η επέμβαση διασφαλίζει ότι το οξύ του στομάχου δεν μπορεί πλέον να επιστρέψει στον οισοφάγο.

Μια άλλη συνέπεια είναι η δύσκολη πρόσληψη τροφής. Ειδικά όταν αλλάζετε από υγρό σε στερεά τρόφιμα, μπορεί να οφείλεται σε α Ανατομική στεγανότητα (30-40%) αντιμετωπίζουν δυσκολίες. Μια ανατομική στένωση ή αναστομωτική στένωση είναι μια στένωση και / ή κλείσιμο της λειτουργικής σύνδεσης μεταξύ των άκρων του οισοφάγου. Αυτοί οι περιορισμοί προκαλούνται από τη ουλωμένη δομή του ιστού που λειτουργεί. Εάν συμβαίνει αυτό, απαιτείται επέκταση, η οποία πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Συνολικά, ωστόσο, η ποιότητα ζωής των παιδιών με χειρουργική οισοφαγική ατερία μπορεί να χαρακτηριστεί πολύ καλή.