Παθολογίας

Σαρκοειδής

ορισμός

Το σαρκοειδές είναι μια ασθένεια στην οποία πολύ μικρά οζίδια, τα λεγόμενα κοκκιώματα, σχηματίζονται στον συνδετικό ιστό και στον ιστό των οργάνων του πάσχοντος ασθενούς.

Αυτά τα κοκκιώματα εμφανίζονται συχνότερα στους λεμφαδένες των πνευμόνων και στον πραγματικό ιστό των πνευμόνων, αλλά μπορούν καταρχήν να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο. Τα κοκκιώματα σχηματίζονται ως έκφραση ανοσολογικής αντίδρασης του σώματος και μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου (Σαρκοειδής).

Συμπτώματα του σαρκοειδούς

Το Sarcoid είναι μια συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού στην οποία αναπτύσσονται οζίδια στο συνδετικό ιστό. Κυρίως επηρεάζεται ο συνδετικός ιστός των πνευμόνων ή των λεμφαδένων, αλλά το σαρκοειδές μπορεί να εμφανιστεί σε όλα τα όργανα και να προκαλέσει διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με την κατάσταση.

Σε περίπου 30% των περιπτώσεων, το σαρκοειδές είναι οξύ. Τα συμπτώματα της οξείας σαρκοείδωσης είναι ένα γενικό αίσθημα ασθένειας με υψηλό πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις (συχνά αστράγαλο) και οζώδες ερύθημα, μια επώδυνη φλεγμονή του υποδόριου λίπους που εμφανίζεται κυρίως στις κνήμες. Η ακτινογραφία δείχνει διευρυμένους λεμφαδένες στη ρίζα του πνεύμονα και στις δύο πλευρές (η λεγόμενη διμερής λεμφαδενοπάθεια). Ο συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων είναι γνωστός ως σύνδρομο Lφfgren.

Ιδιαίτερα επηρεάζονται οι νέες γυναίκες · τα περιστατικά της νόσου αυξάνονται την άνοιξη και το φθινόπωρο. Μπορεί επίσης να αντιμετωπίσετε ξηρό βήχα και δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται επίσης για ναυτία, ναυτία, σφίξιμο στο στήθος ή πίεση ή απώλεια βάρους. Η οξεία σαρκοειδή δεν χρειάζεται να λειτουργεί ως σύνδρομο Lφfgren, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε άλλο όργανο.

Ο συνδυασμός πυρετού, πρόσθιας χοριοειδούς φλεγμονής του ματιού, φλεγμονής των σιελογόνων αδένων και μονομερούς παράλυσης του προσώπου (Παράλυση προσώπου) είναι επίσης μια ειδική μορφή οξέος σαρκοειδούς και είναι γνωστή ως σύνδρομο Heerfordt. Η οξεία μορφή σαρκοειδούς έχει καλή πρόγνωση: Στο 80-90% των περιπτώσεων θεραπεύεται χωρίς συνέπειες.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, τα σαρκοειδή είναι χρόνια. Τα συμπτώματα είναι ξηρός βήχας που αυξάνεται για αρκετούς μήνες, κόπωση και αδυναμία, ελαφρύς πυρετός, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης και απώλεια βάρους. Μόνο μερικές φορές οι ασθενείς έχουν επίσης πόνο στον αστράγαλο.

Η χρόνια μορφή σαρκοειδούς μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς αυτά τα συμπτώματα και στη συνέχεια να ανακαλυφθεί μόνο κατά τύχη, ειδικά εάν επηρεάζονται μόνο οι πνεύμονες ή οι λεμφαδένες. Άλλα όργανα επηρεάζονται συχνότερα σε χρόνια σαρκοειδή από ό, τι στην οξεία μορφή. Τα ποσοστά θεραπείας για χρόνια σαρκοείδωση είναι χαμηλότερα από ό, τι για την οξεία μορφή.

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με αυτό το θέμα στη διεύθυνση: Συμπτώματα του σαρκοειδούς

Κνησμός σαρκοειδών

Το σαρκοειδές σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί στην εμφάνιση κνησμού. Αυτό μπορεί να συμβεί σε όλο το σώμα · κοινές περιοχές είναι, για παράδειγμα, το πρόσωπο ή το τριχωτό της κεφαλής. Συχνά ο κνησμός έρχεται με ένα αίσθημα καύσου ή άβολα και ερυθρότητα.

Οζίδια ή βαθουλώματα μπορεί να σχηματιστούν στο δέρμα, τα οποία συχνά είναι κοκκινωμένα, μερικές φορές ελαφρώς μπλε ή καφετί. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί φαγούρα στα μάτια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορούν επίσης να εμφανιστούν μεγαλύτερες πληγές.

Μπορείτε να διαβάσετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό το θέμα στη διεύθυνση: Κνησμός στο δέρμα - αυτές είναι οι αιτίες

Έτσι αλλάζουν οι λεμφαδένες στα σαρκοειδή

Το σαρκοειδές είναι συνήθως ένας διευρυμένος λεμφαδένας. Αυτό είναι επίσης ένα από τα τυπικά συμπτώματα που οδηγούν στη διάγνωση. Το πρήξιμο των λεμφαδένων βρίσκεται κυρίως στην περιοχή της πνευμονικής ρίζας και μπορεί να εμφανιστεί, για παράδειγμα, σε ακτινογραφία του θώρακα.

Επιπλέον, υπάρχει συχνά μια διεύρυνση των λεμφαδένων στην περιοχή της βουβωνικής χώρας. Αυτό είναι συνήθως ανώδυνο και μπορεί επίσης να γίνει αισθητό από όσους έχουν πληγεί.

Συμπτώματα σαρκοειδών στους πνεύμονες

Στο 90% των περιπτώσεων, κάποιος με σαρκοειδές θα επηρεάσει μόνο τους πνεύμονες ή επίσης. Η χρόνια μορφή εμφανίζεται συνήθως από ξηρό, κνησμό βήχα, βήχα, δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και πόνο στο στήθος. Αυτά τα συμπτώματα ξεκινούν αργά και αυξάνονται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Άλλα συμπτώματα χρόνιας πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι ήπιος πυρετός, κόπωση, απώλεια βάρους και πόνος στις αρθρώσεις. Ωστόσο, η χρόνια σαρκοειδής νόσος των πνευμόνων μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα.

Η οξεία μορφή επηρεάζει πολύ συχνά τους πνεύμονες και εκδηλώνεται με ξηρό, ευερέθιστο βήχα, βήχα, πιθανώς δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα αναπνοής συριγμού.

Οξεία σαρκοειδή των πνευμόνων εμφανίζεται σε πολλές περιπτώσεις όπως το σύνδρομο Löfgren, τα συμπτώματα των πνευμόνων συνοδεύονται στη συνέχεια από υψηλό πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις και οζώδες ερυθήματος (Φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού, ειδικά Κνήματα).

Συμπτώματα σαρκοειδών στις αρθρώσεις

Τα συμπτώματα στις αρθρώσεις είναι πιθανά σε οξεία και χρόνια σαρκοειδή. Το σύνδρομο Löfgren, μια ειδική μορφή οξέος σαρκοειδούς, εκδηλώνεται, μεταξύ άλλων, σε οξεία φλεγμονή των αρθρώσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις οι αρθρώσεις του αστραγάλου επηρεάζονται, αλλά και άλλες αρθρώσεις είναι επίσης δυνατές.

Το σαρκοειδές μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή σε διάφορα μέρη μιας άρθρωσης: η κάψουλα της άρθρωσης ή το αρθρικό υγρό, αλλά και οι τένοντες ή οι θήκες τένοντα μιας άρθρωσης μπορεί να επηρεαστούν από σαρκοειδή και να προκαλέσουν συμπτώματα στις αρθρώσεις. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε μία ή περισσότερες αρθρώσεις.

Οι προσβεβλημένες αρθρώσεις είναι πρησμένες, οδυνηρές, πιθανώς υπερθέρμανση και η λειτουργία τους είναι περιορισμένη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το σαρκοειδές επηρεάζει το σκελετικό σύστημα. Τα οστά των δακτύλων επηρεάζονται ιδιαίτερα: η οστική ουσία μετατρέπεται σε οιδήματα που μοιάζουν με κυστίδια (Σύνδρομο νεολαίας). Το σαρκοειδές των οστών είναι συχνά μια καθυστερημένη εκδήλωση ενός ήδη γνωστού χρόνιου σαρκοειδούς άλλων συστημάτων οργάνων.

Συμπτώματα σαρκοειδούς στο δέρμα

Το σαρκοειδές μπορεί, αλλά δεν χρειάζεται, να προκαλέσει συμπτώματα στο δέρμα.

Οζώδες ερύθημα: Το οζώδες ερύθημα είναι ένα τυπικό σύμπτωμα (ειδικά στο σύνδρομο Löfgren, μια ειδική μορφή οξέος σαρκοειδούς). Στην περίπτωση του οζιδίου του ερυθήματος, σχηματίζονται οζίδια (nodus = κόμβος) στον λιπώδη ιστό του υποδόριου ιστού, αυτό είναι εμφανές στο δέρμα μέσω ερυθρό-μοβ έως κιτρινωπό-πράσινο θολή σημεία και σβώλους. Αυτές οι περιοχές είναι ελαφρώς ανυψωμένες και ευαίσθητες στην πίεση και επηρεάζουν κυρίως τις κνήμες, τα γόνατα και τους αστραγάλους. Τα χέρια και οι γλουτοί επηρεάζονται λιγότερο.
Κοκκιώματα: Τα κοκκιώματα είναι οδυνηρά, ψηλαφητά οζίδια του δέρματος με ερυθρό-γαλάζιο αποχρωματισμό της πληγείσας περιοχής του δέρματος. Σε σαρκοειδή με μικρά οζίδια, τα κοκκιώματα εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο, αλλά μπορούν να εξαπλωθούν οπουδήποτε. Τυπικό εδώ είναι μια ταχεία έναρξη και σε πολλές περιπτώσεις μια εξαφάνιση εντός εβδομάδων. Στα οζώδη σαρκοειδή, τα άκρα επηρεάζονται ιδιαίτερα από τα κοκκιώματα.
Lupus pernio: Το Lupus pernio περιγράφει τη χρόνια μορφή του σαρκοειδούς δέρματος. Τα συμπτώματα είναι γαλάζια διόγκωση στο πρόσωπο, επηρεάζοντας κυρίως τα μάγουλα, τη μύτη και τα χείλη. Τα χέρια επηρεάζονται επίσης.
Σαρκοειδές ουλής: Το σαρκοειδές μπορεί να προκαλέσει αποχρωματισμό και σχηματισμό οζιδίων σε παλιές ουλές.

Σας ενδιαφέρει περισσότερο αυτό το θέμα; Μπορείτε να διαβάσετε πιο λεπτομερείς πληροφορίες στο επόμενο άρθρο μας: Σαρκοειδή του δέρματος - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Συμπτώματα σαρκοειδών στα νεφρά

Στα νεφρικά σαρκοειδή, σχηματίζονται οζίδια στον ιστό των νεφρών, τα οποία είναι ένα συνεχές φλεγμονώδες ερέθισμα. Αυτό το φλεγμονώδες ερέθισμα ενεργοποιεί μια αμυντική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος και απελευθερώνεται περισσότερη καλσιτριόλη. Η καλσιτριόλη είναι μια ορμόνη μεταβολισμού ασβεστίου που αναμιγνύεται λόγω της αυξημένης έκκρισης.

Τα συμπτώματα της χρόνιας φλεγμονής περιλαμβάνουν συχνή ούρηση και αίμα στα ούρα. Ο διαταραγμένος μεταβολισμός ασβεστίου σημαίνει ότι υπάρχει περισσότερο ασβέστιο στα ούρα, το οποίο προάγει την ανάπτυξη των νεφρών. Τα συμπτώματα είναι κολικοί στα νεφρά και στον ουρητήρα.

Λόγω της αυξημένης περιεκτικότητας σε ασβέστιο των ούρων, η νεφρική λεκάνη μπορεί να γεμίσει με πέτρες ασβεστίου (Νεφροκαλκίνωση), που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Η θεραπεία με κορτιζόνη μπορεί να αποτρέψει τη νεφρική ανεπάρκεια στα νεφρικά σαρκοειδή.

Συμπτώματα σαρκοειδούς στην καρδιά

Στη σαρκοείδωση της καρδιάς, σχηματίζονται οζίδια στον ιστό του καρδιακού μυός. Μια ελαφριά ταλαιπωρία της καρδιάς δεν προκαλεί προβλήματα · μια σοβαρή αγάπη έχει σοβαρές επιπλοκές. Εάν τα οζίδια σχηματιστούν στις περιοχές της καρδιάς που αποτελούν μέρος του συστήματος καρδιακής αγωγιμότητας, είναι καρδιακές αρρυθμίες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ακανόνιστο καρδιακό παλμό ή δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Η φλεγμονή των καρδιακών μυών μπορεί να αναπτυχθεί μέσω των οζιδίων στον καρδιακό μυϊκό ιστό, γεγονός που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακή ανεπάρκεια. Το σαρκοειδή της καρδιάς μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό καρδιακό θάνατο ακόμη και αν δεν έχουν εμφανιστεί προηγουμένως συμπτώματα.

Συμπτώματα γύρω από τα μάτια

Το σαρκοειδές μπορεί να προκαλέσει διάφορα συμπτώματα στα μάτια, τα περισσότερα από τα οποία εμφανίζονται ταυτόχρονα και στα δύο μάτια. Αυτά περιλαμβάνουν οζίδια που μπορούν να εμφανιστούν στην ίριδα, δηλ. Την ίριδα, και φλεγμονή του ραγοειδούς, του μεσαίου δέρματος του ματιού. Τα τελευταία είναι ιδιαίτερα τυπικά για την εμπλοκή των ματιών στη σαρκοείδωση. Τα μάτια επίσης συχνά αισθάνονται πολύ ξηρά και είναι πιο ευαίσθητα στο φως.

Ο έλεγχος από οφθαλμίατρο είναι πολύ σημαντικός κατά τη διάγνωση σαρκοειδών, καθώς μπορεί επίσης να επηρεαστεί το οπτικό νεύρο. Υπό ορισμένες συνθήκες, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη όραση.

Θεραπεία με σαρκοειδή

Μια αιτιώδης θεραπεία για τα σαρκοειδή, δηλαδή μια θεραπεία που εξαλείφει την αιτία της νόσου, δυστυχώς δεν υπάρχει ακόμη. Γι 'αυτό καταβάλλονται προσπάθειες για τον περιορισμό και την ανακούφιση των συμπτωμάτων στο μέτρο του δυνατού στους πάσχοντες ασθενείς.

Στο σύνδρομο Löfgren, αυτό σημαίνει ανακούφιση ιδίως του πόνου που προκαλείται από το οζώδες ερύθημα και την πολυαρθρίτιδα και, συνεπώς, τη μείωση της λειτουργικής βλάβης που σχετίζεται με τον πόνο. Η θεραπεία στοχεύει επίσης στη θεραπεία γενικών συμπτωμάτων όπως πυρετός και κόπωση.

Η θεραπεία ξεκινά συνήθως με φάρμακα της κατηγορίας "μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα", είναι φάρμακα όπως η ιβουπροφαίνη και η δικλοφενάκη, τα οποία έχουν τόσο αναλγητικά όσο και αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα. Ωστόσο, για πολλούς ασθενείς, αυτό το φάρμακο δεν επαρκεί, επομένως χρησιμοποιείται συχνά κορτιζόνη. Η κορτιζόνη θα πρέπει να χρησιμοποιείται όσο χρειάζεται για να ελέγχεται η οξεία φλεγμονή.
Στη χρόνια μορφή σαρκοειδούς, χρησιμοποιείται επίσης το αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα της κορτιζόνης · τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται συχνά σε μακροχρόνια θεραπεία.

Τι ρόλο παίζει η βιταμίνη D στη θεραπεία των σαρκοειδών;

Ο ρόλος της βιταμίνης D στη θεραπεία του σαρκοειδούς είναι πολύπλοκος, καθώς η ακριβής σχέση μεταξύ της βιταμίνης και της ανάπτυξης της νόσου δεν έχει ακόμη κατανοηθεί τελικά. Σε κάθε περίπτωση, τα επίπεδα βιταμίνης D και ασβεστίου πρέπει να ελέγχονται τακτικά από το γιατρό.

Ένα αυξημένο επίπεδο βιταμίνης D μπορεί να έχει αρνητική επίδραση στο σώμα και ιδιαίτερα στη νεφρική λειτουργία του σαρκοειδούς. Επομένως, κάθε απαραίτητη προφύλαξη για οστεοπόρωση με βιταμίνη D και ασβέστιο πρέπει να συζητηθεί με γιατρό.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει το σαρκοειδές;

Δυστυχώς, δεν υπάρχει ειδικός γιατρός που να είναι ειδικά υπεύθυνος για την ασθένεια των σαρκοειδών. Το σαρκοειδές είναι μια συστηματική ασθένεια, που σημαίνει ότι επηρεάζει ή μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα. Συνιστάται επομένως να βασίζεται η επιλογή του γιατρού στα συμπτώματα.

Για παράδειγμα, εάν το σαρκοειδές είναι ιδιαίτερα εμφανές λόγω συμπτωμάτων των πνευμόνων, μπορεί να ζητηθεί η γνώμη ενός πνευμονολόγου, δηλαδή ενός πνευμονολόγου. Ένας δερματολόγος, δηλαδή ένας δερματολόγος, μπορεί επίσης να είναι χρήσιμος εάν επηρεάζεται το δέρμα.

Υπάρχουν επίσης μερικά κέντρα στη Γερμανία που εστιάζουν συγκεκριμένα στη νόσο των σαρκοειδών. Επιπλέον, ένας οφθαλμίατρος θα πρέπει πάντα να το ελέγχει, καθώς η σαρκοείδωση μπορεί συχνά να επηρεάσει και τα μάτια.

Πώς πρέπει να τρώτε εάν έχετε σαρκοειδή;

Εάν έχετε σαρκοειδή, μπορεί να σας βοηθήσει να αλλάξετε ή να προσαρμόσετε τη διατροφή σας. Η κύρια εστίαση εδώ είναι στη μείωση της φλεγμονής στο σώμα.

Η κατανάλωση ισορροπημένης διατροφής, συμπεριλαμβανομένων φρέσκων φρούτων και λαχανικών, είναι εξίσου σημαντική με τη μείωση του λίπους. Επομένως, το άπαχο κρέας και τα πουλερικά πρέπει να καταναλώνονται αντί για κόκκινο κρέας. Το τελευταίο μπορεί να προωθήσει τις φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα. Η κατανάλωση ψαριών συνιστάται επίσης για άτομα με σαρκοειδή.

Επιπλέον, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι πίνετε αρκετά υγρά, ειδικά νερό. Η ενυδάτωση του σώματος είναι πολύ σημαντική για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Το μαγνήσιο μπορεί επίσης να έχει υποστηρικτικό αποτέλεσμα και περιέχεται, για παράδειγμα, σε καλαμπόκι, πατάτες και μπανάνες. Συνιστάται επίσης τζίντζερ ή κουρκούμη καθώς διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος.

Η καφεΐνη, το αλκοόλ και τα τσιγάρα θα πρέπει επίσης να αποφεύγονται ως παράγοντες κινδύνου που μπορούν να προωθήσουν την εξέλιξη της σαρκοειδούς νόσου.

Μπορείτε να διαβάσετε το επόμενο άρθρο μας για το θέμα εδώ: Υγιεινή διατροφή

Μπορεί να θεραπευτεί η σαρκοείδωση;

Η επούλωση του σαρκοειδούς είναι δυνατή ανάλογα με τη μορφή του σαρκοειδούς. Βασική διάκριση γίνεται μεταξύ οξέων και χρόνιων σαρκοειδών.

Η οξεία σαρκοειδής ουσία, η οποία συχνά επηρεάζει μόνο τους πνεύμονες, θεραπεύει πλήρως το 90% περίπου των προσβεβλημένων. Το λεγόμενο σύνδρομο Löfgren, στο οποίο επηρεάζονται το δέρμα και οι αρθρώσεις εκτός από τους πνεύμονες, είναι μέρος του οξέος σαρκοειδούς.

Τα χρόνια σαρκοειδή, που εμφανίζονται σε περίπου 2/3 όλων των περιπτώσεων, έχουν διαφορετικούς τύπους. Εκτός από τα συμπτώματα στους πνεύμονες, συχνά επηρεάζονται και άλλα όργανα όπως το δέρμα ή τα μάτια. Εδώ τα ποσοστά επούλωσης είναι χειρότερα από ό, τι με την οξεία μορφή σαρκοειδών. Ιδιαίτερα στην περίπτωση προχωρημένης μόλυνσης των πνευμόνων με ίνωση, δηλαδή μετατροπή του πνευμονικού ιστού σε ουλώδη ιστό, οι ρυθμοί επούλωσης είναι μόνο περίπου 20%.

Επομένως, η πρώιμη θεραπεία είναι πολύ σημαντική για τη βελτίωση των πιθανών ανάρρωσης. Θα πρέπει επίσης να θυμόμαστε ότι τα άτομα με σαρκοειδή ασθένεια διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα.

Πορεία και πρόγνωση του σαρκοειδούς

Συνολικά, η πρόγνωση του σαρκοειδούς είναι σχετικά καλή, αλλά εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της νόσου στην οποία βρίσκεται ο ασθενής.

Στο στάδιο 1, στην οξεία πορεία, το 90% των ασθενών θεραπεύεται αυθόρμητα, και στο στάδιο 2 υπάρχει ακόμη σχετικά υψηλό ποσοστό αυθόρμητης θεραπείας. Ωστόσο, στο στάδιο 3, συνιστάται η χρήση γλυκοκορτικοειδών όπως η κορτιζόνη για θεραπεία και οι ασθενείς συχνά πρέπει να παραμένουν στο νοσοκομείο για πολύ καιρό.

Η πορεία της νόσου πρέπει να παρακολουθείται πολύ στενά σε κάθε περίπτωση · μια δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας και οι εξετάσεις αίματος, για παράδειγμα, είναι κατάλληλες παράμετροι ελέγχου.
Το συνολικό ποσοστό θνησιμότητας λόγω σαρκοειδών και των συνεπειών του εκτιμάται σε περίπου 5%.

Αιτίες του σαρκοειδούς

Έχουν γίνει πολλές προσπάθειες για να διευκρινιστεί η αιτία του σαρκοειδούς, αλλά δυστυχώς μέχρι στιγμής μάταια. Λόγω της αυξημένης εμφάνισης σαρκοειδών σε οικογένειες και πανομοιότυπα δίδυμα, θεωρείται από καιρό ότι πρόκειται για γενετικό ελάττωμα.
Το 2005 ένα συγκεκριμένο γονίδιο (το γονίδιο BTNL2) ανακάλυψε το οποίο σε περίπτωση μετάλλαξης, δηλαδή μια αλλαγή, αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης σαρκοείδωσης κατά τουλάχιστον 60%. Το γονίδιο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 6.

Στο κέντρο της νόσου (Σαρκοειδής) είναι μια ανώμαλη και υπερβολική ανοσολογική αντίδραση (ανοσοποιητικό σύστημα) του σώματος σε μια συγκεκριμένη ουσία, ένα συγκεκριμένο αντιγόνο, το οποίο είναι ακόμη άγνωστο. Ορισμένα βακτήρια, ιοί και οργανικές ουσίες έχουν ήδη συζητηθεί ως παράγοντες ενεργοποίησης.

Εάν μια τέτοια ουσία εισέλθει στο σώμα, ο οργανισμός αντιδρά υπερβολικά σε ορισμένα άτομα και προσπαθεί να προστατευθεί από την ουσία. Αυτό συμβαίνει με τη βοήθεια σχηματισμού κοκκιώματος, δηλ. Σχηματισμού οζιδίων, στον οποίο ένα είδος προστατευτικού τοιχώματος δημιουργείται γύρω από την ουσία από διαφορετικά κύτταρα, ώστε να μην μπορεί να εξαπλωθεί περαιτέρω.Ορισμένοι τύποι κυττάρων εμπλέκονται στην κατασκευή αυτών των κοκκιωμάτων, των λεγόμενων επιθηλιακών κυττάρων και επίσης λεμφοκυττάρων (Σαρκοειδής).

Για να μην συγχέεται με το σαρκοειδές, η οζώδης εμφάνιση του καλοήθους δερματικής νόσου κοκκώματος annulare. Εκδηλώνεται σε αναπτυσσόμενες, κοκκινωπές, χονδροειδείς βλατίδες που εμφανίζονται σε δαχτυλίδι στο πίσω μέρος του ποδιού και του χεριού και πάνω από τις αρθρώσεις.
Εδώ μπορείτε να μάθετε περισσότερα για: Granuloma annulare

Διάγνωση σαρκοειδών

Εκτός από τη φυσική εξέταση, διατίθενται διάφορες μέθοδοι απεικόνισης και εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση σαρκοειδών. Μια ακτινογραφία θώρακος λαμβάνεται ως στάνταρ.

Οι άλλες διαγνωστικές μέθοδοι περιγράφονται με περισσότερες λεπτομέρειες παρακάτω για τον ιδιαίτερα ενδιαφερόμενο αναγνώστη:

Μια πλύση των πνευμόνων (BAL, βρογχοκυψελιδική πλύσηδιενεργείται για την εξέταση της έκκρισης που λαμβάνεται κυτταρολογικά. Στα σαρκοειδή, υπάρχει λεμφοκυτταρική κυψελίδα (Φλεγμονή των κυψελίδων με αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων) με αυξημένο πηλίκο CD4 / CD8: Αυτό σημαίνει ότι αν και περισσότερα Τ κύτταρα (Ανοσοκύτταρα) είναι παρόντα, αλλά η λειτουργία τους είναι μειωμένη.

Είναι επίσης δυνατή η λήψη βιοψίας λεμφαδένων στους πνεύμονες ή βιοψίας πνευμονικού ιστού ως μέρος πνευμονικού δείγματος. Η ιστολογική εξέταση του ιστού δείχνει κοκκιώματα επιθηλιοειδών κυττάρων που δεν είναι καζεϊνικά (Οζίδια συνδετικού ιστού) με τεράστια κύτταρα Langhans και ακραίο τοίχωμα λεμφοκυττάρων, μονοκυττάρων και κυττάρων συνδετικού ιστού.

Η εξέταση αίματος για σαρκοειδή δείχνει αυξημένη φλεγμονή και αυξημένο ρυθμό καθίζησης (BSG). Επιπλέον, οι τιμές για αντισώματα και ανοσοσφαιρίνη G αυξάνονται.

Εάν εμπλέκονται τα νεφρά, το ασβέστιο και η καλσιτριόλη αυξάνονται · περαιτέρω δοκιμές περιλαμβάνουν κρεατινίνη, ουρία και εξέταση ούρων για την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας.

Η λειτουργία των πνευμόνων εξετάζεται χρησιμοποιώντας σπιρομέτρηση. ACE (Ένζυμα μετατροπής αγγειοτασίνης) και S-IL-2R (διαλυτός υποδοχέας IL-2) είναι δείκτες δραστικότητας για πνευμονικές παθήσεις, μειώνονται με την επιτυχή θεραπεία του σαρκοειδούς.

Περαιτέρω εξετάσεις για σαρκοείδωση περιλαμβάνουν EKG για τον αποκλεισμό καρδιακών αρρυθμιών, επίσκεψη στον οφθαλμίατρο (Εμπλοκή των ματιών;) και μια δοκιμή φυματίνης (το οποίο είναι αρνητικό λόγω της εξασθενημένης λειτουργίας των Τ κυττάρων).

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με αυτό το θέμα στη διεύθυνση: Διάγνωση σαρκοειδών

Στάδια σαρκοειδούς

Το σαρκοειδές χωρίζεται σε στάδια σύμφωνα με τα ευρήματα των ακτίνων Χ:

Στάδιο 0: καμία αλλαγή, αλλά ένα άλλο όργανο έχει σαρκοειδή.
Στάδιο 1: λεμφαδενοπάθεια χολής (Οι λεμφαδένες διογκώθηκαν και στις δύο πλευρές στη ρίζα του πνεύμονα), περίπου 70% πιθανότητα αυθόρμητης ύφεσης.
Στάδιο 2: Στάδιο 1 συν οζιδικές αλλαγές στους πνεύμονες, περίπου 40% πιθανότητα αυθόρμητης ύφεσης.
Στάδιο 3: εμπλοκή των πνευμόνων χωρίς διεύρυνση των λεμφαδένων.
Στάδιο 4: μόνιμη βλάβη στους πνεύμονες με ινωτική αναδιαμόρφωση (πιο συνδετικός ιστός). Είναι επίσης δυνατό να απεικονιστεί η εμπλοκή των πνευμόνων σε μια τομογραφία υπολογιστή.

Περισσότερες πληροφορίες είναι διαθέσιμες εδώ: Η πνευμονική ίνωση

Ποιοι τύποι σαρκοειδών υπάρχουν;

Βασικά, υπάρχουν δύο τύποι σαρκοειδούς: μια χρόνια μορφή που εισέρχεται αργά και μια οξεία μορφή σαρκοειδούς.

Στην οξεία μορφή σαρκοειδούς με ξαφνική έναρξη της νόσου, γίνεται διάκριση μεταξύ του λεγόμενου συνδρόμου Löfgren (μετά τον πρώτο περιγραφέα Sven Halvar Löfgren) και το σύνδρομο Heerfordt-Waldenström.

Συνήθως είναι η χρόνια μορφή σαρκοειδούς (95%), σπάνια μόνο η οξεία μορφή σαρκοειδούς (5%).

Οξεία μορφή

Οι οξείες μορφές σαρκοείδωσης, το σύνδρομο Löfgren και το σύνδρομο Heerfordt-Waldenström, από την άλλη πλευρά, χαρακτηρίζονται συνήθως από πολύ συγκεκριμένα συμπτώματα συμπτωμάτων.

Σύνδρομο Löfgren

Στο σύνδρομο Löfgren (Σαρκοειδής) κάποιος μιλά για τη λεγόμενη τριάδα των συμπτωμάτων, δηλαδή έναν συνδυασμό τριών διαφορετικών συμπτωμάτων:

Διυλική λεμφαδενοπάθεια
Οζώδες ερύθημα
Πολυαρθρίτιδα

Μια χολική λεμφαδενοπάθεια είναι μια παθολογική διόγκωση των πνευμονικών λεμφαδένων στην περιοχή της πνευμονικής ρίζας (Χίλος) και στους δύο πνεύμονες.

Ένα οζώδες ερύθημα είναι επίσης γνωστό ως οζώδες τριαντάφυλλο και εμφανίζεται ως σχηματισμός πολλαπλών κοκκιωμάτων (λοιπόν) στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Οι αρθρώσεις του αστραγάλου, τα γόνατα και τα κάτω πόδια επηρεάζονται κυρίως. Δεδομένου ότι τα οζίδια είναι η έκφραση μιας φλεγμονώδους αντίδρασης, συνήθως είναι οδυνηρά, κοκκινωπά και μερικές φορές συνοδεύονται από πυρετό και γενικό αίσθημα ασθένειας.

Η πολυαρθρίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος των αρθρώσεων που επηρεάζει τουλάχιστον πέντε ή περισσότερες αρθρώσεις, συνήθως συμμετρικά αντίθετες αρθρώσεις.
Λίγες εβδομάδες πριν από την εμφάνιση οζώδους ερυθήματος και πολυαρθρίτιδας, εμφανίζονται συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως ξηρό βήχα, μειωμένη σωματική απόδοση και γενικό αίσθημα ασθένειας.

Σε αυτό το σημείο μπορείτε επίσης να διαβάσετε την κύρια σελίδα μας για το σύνδρομο Löfgren: Σύνδρομο Löfgren - τι είναι πίσω από αυτό;

Σύνδρομο Heerfordt-Waldenström

Το πολύ σπάνιο σύνδρομο Heerfordt-Waldenström, όπως το σύνδρομο Löfgren, χαρακτηρίζεται από ένα συγκεκριμένο σύμπλεγμα συμπτωμάτων:

Πυρετός,
Παρωτιδικό πρήξιμο
πρόσθια ραγοειδίτιδα και
Προσβλητική παράλυση.

Η οίδημα της παρωτίδας είναι οίδημα του παρωτιδικού αδένα, η πρόσθια ραγοειδίτιδα είναι φλεγμονή της ίριδας και των ακτινωτών μυών στο μάτι και η περιθωριακή παράλυση είναι μια λειτουργική διαταραχή του νεύρου του προσώπου με παράλυση των μυών του προσώπου.

Χωρίς θεραπεία, τα οξεία συμπτώματα διαρκούν μερικές εβδομάδες και στη συνέχεια υποχωρούν αυτόματα.

Συχνότητα σαρκοειδών

Άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών επηρεάζονται συχνότερα από σαρκοειδή, στη Γερμανία θεωρείται ότι υπάρχουν 15-30 άτομα ανά 100.000 κατοίκους. Σε ορισμένες άλλες χώρες, όπως η Σουηδία και η Ισλανδία, το ποσοστό των νέων υποθέσεων είναι σημαντικά υψηλότερο, δηλαδή περίπου 60 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους.

Στην Ευρώπη μιλάμε για διαίρεση Βορρά-Νότου, συγκεκριμένα στην Ισπανία, το ποσοστό νέων κρουσμάτων σαρκοειδών είναι πολύ χαμηλότερο και είναι περίπου 2: 100.000. Αυτό οφείλεται πιθανώς σε γενετική αιτία της νόσου. Ο μελαχροινός πληθυσμός της Αμερικής επηρεάζεται επίσης συχνότερα από άλλες ομάδες πληθυσμού.

Το σαρκοειδές είναι γενικά διαδεδομένο παγκοσμίως · το σαρκοειδές εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Δεδομένου ότι πολλές ασθένειες είναι ασυμπτωματικές, είναι δύσκολο να δοθούν ακριβείς αριθμοί. Στους νέους, το σαρκοειδές είναι η δεύτερη συχνότερη πνευμονοπάθεια μετά από βρογχικό άσθμα.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής με τη σαρκοείδωση;

Δεν υπάρχουν ακριβή στοιχεία για το προσδόκιμο ζωής με τα σαρκοειδή, καθώς αυτό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της νόσου και τα συμπτώματά της.

Για παράδειγμα, εάν πρόκειται για οξεία σαρκοειδή, οι πιθανότητες αυθόρμητης επούλωσης είναι πολύ καλές. Αν και ο κίνδυνος ορισμένων τύπων καρκίνου είναι αυξημένος, εκτός από αυτό, μπορεί να υποτεθεί ότι το προσδόκιμο ζωής είναι φυσιολογικό και άθικτο.

Το προσδόκιμο ζωής με σαρκοειδή σε χρόνια προχωρημένο στάδιο είναι αντίστοιχα χαμηλότερο.