Παθολογίας

Τετραλογία Fallot

Συνώνυμα με την ευρύτερη έννοια

Συγγενή κυανωτικά καρδιακά ελαττώματα με δεξιά-αριστερή διακλάδωση

Αγγλικά: Το τέτρατ του Fallot, το σύνδρομο Fallot, η νόσος του Fallot

ορισμός

Η τετραλογία Fallot είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Είναι ένα από τα πιο κοινά κυανωτικά καρδιακά ελαττώματα. Κυανοτικό σημαίνει ότι το καρδιακό ελάττωμα έχει αρνητική επίδραση στην περιεκτικότητα οξυγόνου στο αίμα. Το αίμα που αντλείται από την καρδιά στα όργανα περιέχει επομένως πολύ λίγο οξυγόνο. Αυτό είναι αισθητό στο χρώμα του δέρματος του ασθενούς. Αυτό είναι ανοιχτό μπλε. Τα χείλη ειδικότερα φαίνονται μπλε. Αυτός ο τύπος καρδιακής ανεπάρκειας έχει αυτό που είναι γνωστό ως δεξιά-αριστερή παράκαμψη. Υπάρχει λοιπόν μια κανονικά ανύπαρκτη σύνδεση μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής καρδιάς.

Γενικός

ο Τετραλογία Fallot συνδυάζει διαφορετικά χαρακτηριστικά ενός πολύ ειδικού συγγενή καρδιακό ελάττωμα. Αυτό χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1888 από Etienne-Louis Fallot σαν Καρδιακό ελάττωμα περιγράφεται με τέσσερα διαφορετικά χαρακτηριστικά (ελληνικά: tetra = τέσσερα):

Πνευμονική στένωση (απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας)
υπερτροφία δεξιάς κοιλίας (παχύ στρώμα μυών στη δεξιά κοιλία)
Κοιλιακό ελάττωμα διαφράγματος (VSD) (τρύπα στο διάφραγμα της καρδιάς)
Διασχίζοντας την αορτή πάνω από το VSD

Για ένα πράγμα είναι το Πνευμονική αρτηρίατο αίμα από την καρδιά στο πνεύμονας αντλίες, στενωμένες (στενεύει / κλείνει). Το αίμα προέρχεται Κυκλοφορία σώματος σχετικά χαμηλό οξυγόνο στη δεξιά καρδιά. Πρώτα θα είναι από δεξί κόλπο στη δεξιά κοιλία, στη συνέχεια αντλείται στην πνευμονική αρτηρία από εκεί. Εάν αυτή η αρτηρία στενεύει τώρα, δεν υπάρχει πλέον αρκετό αίμα στους πνεύμονες για να φορτωθεί ξανά με οξυγόνο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πνευμονική αρτηρία μπορεί να αποκλειστεί εντελώς. Στη συνέχεια, η πνευμονική ροή του αίματος πραγματοποιείται μέσω ενός «βάδισμα» που επιμένει στην ανάπτυξη του παιδιού (Ductus arteriosus), που συνδέει ουσιαστικά παλινδρομικά την κύρια αρτηρία με τις πνευμονικές αρτηρίες. Δεδομένου ότι αυτό συνήθως κλείνει τις πρώτες ημέρες της ζωής, διατηρείται ανοιχτό σε αυτήν την περίπτωση με φάρμακα.
Επιπλέον, το Τετραλογία Fallot ένα ελάττωμα στο διάφραγμα της καρδιάς, το οποίο συνήθως διαχωρίζει την αριστερή από τη δεξιά καρδιά (ιατρική: Σηπτικό ελάττωμα). Το ελάττωμα βρίσκεται στο τμήμα του τοιχώματος που χωρίζει τους θαλάμους της καρδιάς ο ένας από τον άλλο (ιατρικός: Κοιλιακό σηπτικό ελάττωμα). Αυτή είναι η δεξιά-αριστερή διακλάδωση που αναφέρθηκε παραπάνω. Το αίμα μπορεί τώρα να ρέει από τη δεξιά καρδιά απευθείας στην αριστερή καρδιά. Έτσι, παρακάμπτει τη διαδρομή μέσω των πνευμόνων και δεν εμπλουτίζεται με οξυγόνο.

Η λεγόμενη «ιππασία αορτή» (Η αορτή είναι η κύρια αρτηρία στον άνθρωπο) σχετίζεται άμεσα με το ελάττωμα του τοίχου: Δεδομένου ότι το διάφραγμα «έχει μια τρύπα» στην περιοχή της κοιλίας και το αίμα μπορεί τώρα να ρέει απευθείας από τη δεξιά κοιλία στην αριστερή κοιλία, αυτή η περίσσεια αίματος πρέπει επίσης να αντλείται στο σώμα μέσω της κύριας αρτηρίας γίνομαι. Λόγω αυτής της αυξημένης πίεσης, η αορτή «οδηγεί» πάνω στις πνευμονικές αρτηρίες.
Η αύξηση του όγκου των μυών (μέσος όρος: υπερτροφία) της δεξιάς κοιλίας σχετίζεται με τις στενωμένες πνευμονικές αρτηρίες. Πρέπει να χρησιμοποιηθεί περισσότερη δύναμη για την άντληση του αίματος μέσω της μικρότερης διαμέτρου του αγγείου. Έτσι, ο μυς αυξάνεται σε μάζα. συγκρίσιμο με οποιονδήποτε άλλο μυ στο σώμα που εκπαιδεύουμε περισσότερο.

Καρδιακή ανατομία

Κύρια αρτηρία (αορτή)
κόλπος της καρδιάς
Στεφανιαίες αρτηρίες
Προαύλιο (αίθριο)
κοίλη φλέβα
Καρωτίδα

Περίληψη

Η τετραλογία Fallot είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Οι υπάρχουσες συνθήκες στην καρδιά δημιουργούν μία κυάνωσις, δηλαδή ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στο αίμα και τα όργανα. Τα παιδιά ξεχωρίζουν λόγω του γαλάζιου δέρματος τους. Τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

Ελάττωμα στο διάφραγμα της καρδιάς
Περιορισμός / απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας
Υπερισχύουσα κύρια αρτηρία
Πάχυνση τοίχου της δεξιάς κοιλίας

Η ασθένεια μπορεί να εκφραστεί με διάφορους βαθμούς δυσκολίας ανάλογα με τη σοβαρότητα των χαρακτηριστικών. Το καρδιακό ελάττωμα συνήθως διορθώνεται χειρουργικά μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Μέθοδοι απεικόνισης όπως ο υπέρηχος διατίθενται κατά κύριο λόγο για διάγνωση. Και αυτο ΕΚΚ μπορεί να υποδηλώνει την αύξηση Μυική μάζα τη δεξιά κοιλία.

Αιτίες της τετραλογίας του Fallot

Η τετραλογία Fallot είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Η εμβρυϊκή ανάπτυξη παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της τετραλογίας του Fallot. Εδώ το έμβρυο είναι εξοπλισμένο με όλα τα συστήματα οργάνων που είναι σημαντικά για τη ζωή.
Η πραγματική αιτία της τετραλογίας Fallot δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί οριστικά. Ωστόσο, θεωρείται γενετική διάθεση, καθώς ορισμένα παιδιά που έχουν προσβληθεί έχουν χρωμοσωμική ανωμαλία, για παράδειγμα παιδιά με σύνδρομο Down.

Συμπτώματα

Τα προσβεβλημένα βρέφη έχουν μπλε χρώμα δέρματος (κύριο σύμπτωμα !!), λόγω της χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο στο αίμα. Ωστόσο, η έκταση της λεγόμενης κυάνωσης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας (πνευμονική στένωση).Με μια ελαφρά στένωση μπορεί να συμβεί ότι η τετραλογία Fallot δεν μπορεί να αναγνωριστεί καθόλου με βάση τον αποχρωματισμό του δέρματος. Ωστόσο, αυτοί οι ασθενείς διακρίνονται από το δυνατό θόρυβο της καρδιάς τους. Εάν η πνευμονική αρτηρία είναι εντελώς κλειστή, υπάρχει μια απειλητική για τη ζωή ανεφοδιασμός ολόκληρου του μικρού οργανισμού με οξυγόνο τη 2η έως την 4η ημέρα της ζωής. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας οξυγόνου, αναπτύσσονται τα λεγόμενα καρφιά γυαλιού ρολογιού και τα δάχτυλα τυμπάνου. Τα καρφιά γυαλιού ρολογιού είναι τοξωτά νύχια, τα οποία πήραν το όνομα λόγω του σχήματος τους, που θυμίζει γυαλί ρολογιού. Με τα δάχτυλα του τυμπανόξυλου, οι τελικοί σύνδεσμοι των δακτύλων παχύνονται και εμφανίζονται πρησμένοι. Η φυσική ανάπτυξη μπορεί να είναι αρκετά φυσιολογική, επειδή όσο το παιδί μεγαλώνει ακόμα στη μήτρα της μητέρας Πνευμονική κυκλοφορία αναλαμβάνεται από τη μητέρα. Το παιδί λαμβάνει αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο από τη μητέρα επειδή δεν μπορεί ακόμη να αναπνεύσει.

Κατά κανόνα, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται σε λιγότερο από τα μισά παιδιά τις πρώτες 14 ημέρες της ζωής. Στην πλειονότητα, ωστόσο, τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται μέχρι τους πρώτους 3 μήνες της ζωής.
Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν κακή κατανάλωση αλκοόλ, δύσπνοια και αύξηση της εξάντλησης οξυγόνου (κυάνωσις).

διάγνωση

στο ΕΚΚ Οι τυπικές αλλαγές της αύξησης της μυϊκής μάζας στη δεξιά πλευρά του θαλάμου μπορούν να διαγραφούν. Κάντε υπερηχογράφημα του μικρού Καρδιά Τόσο το ελάττωμα του καρδιακού διαφράγματος, η υπερισχύουσα κύρια αρτηρία, όσο και η στένωση των πνευμονικών αρτηριών είναι ορατά. Και αυτο Ρόεντγκεν μπορεί να παρέχει πληροφορίες. Τα τυπικά χαρακτηριστικά, όπως η διευρυμένη δεξιά κοιλία, οι πνευμονικές αρτηρίες που λείπουν και, συνεπώς, λιγότερη αγγείωση των πνευμόνων είναι ορατές εδώ. Εάν θέλετε να παρουσιάσετε με ακρίβεια τις επικρατούσες συνθήκες, κάντε μία Καρδιακός καθετήρας. Για να γίνει αυτό, ένας λεπτός σωλήνας ωθείται στην καρδιά μέσω μιας περιφερειακής φλέβας και εγχύεται ένας παράγοντας σκιαγράφησης. Αυτό γίνεται με βρέφη υπό αναισθησία.

θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του Τετραλογία Fallot.
Είναι το Πνευμονικές αρτηρίεςπου υποτίθεται ότι μεταφέρουν το αίμα στους πνεύμονες, όχι μόνο στενεύουν, αλλά κλείνουν, οπότε με τη βοήθεια φαρμάκων γίνονται προσπάθειες για τη δημιουργία εμβρυϊκής σύνδεσης μεταξύ αόρτη (Κύρια αρτηρία) και η πνευμονική αρτηρία (η λεγόμενη Ductus Botalli) ανοίγουν. Ελα εδώ Προσταγλανδίνες για χρήση. Η προσταγλανδίνη Ε1 χορηγείται ως έγχυση. Είναι υψηλού βαθμού κυάνωσις (Έλλειψη οξυγόνου στο αίμα και τα όργανα που πρέπει να τροφοδοτηθούν), η πνευμονική αρτηρία μπορεί να συνδεθεί με μια αρτηρία που μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο σώμα. Αυτό γίνεται μέσω ενός σωλήνα Goretex. Η επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας με τη βοήθεια ενός μικρού μπαλονιού είναι επίσης πολλά υποσχόμενη.

Η τετραλογία Fallot διορθώνεται χειρουργικά μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Το ελάττωμα του διαφράγματος της καρδιάς είναι κλειστό έτσι ώστε η κύρια αρτηρία (αορτή) να αναδύεται ξανά από την αριστερή καρδιά, όπως θα έπρεπε κανονικά. Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας διορθώνεται με την αφαίρεση του μυϊκού ιστού.

προφύλαξη

Δυστυχώς, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η τετραλογία του Fallot. Δεδομένου ότι η αιτία δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί οριστικά, η προφύλαξη είναι δύσκολη. Σήμερα, ωστόσο, οι μέλλουσες γονείς μπορούν να κάνουν χρήση προγεννητικών διαγνωστικών. Εδώ μπορείτε να χρησιμοποιήσετε διάφορες μεθόδους (από υπερηχογράφημα έως παρακέντηση αμνιακού υγρού) για να εντοπίσετε συγγενείς παραμορφώσεις, ειδικά καρδιακές ανωμαλίες, ακόμη και πριν από τη γέννηση προγενέθλιος) καθορίσει.

Με μια τέτοια διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντικό η γέννηση να πραγματοποιείται σε μια ειδικά εξοπλισμένη κλινική (π.χ. Πανεπιστημιακό νοσοκομείο ή ειδικά κέντρα). Επειδή δεν είναι μόνο ο απαραίτητος εξοπλισμός εδώ, αλλά και κατάλληλα εκπαιδευμένο και εξειδικευμένο προσωπικό στις εγκαταστάσεις.

πρόβλεψη

Το πώς εξελίσσεται αυτή η συγγενής ασθένεια εξαρτάται κυρίως από τη ροή του αίματος στους πνεύμονες. Εάν αυτό είναι μικρό, δηλαδή το ελάττωμα είναι μεγάλο - Αυτό σημαίνει μια (σχεδόν) εντελώς κλειστή πνευμονική αρτηρία - έτσι το προσδόκιμο ζωής είναι δυστυχώς χαμηλό. Χωρίς θεραπεία, κάθε δευτερόλεπτο που προσβάλλεται πεθαίνει πριν από την ηλικία των 20. Στη βιβλιογραφία, είναι επίσης γνωστές σπάνιες περιπτώσεις στις οποίες οι ασθενείς μεγαλώνουν σημαντικά.

Εάν το καρδιακό ελάττωμα διορθωθεί χειρουργικά, τότε υπάρχει καλό προσδόκιμο ζωής. Η ίδια η επιχείρηση, φυσικά, φέρει τους δικούς της κινδύνους. Η αιμορραγία, οι λοιμώξεις και τα παρόμοια είναι πιθανά εδώ. Ωστόσο, διάφορες μελέτες δείχνουν ότι το ποσοστό επιβίωσης εξαρτάται λίγο από την ηλικία. Συνήθως, ωστόσο, τα παιδιά χειρίζονται αρκετά νωρίς, μεταξύ 3 και 6 μηνών.