Η νόσος του Paget

• Η νόσος του Scintigraphy Paget

Σημαντική σημείωση:
Η νόσος του Paget χρησιμοποιείται συνώνυμα για δύο διαφορετικές ασθένειες. Από τη μία πλευρά, η νόσος του Paget είναι μια ασθένεια από τον τομέα της γυναικολογίας και του καρκίνου.
Η νόσος του Paget από τον τομέα της γυναικολογίας είναι ένας κακοήθης όγκος (καρκίνος) του αγωγού γάλακτος στην περιοχή της γυναικείας θηλής.

Το ακόλουθο θέμα ασχολείται αποκλειστικά με τη νόσο του Paget από τον τομέα της ορθοπεδικής.

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

• Οστείτιδα deformans
• Οστεοδυστροφία deformans
• Η νόσος του Paget

Αγγλικά: Η νόσος του Paget

ορισμός

Στο οποίο Η νόσος του Paget είναι μια τοπική οστεοπάθεια (= ασθένεια των οστών).
Ως μέρος αυτής της ασθένειας έρχεται υπερβολική αναδιαμόρφωση των οστών. Αυτή η μετατροπή οδηγεί τελικά σε ένα ανώμαλη δομή των οστών. Είναι μέσω αυτών των οστών αναδιαμόρφωση και ανώμαλες οστικές δομές που γίνονται οι προσβεβλημένοι οστό επιρρεπείς σε θραύση (π.χ. Κάταγμα μηριαίου λαιμού) και παραμορφώσεις (παραμόρφωση των οστών).

Η κλινική εικόνα του Η νόσος του Paget μπορεί να συμβεί από την ηλικία των 40. Η μέση ηλικία των πληγέντων είναι 60 χρόνια. Όπως συνήθως η ασθένεια κανένα ιδιαίτερο ή «τυπικό» παράπονο αιτίες και στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται μάλλον «τυχαία».

Στην αρχή της νόσου, μπορεί να αποδειχθεί αυξημένη δραστηριότητα των λεγόμενων οστεοκλαστών (= κύτταρα που διασπώνται οστικές ουσίες).

Κάποιος διακρίνει ένα ασυμπτωματική και ένα συμπτωματική πορεία η ασθένεια.
Κάτω από ένα ασυμπτωματική πορεία καταλαβαίνει κανείς ότι η ασθένεια διαγνώστηκε ως το λεγόμενο «τυχαίο εύρημα» και όχι ως βασικός τόπος εκδήλωσης (από αυτό καταλαβαίνει Μάγειραςπου πάσχει ιδιαίτερα άσχημα από τη νόσο του Paget) μπορεί να διορθωθεί.
Ασθενής με α συμπτωματική πορεία να έχω Πόνος ειδικά στο μυοσκελετικό σύστημα (ειδικά: Νωτιαία δυσφορία).

συχνότητα

Όπως προαναφέρθηκε, εμφανίζονται ασθένειες Η νόσος του Paget συνήθως από την ηλικία των 40. Η μέση ηλικία θεωρείται ότι είναι περίπου 60 χρόνια.

Η πιθανότητα ασθένειας είναι περίπου 1 : 30 000, αυτό σημαίνει ότι κατά μέσο όρο υπάρχει ένας ασθενής για κάθε 30.000 άτομα με αυξημένη πιθανότητα νόσου του Paget.

Ραντεβού με τον Δρ. Gumpert;

Θα χαρούμε να σας συμβουλεύσω!

Ποιός είμαι?
Το όνομά μου είναι dr. Νικολά Γκούμπερτ. Είμαι ειδικός στην ορθοπεδική και ιδρυτής του .
Διάφορα τηλεοπτικά προγράμματα και έντυπα μέσα αναφέρουν τακτικά για τη δουλειά μου. Στην τηλεόραση HR μπορείτε να με βλέπετε κάθε 6 εβδομάδες ζωντανά στο "Hallo Hessen".
Αλλά τώρα φαίνεται αρκετά ;-)

Για να μπορέσουμε να αντιμετωπίσουμε επιτυχώς την ορθοπεδική, απαιτείται διεξοδική εξέταση, διάγνωση και ιατρικό ιστορικό.
Ειδικά στον πολύ οικονομικό μας κόσμο, δεν υπάρχει αρκετός χρόνος για να κατανοήσουμε διεξοδικά τις περίπλοκες ασθένειες των ορθοπεδικών και έτσι να ξεκινήσουμε στοχευμένη θεραπεία.
Δεν θέλω να συμμετάσχω στις τάξεις των "γρήγορων μαχαιριών".
Ο στόχος οποιασδήποτε θεραπείας είναι η θεραπεία χωρίς χειρουργική επέμβαση.

Ποια θεραπεία επιτυγχάνει τα καλύτερα αποτελέσματα μακροπρόθεσμα μπορεί να καθοριστεί μόνο μετά από εξέταση όλων των πληροφοριών (Εξέταση, ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία κ.λπ.να αξιολογηθεί.

Θα με βρεις:

• Lumedis - ορθοπεδικοί χειρουργοί
  14 Kaiserstrasse
  60311 Φρανκφούρτη αμ Μάιν

Μπορείτε να κλείσετε ραντεβού εδώ.
Δυστυχώς, προς το παρόν είναι δυνατό μόνο να κλείσετε ραντεβού με ιδιωτικούς ασφαλιστές υγείας. Ελπίζω για την κατανόησή σας!
Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον εαυτό μου, δείτε Lumedis - Ορθοπεδικοί.

αιτίες

Επί του παρόντος, η ακριβής αιτία του Η νόσος του Paget ακόμα ασαφές.
Γίνεται κάτι που ονομάζεται α Αργή μόλυνση από ιό του σκελετού που συζητήθηκε, το οποίο τώρα θεωρείται επίσης πιθανό.

Κάτω από ένα Αργή μόλυνση από ιό καταλαβαίνει κανείς Ιική λοίμωξη, που εξελίσσεται αργά μέσα σε μήνες επώασης. Ως η αιτία του Η νόσος του Paget συγκεκριμένα, μια λοίμωξη από ιό με κάτι που ονομάζεται Παραμυξοϊοί είδαν.

Αυτό Παραμοξυ ιοί προώθηση της δραστηριότητας του Οστεοκλάστες (Κύτταρα που διαλύουν την οστική ουσία). Αυτή η υπερδραστηριότητα επιταχύνει τη διάσπαση των οστών Οστεοβλάστες (= Κύτταρα που σχηματίζουν οστά) στη συνέχεια προκαλούν αυτήν την αυξημένη καταστροφή των οστών Προσπάθησε αποζημιώσεις ισορροπία.
Ως αποτέλεσμα αυτών των προσπαθειών επανόρθωσης, εμφανίζεται μια ορμημένη και μη συντονισμένη καλλιέργεια οστών. Μετά από προσεκτική εξέταση αυτών των προσθηκών των οστών, γίνεται εμφανές ότι είναι υπο-ορυκτοποιημένη οστική δομή έκθεμα, γι 'αυτό υπάρχει παραμόρφωση και πολύ γρήγορα και εύκολα Σπασμένα κόκκαλα μπορεί να έρθει.

Συμπτώματα

Όπως ήδη περιγράφηκε παραπάνω, διακρίνεται κάποιος ασυμπτωματική και ένα συμπτωματική πορεία η ασθένεια.
Μια ασυμπτωματική πορεία εννοείται ότι η ασθένεια διαγνώστηκε ως το λεγόμενο «εύρημα πιθανότητας» και δεν μπορεί να προσδιοριστεί καμία κύρια περιοχή εκδήλωσης.
Οι ασθενείς με συμπτωματική πορεία έχουν πόνο ειδικά στο μυοσκελετικό σύστημα (ειδικά: Νωτιαία δυσφορία).

Και τα δύο μαθήματα του Η νόσος του Paget έχει από κοινού ότι λόγω των αυξημένων δραστηριοτήτων του Οστεοκλάστες περισσότερα απόβλητα πρέπει να αποβληθούν από το σώμα.
Αυτά τα "απόβλητα" περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, αμινοξέα (ειδικά Υδροξυπρολίνη) και μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα.

ο Οστεοβλάστες Ωστόσο, προσπαθήστε να δημιουργήσετε οστική μάζα και να ισορροπήσετε τη διαδικασία του οστεοκλάστη.
Αυτή η δραστηριότητα μπορεί να αποδειχθεί, για παράδειγμα, με τιμές αίματος / εργαστηριακές τιμές. Η αυξημένη δραστηριότητα των οστεοβλαστών οδηγεί σε αύξηση του ενζύμου "αλκαλική φωσφατάση"(= AP). Η αλκαλική φωσφατάση βρίσκεται σε πολλά όργανα, όπως επίσης το συκώτι στο παρελθόν, επομένως είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε το "AP για συγκεκριμένο μαγείρεμα" = ALP ή Ostease, im αίμα να καθορίσει.

Από ποια μέρη του σώματος προέρχονται Η νόσος του Paget επηρεαστεί μπορεί να είναι διαφορετική. Το αν υπάρχει ένας κύριος τόπος εκδήλωσης (συμπτωματική μορφή της νόσου του Paget) διαφέρει από άτομο σε άτομο.

Πιθανά συμπτώματα του Η νόσος του Paget παρατίθενται παρακάτω:

• Παραμορφώσεις των οστών
• Αυξημένη πιθανότητα καταγμάτων (κίνδυνος κατάγματος οστών)
• τοπικός πόνος
• Καρδιαγγειακό στρες
• Μυικοί σπασμοί μέσω λανθασμένων φορτίων
• Υπερθέρμανση λόγω σχηματισμού νέων αιμοφόρων αγγείων
• Κιρσοί (Κιρσωση)
• Στένωση διαφόρων νευρικών οδών (συμπίεση νεύρων)

Σχηματισμός κακοήθων υποτροπών (= νεοπλάσματα) (μάλλον σπάνιες: <1%), μετάβαση σε α Οστεοσάρκωμα.

διάγνωση

Αυτό είναι ύψιστης σημασίας Εικόνα ακτίνων Χ, επειδή εκεί στα πρώτα στάδια της νόσου το Οστεόλυση (Διάλυση των οστών) και αργότερα μπορεί να αποδειχθεί η χονδροκλωνική δομή του κυτταρικού οστού που είναι χαρακτηριστική της νόσου (= σπογγώδης δομή λεπτών οστών ακτίνων).

ο αυξημένη αναδιαμόρφωση των οστών μπορεί επίσης να γίνει με ένα Σπινθηρογραφία οστών αποδείξτε και εκπροσωπήστε. Κατά κανόνα, αυτή η αναδιαμόρφωση των οστών επιβεβαιώνεται μέσω μιας εικόνας ακτίνων Χ μετά τη σπινθηρογραφία.

Η νόσος του Scintigraphy Paget

Μπορεί κανείς να δει πολύ καλά την ισχυρή συσσώρευση στο κόκαλο του δεξιού μηρού (Μηριαίο οστό) μέσω της υψηλής δραστηριότητας του μεταβολισμού των οστών

ΕΝΑ αυξημένη οστεοκλαστική δραστηριότητα Ωστόσο, οδηγεί σε αυξημένη υποβάθμιση και κατά συνέπεια στον σχηματισμό απορριμμάτων που πρέπει να απομακρυνθούν από το σώμα.
Αυτά τα «απόβλητα» περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, αμινοξέα (Υδροξυπρολίνη) και μπορεί να είναι μέσα ούρο να αποδειχθεί.

Όπως έχει ήδη περιγραφεί στην υποενότητα "Συμπτώματα", η αυξημένη δραστικότητα των οστεοβλαστών μπορεί να καταδειχθεί με την αύξηση του ενζύμου "αλκαλική φωσφατάση" (= ΑΡ), ειδικά την "αλκαλική φωσφατάση ειδική για τα οστά" ALP.
Όσον αφορά τη διαφορική διάγνωση, ωστόσο, α Ηπατική νόσος εξαιρείται, καθώς αυτό μπορεί επίσης να θεωρηθεί υπεύθυνο για την αύξηση του AP.

Σε περιπτώσεις όπου η διάγνωση είναι ακόμη ασαφής μετά από όλες τις μεθόδους εξέτασης, α Βιοψία οστών (Λήψη δείγματος ιστού) μπορεί να πραγματοποιηθεί.

Επιπλέον, η νόσος του Paget χρειάζεται διαφορική διάγνωση
ακόμα από Μεταστάσεις οστών και άλλες ασθένειες των οστών όπως το Οστεομαλακία (= αυξημένος μαλακός ιστός και τάση κάμψης των οστών λόγω της ανεπαρκούς ενσωμάτωσης ορυκτών στο οστεοειδές).

Γενικός

Η συμμετοχή των οστών του κρανίου πέφτει κυρίως μέσω ενός παραμόρφωση ή Αύξηση μεγέθους του Κρανίο επειδή γίνεται ορατό αρκετά νωρίς στο κεφάλι λόγω της έλλειψης λίπους και συνδετικού ιστού. Για παράδειγμα, οι ασθενείς αναφέρουν ότι τα καπέλα ή τα κράνη δεν ταιριάζουν πλέον σωστά.

Ρόεντγκεν

Υπάρχει υποψία ότι το Οστά κρανίου από Η νόσος του Paget συνήθως επηρεάζονται πρώτα Εικόνα ακτίνων Χ φτιαγμένο από το κρανίο.
στο Πρώιμο στάδιο η ασθένεια είναι μέσα της επίκεντρο, οβάλ φωτεινά σημεία αναγνωρίσιμο στην αρχή Απώλεια οστών (Οστεόλυση) υποδεικνύω. Αργότερα έρχεται λόγω των "προσπαθειών επισκευής" κύτταρα ανάπτυξης οστών (Οστεοβλάστες) υπερβολική παραγωγή οστικής ουσίας, η οποία αντανακλάται στην εικόνα ακτίνων Χ από ένα Διεύρυνση των οστών του κρανίου με ακανόνιστη δομή οστού ("Βαμβακερό κρανίο") δείχνει. Οι αλλαγές συνήθως ξεκινούν στην περιοχή του Μετωπιαίο οστό και Ινίο και μπορεί να αναφέρεται στο Χρονικό οστό επικάλυψη (Οστεόλυση circumscripta cranii). Επίσης Κλάσματα του κρανίου, η οποία μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα της απώλειας οστού ως μέρος της νόσου, μπορεί να είναι ορατή στην εικόνα ακτίνων Χ.

Σπινθηρογραφία

Ωστόσο, μια ακτινογραφία του κρανίου πρέπει όχι από προεπιλογή με κάθε ασθενή Η νόσος του Paget μόνο εάν υπάρχουν ενδείξεις ότι το κρανίο επηρεάζεται.

Εκτός από την εμφάνιση συμπτωμάτων, αυτό ισχύει επίσης, για παράδειγμα, εάν κατά την αρχική διάγνωση α Σπινθηρογραφία πραγματοποιείται στον οποίο ο εμπλουτισμός του ραδιενεργός αισθητή ουσία στην περιοχή της κεφαλής είναι αισθητή. Αυτό σημαίνει ότι a αυξήθηκε Μεταβολική δραστηριότητα κοντά στα οστά του κρανίου, κάτι που είναι χαρακτηριστικό μιας προσβολής με Η νόσος του Paget είναι.

CT και μαγνητική τομογραφία

ΕΝΑ CT ή Μαγνητική τομογραφία μπορεί να γίνει σε άλλες ιατρικές παθήσεις όπως οστεοπόρωση ή Μεταστάσεις αποκλείει τον καρκίνο ως πιθανή αιτία. Επίσης δυνατό για διευκρίνιση Επιπλοκές Η τμηματική απεικόνιση μέσω CT ή MRI έχει νόημα. Εάν εμπλέκεται το κρανίο, αυτό συνιστάται ιδιαίτερα λόγω της παραμόρφωσης των οστών Ιστός εγκεφάλου ή ενοχλώ μπορεί να συμπιεστεί.

Νευρολογική εξέταση

Επομένως, εάν έχετε τη νόσο του κρανίου του Paget, θα πρέπει επίσης να έχετε νευρολογική εξέταση καθώς και ένα Εξέταση της ακοής έγινε επειδή στο 30 έως 50 τοις εκατό έρχεται σε ένα Απώλεια ακοής εξαιτίας ενός Στένωση του ακουστικού νεύρου ή ένα Ζημιά στα οστά. ΕΝΑ Βλάβη στο οπτικό νεύρο ή άλλα κρανιακά νεύρα είναι λιγότερο συνηθισμένα, αλλά πρέπει να αποκλειστούν.

Βιοψία οστών

Σχετικά σπάνια κάποιος πρέπει Δείγμα ιστού του οστού (Βιοψία οστών) μπορεί να αφαιρεθεί. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος είναι απαραίτητη μόνο μετά από αυτό CT και Εξετάσεις μαγνητικής τομογραφίας συνεχιζόμενη υποψία για ένα Μεταστάσεις των οστών ή το λεγόμενο Το σάρκωμα του Paget αποτελείται. Το τελευταίο είναι ένα κακοήθης όγκος των οστών (Οστεοσάρκωμα), το οποίο στις ένα τοις εκατό ασθενών ως αποτέλεσμα της Η νόσος του Paget έξω εκφυλισμένοι οστεοβλάστες αναδύεται.

Εργαστηριακή εξέταση

Όπως με όλες τις άλλες μορφές της νόσου, η Η νόσος του Paget του κρανίου αύξηση του ενζύμου αλκαλική φωσφατάση (ΑΡή το αλκαλική φωσφατάση ειδική για τα οστά (ALP) στο αίμα και αύξηση στο Υδροξυπρολίνη στα ούρα να εντοπιστεί. Αυτές οι εργαστηριακές τιμές αποτελούν σημαντικό μέρος της διάγνωσης και μπορούν να χρησιμοποιηθούν έλεγχος διαδικασίας θεραπεία.

Θεραπεία του Mobus Paget

Πρωταρχικοί στόχοι της θεραπείας ένας Η νόσος του Paget είναι η εξάλειψη του πόνου και πέρα ​​από αυτό η διακοπή των περαιτέρω προοδευτικών παραμορφώσεων (οστική παραμόρφωση) καθώς και η Αναστολή των οστεοκλαστών.

Όχι σε κάθε περίπτωση Πρέπει να πραγματοποιηθεί θεραπεία για τη νόσο του Paget. Ένας ασθενής με ασυμπτωματική πορεία της νόσου του Paget, στον οποίο δεν μπορούσαν να ανιχνευθούν παραμορφώσεις, συνήθως δεν απαιτεί θεραπεία.

Προς το Ζίγκλερ Η ένδειξη για τη θεραπεία της νόσου του Paget χωρίζεται σε τρία διαφορετικά στάδια

• Απόλυτη ένδειξη για θεραπεία
  • Ισχυρές δραστηριότητες αναδιαμόρφωσης με AP> 600 IU / l
  • Πόνος στα οστά
  • Παραμορφώσεις (παραμόρφωση οστού)
  • Υψηλός κίνδυνος κατάγματος (κίνδυνος κατάγματος οστών)
  • Αποτυχία γειτονικών νευρικών δομών
  • Προσβολή της βάσης του κρανίου
• Σχετική ένδειξη για θεραπεία
  • Μέση δραστηριότητα της νόσου
  • Αίσθημα ζεστασιάς
  • Συμμετοχή του κρανίου
  • Προετοιμασία για μέτρα χειρουργικής θεραπείας
  • Καρδιακή ανεπάρκεια (καρδιακή ανεπάρκεια)
• καμία επιβεβαιωμένη ένδειξη για θεραπεία
  • Ο ασθενής είναι μεγαλύτερος από 75 ετών
  • χωρίς συμπτώματα
  • λιγότερες δραστηριότητες ανακαίνισης
  • επηρεάζονται μόνο λίγα οστά

Οι ακόλουθες μορφές θεραπείας μπορούν να χρησιμοποιηθούν ξεχωριστά Η νόσος του Paget Κρατήσου γερά:

1. Εξάλειψη του πόνου με αντιφλεγμονώδη φάρμακα και αναλγητικά
2. Θεραπεία καλσιτονίνης (αυτοένεση της ορμόνης. Ρινικό σπρέι) για τη μείωση της δραστηριότητας των οστεοκλαστών
   E 100 για ένα μήνα και μετά E 300 για άλλους 6 μήνες
3. Διφωσφονικά (π.χ. Fosamax -> δεν έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της νόσου του Paget) για την αναστολή της αυξημένης οστικής απώλειας
4. Θεραπεία πόνου ή / και φυσιοθεραπεία για την υποστήριξη της φαρμακευτικής θεραπείας
5. Χειρουργική θεραπεία (Κοινή λειτουργία αντικατάστασης, οστεοειδείς προσαρμογής)

Διφωσφονικά για θεραπεία

Τα ακόλουθα διφωσφονικά έχουν εγκριθεί επί του παρόντος για τη θεραπεία της νόσου του Paget:

• Etidronate 400 mg / ημέρα από το στόμα 6 μήνες
• Pamidronate 30 mg / εβδομάδα ε.φ. πάνω από 4 ώρες 6 εβδομάδες
• Tiludronate 400 mg / ημέρα από το στόμα 3 μήνες
• Risedronate 30 mg / ημέρα από το στόμα για 2 μήνες
• Ζολεδρονικό οξύ 5 mg βραχείας έγχυσης 15 λεπτά μία φορά

Η επιλογή της μορφής της θεραπείας και επομένως ειδικότερα της φαρμακευτικής θεραπείας για τη νόσο του Paget πρέπει πάντα να προσδιορίζεται ξεχωριστά σε σχέση με τις ουσίες που χορηγούνται, τη δοσολογία και τη διάρκεια της θεραπείας. Είναι επίσης δυνατοί οι συνδυασμοί των διαφόρων θεραπευτικών μέτρων.