Σύνδρομο Goodpasture

εισαγωγή

ο Σύνδρομο Goodpasture, Στα Αγγλικά αντι-σπειραματική βασική μεμβράνη (GBM) ασθένεια / νόσος κατά της GBM, είναι ένα από τα πολλά βίαια, αλλά ευτυχώς σπάνια συμβαίνει Αυτοάνοσο νόσημα. Στις αυτοάνοσες ασθένειες, το σώμα σας σχηματίζεται αντίσωμα, στην πραγματικότητα "καλά αντισώματα" του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματός μας, ενάντια στις δομές του σώματος ή κελιά. Αυτά τα αντισώματα συνήθως σχηματίζονται μόνο αφού ένα άτομο έρθει σε επαφή με μια ουσία που είναι ξένη προς το σώμα, το έχει αναγνωρίσει ως τέτοιο χάρη στις άγνωστες επιφανειακές του δομές και στη συνέχεια ενεργοποιεί τα κύτταρα άμυνας του ίδιου του σώματος. Αυτά στη συνέχεια σχηματίζονται και διαμορφώνονται ειδικά για αυτόν τον τύπο ξένης ουσίας και επομένως πιθανούς παθογόνους παράγοντες. Έτσι, μπορείτε να αναγνωρίσετε μόνο αυτόν τον τύπο και διαφορετικά να είστε αβλαβείς, οπότε δεν θα βλάψετε περαιτέρω το σώμα μας. Αλλά αν συμβεί ότι το σώμα ξαφνικά ή σταδιακά δεν αναγνωρίζει πλέον τις οικείες δομές του σώματος που ανήκουν σε αυτό, τα ταξινομεί επίσης ως ξένα σώματα και αρχίζει να τα αντιμετωπίζει ως τέτοια. Αυτό που ακολουθεί είναι επίσης το πραγματικά φυσιολογικό καταρράκτη που είναι απαραίτητο για την επιβίωση Αμυντική αντίδραση του σώματος - μόνο τώρα οι δομές του σώματος δέχονται επίθεση και πολεμούνται.

Αιτίες του συνδρόμου Goodpasture

Η ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης ασθένειας μπορεί να έχει μια μεγάλη ποικιλία αιτιών. Για παράδειγμα, υπάρχουν ορισμένα γενετικά προσδιορισμένο και κληρονομικές αυτοάνοσες ασθένειες. Άλλοι είναι επίκτητος, για παράδειγμα μέσω ενός προηγούμενου Μόλυνση με βακτήρια ή ιούς. Άλλοι μπορούν επίσης να περάσουν τοξικες ουσιεςμε το οποίο έχει έρθει σε επαφή. Τελευταίο αλλά όχι λιγότερο σημαντικό, σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων είναι εύκολο όχι ξεκάθαρο και δεν μπορεί να προσδιοριστεί περαιτέρω σκανδάλη.

Οι αιτίες του συνδρόμου Goodpasture είναι εντελώς ασαφείς, αλλά πιστεύεται ότι υπάρχουν διάφοροι παράγοντες ενεργοποίησης που συνεργάζονται. Προφανώς παίζουν Προϋπάρχουσα ασθένεια ο ασθενής παίζει σημαντικό ρόλο, για παράδειγμα η γρίπη (όπως συνέβη με τον ασθενή που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1919 από τον Αμερικανό παθολόγο Ernest Goodpasture (17 Οκτωβρίου 1886 έως 20 Σεπτεμβρίου 1960), εδώ ήταν και αυτός που ήταν προηγούμενος Λοίμωξη από γρίπη). Περιγράφηκαν επίσης σύνδεσμοι με την πνευμονική φυματίωση. Στο σύνδρομο Goodpasture, μια αλλεργική-υπερεργική αντίδραση τύπου 2 Αυτόματα αντισώματα (κυρίως IgG1 και IgG4, αλλά στο 1/3 των περιπτώσεων επίσης IgA και IgM) ειδικά κατά του Κολλαγόνο τύπου IV στις βασικές μεμβράνες τα σπειράματα (οι μικρότερες μονάδες του νεφρού που ονομάζονται νεφρικά σωματίδια), οι οποίες βρίσκονται επίσης στους πνεύμονες. Αυτό εξηγεί γιατί τα ίδια αυτοαντισώματα καταστρέφουν τις βασικές μεμβράνες τόσο των πνευμόνων όσο και των νεφρών. Στους πνεύμονες οδηγεί Αιμορραγία στον πνευμονικό ιστό ακόμα και μέσα και αιματηρός βήχας. Στα νεφρά, το αίμα περνά στα (πρωτογενή) ούρα και εμφανίζεται αιματουρία.

Στο σύνδρομο Goodpasture, το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (τα οποία επομένως αναφέρονται ως αντισώματα κατά της GBM), το οποίο τελικά οδηγεί σε σοβαρή βλάβη στα νεφρά και τους πνεύμονες οδηγεί.Λόγω της εμπλοκής των νεφρών, μπορεί να συμβεί αργά ή γρήγορα ότι το άτομο που πάσχει αναπτύσσει αιματουρία, δηλαδή το αίμα μπορεί να βρεθεί στα ούρα και πάσχει από υπέρταση (δεδομένου ότι ο νεφρός είναι ένα ουσιαστικό μέρος του ανθρώπινου συστήματος ρύθμισης της κυκλοφορίας του αίματος).

διάγνωση

Στο σύνδρομο Goodpasture, το σώμα αρχίζει να σχηματίζει αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (τα οποία επομένως αναφέρονται ως αντισώματα αντι-GBM) που τελικά οδηγούν σε σοβαρή βλάβη στα νεφρά και τους πνεύμονες. Λόγω της εμπλοκής των νεφρών, μπορεί να συμβεί αργά ή γρήγορα ότι το άτομο που πάσχει αναπτύσσει αιματουρία, δηλαδή το αίμα μπορεί να βρεθεί στα ούρα και πάσχει από υπέρταση (δεδομένου ότι ο νεφρός είναι ένα ουσιαστικό μέρος του ανθρώπινου συστήματος ρύθμισης της κυκλοφορίας του αίματος).

Το σύνδρομο Goodpasture διαγιγνώσκεται με εργαστηριακό έλεγχο αντισωμάτων κατά της βασικής μεμβράνης και εναποθέσεων ανοσοσφαιρίνης σε βασικές μεμβράνες του σπειράματος, οι οποίες λαμβάνονται από ένα ή και τα δύο νεφρά σε βιοψία νεφρού.

θεραπεία

Η βάση της θεραπείας του συνδρόμου Goodpasture είναι η χορήγηση του Ανοσοκατασταλτικά, (όπως Κυκλοφωσφαμίδη) και Γλυκοκορτικοειδή (δηλ. κορτιζόνη) και ανταλλαγή πλάσματος ("Πλασμαφαίρεση«) Για να αφαιρέσετε τα κυκλοφορούντα αντισώματα. Η επιβίωση σε 1 έτος σε αναδρομική έκθεση στο Ηνωμένο Βασίλειο είναι 100% και η επιβίωση των νεφρών είναι 95%.

Σύμφωνα με πρόσφατα ευρήματα, μια αποτελεσματική προσθήκη στη θεραπεία είναι Αντισώματαπου παρεμβαίνουν στην ανοσολογική διαδικασία. Το αντίσωμα Ριτουξιμάμ (MabThera®) έναντι ενός επιφανειακού αντιγόνου των λεμφοκυττάρων Β και των προ-Β λεμφοκυττάρων προφανώς οδηγεί σε σημαντική βελτίωση της μακροπρόθεσμης πρόγνωσης.

συχνότητα

Το σύνδρομο Goodpasture, όπως όλες οι αυτοάνοσες ασθένειες, είναι ένα πολύ σπάνια ασθένεια. Εκτιμάται ότι σε περίπου 1 εκατομμύριο κατοίκους 1 πάσχων από σύνδρομο goodpasture. Οι άνδρες φαίνεται να επηρεάζονται λίγο πιο συχνά από τις γυναίκες. Η ηλικία των ασθενών είναι πολύ μεταβλητή, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις από 10 έως 90 ετών. ο Κορυφή ασθένειας, την ηλικία κατά την οποία το πήραν οι περισσότεροι ασθενείς σε περίπου 30 και περίπου 60 χρόνια (Οι 60χρονοι είναι συχνά γυναίκες που είχαν νεφρική νόσο σε ένα σημείο της ζωής τους). Σύμφωνα με μια κινεζική μελέτη για το σύνδρομο Goodpasture, οι ηλικιωμένοι ασθενείς έχουν κυρίως μια κάπως ηπιότερη πορεία του συνδρόμου Goodpasture.

Πορεία της νόσου

Στην αρχή της νόσου υπάρχουν σχεδόν καθόλου ή πολύ λίγα αυτοαντισώματα και επομένως το Τα συμπτώματα είναι μάλλον ανεπαίσθητα. Στο τεστ ούρων μπορείτε ήδη να δείτε ένα ελαφρύ Μικροαυτουρία προσδιορίστε (δηλαδή ότι υπάρχει ήδη αίμα στα ούρα, αν και σε τόσο χαμηλές συγκεντρώσεις που δεν μπορεί να φανεί με γυμνό μάτι, αλλά μπορεί να διαγνωστεί μόνο με τη βοήθεια ειδικών ταινιών μέτρησης ούρων). Η αρχική βλάβη των νεφρών μπορεί να οδηγήσει σε α νεφρική υπέρταση έλα, ένα υψηλή αρτηριακή πίεση που προκαλείται από μειωμένη νεφρική λειτουργίατο οποίο με τη σειρά του μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα και επιπλοκές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, μια λεπτομερής διάγνωση ξεκινά μόνο όταν το σύνδρομο Goodpasture βρίσκεται ήδη σε προχωρημένο στάδιο και ο ασθενής έχει ανταποκριθεί Βήχας αίμα υποφέρει και αυτό Το αίμα στα ούρα είναι επίσης εύκολα ορατό στο ανθρώπινο μάτι είναι.

Αυτά τα δύο χαρακτηριστικά - βήχα αίματος και αίματος στα ούρα - θα πρέπει επίσης να κάνουν έναν έμπειρο γιατρό να σκεφτεί αμέσως το σύνδρομο Goodpasture, ειδικά εάν η νεφρική ανεπάρκεια προχωρά γρήγορα.

ο Βιοψία νεφρού (η λήψη μικρών δειγμάτων από τα νεφρά σε μια μικρή χειρουργική επέμβαση) είναι ο ασφαλέστερος τρόπος για τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture. Η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα μπορεί στη συνέχεια να ανιχνευθεί στο δείγμα νεφρού που αποστέλλεται στο ιστολογικό εργαστήριο. Στο άμεσος ανοσοφθορισμός (Μια άλλη δυνατότητα για τους γιατρούς να εξετάσουν σε ιστολογικό εργαστήριο) με φθορίζοντα αντισώματα κατά της ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης, γραμμικός φθορισμός βρίσκεται στη σπειραματική βασική μεμβράνη (η «πλάκα βάσης» του νεφρικού ιστού). Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ταχεία εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας κυριαρχεί χωρίς βήχα στο αίμα. Μεταξύ των εργαστηριακών τιμών που αναλύθηκαν από το δείγμα αίματος, οι τιμές των νεφρών αυξάνονται γρήγορα και απότομα και μπορεί επίσης να δει κανείς να κυκλοφορούν Αντι-GBM αντισώματα αποδεικνύω. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων που αντιμετωπίζει ο ασθενής εξαρτάται από την ποσότητα των αντισωμάτων που παράγονται στο σώμα. Εάν η βήχα του αίματος εισέλθει, έχει ήδη επιτευχθεί ένα προχωρημένο στάδιο του συνδρόμου Goodpasture και η άμεση διάγνωση και έναρξη της θεραπείας είναι υψίστης σημασίας. Σε περίπτωση πορείας (= πολύ θυελλώδης) πορείας της νόσου, μια άλλη εμφανίζεται σε σύντομο χρονικό διάστημα Αναπνευστική ανεπάρκεια και νεφρική ανεπάρκεια. Λόγω της απώλειας αίματος από τα ούρα, οι ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρή αναιμία (α Αναιμία). Καθώς τα νεφρά επηρεάζονται όλο και περισσότερο, η υπέρταση και η νεφρική ανεπάρκεια γίνονται πιο έντονα.

Στο παρελθόν, μια ασθένεια όπως το σύνδρομο Goodpasture ήταν πάντα θανατηφόρα. Σήμερα, ωστόσο, χάρη στις σύγχρονες μεθόδους και δυνατότητες της σημερινής ιατρικής, είναι δυνατή τουλάχιστον η εμπλοκή των πνευμόνων καλή μεταχείριση να είναι σε θέση να. Ωστόσο, όταν τα νεφρά καταστούν ανεπαρκή, δεν μπορούν να επουλωθούν ξανά, έτσι ώστε Θεραπεία νεφρικής αντικατάστασης, δηλαδή αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.